Атрезия пищевода: причины, симптомы, диагностика, лечение патологии

Атрезия пищевода – это тяжелый порок развития, характеризующийся слепым окончанием верхнего отрезка данной части пищеварительного канала. Часто эта патология сочетается с другими пороками развития. В 5% случаев она встречается при хромосомных болезнях.

Как ее выявляют? Что служит предпосылками для появления патологии? Какие симптомы указывают на ее наличие? И, самое главное, как ее лечить? На эти и многие другие вопросы сейчас стоит дать ответы.

Причины развития патологии

Их немного. Одна, если быть точнее. Развитие порока начинается из-за возникающего еще на стадии эмбриогенеза нарушения. То есть в момент, когда плод лишь развивается в организме женщины.

Как известно, пищевод и трахея возникают из головного конца передней кишки. Это один зачаток. На ранних стадиях две эти части широко сообщаются между собой. Они разделяются на 4-5-й неделе. И если скорость роста не будет совпадать с направлением и процессами вакуолизации (изменение клеток организма), то появится риск развития атрезии пищевода плода.

К сожалению, медицинской практике известно немало случаев, когда это завершалось многоводием и выкидышем еще на первом триместре.

Провоцирующие факторы

Важно оговориться, что здесь все неоднозначно. Бывает, что дети с этим пороком рождаются и у абсолютно здоровых родителей. Но все же существует целый ряд провоцирующих факторов, которые могут поспособствовать развитию патологии, а именно:

• Курение беременной женщины.
• Употребление наркотиков.
• Воздействие излучения на раннем сроке.
• Злоупотребление алкоголем.
• Воздействие на женский организм химических средств.
• Употребление медикаментов, запрещенных при беременности.
• Возраст старше 35 лет.

Перечисленные факторы также могут привести и к развитию других патологий. Именно поэтому от всех вредных привычек нужно отказаться еще за несколько месяцев до планируемого зачатия, начать принимать фолиевую кислоту, придерживаться правильного питания и здорового образа жизни.

Классификация

По МКБ атрезия пищевода имеет код Q42. К основным формам патологии относят такие пороки:

• Атрезия со свищом, находящимся между трахеей и дистальным отделом пищевода. Встречается в 85-90% случаев.
• Атрезия со свищом, находящимся между трахеей и проксимальным отделом. Встречается в 0,8% случаев.
• Атрезия со свищом, образованная между обоими концами этих органов. Встречается в 0,6% случаев.
• Атрезия изолированной формы. Встречается в 8% случаев.

В редких случаях формируется трахеопищеводный свищ, но атрезии при этом нет. Однако бывают еще более патологичные ситуации. Они характеризуются полным отсутствием пищевода.

Сочетание с другими пороками

Рассматриваемая патология, согласно статистике, встречается у 0,1-0,4% младенцев. В большинстве случаев она сочетается с пороками других систем и органов. Чаще всего встречаются такие заболевания:

• Дисплазия лучевых костей.
• Порок развития конечностей.
• Пилоростеноз.
• Трахеопищеводный свищ.
• Атрезия хоан.
• Порок развития позвоночника.
• Агенезия желчного пузыря.
• Аномалии в развитии почек.

Также надо отметить, что в 5% всех случаев атрезии диагностируется хромосомная патология – синдром Дауна, Эдвардса или Патау. Еще 40% младенцев рождаются недоношенными либо с внутриутробной задержкой развития.

Диагноз при беременности реален?

Да, для этого проводят пренатальную комплексную диагностику. Во время УЗИ выявляются такие косвенные признаки:

• Многоводие. Женщина сильно прибавляет в весе, и причиной этому является сниженный оборот околоплодных вод. Почему чего он появляется? Из-за того, что плод не может проглатывать амниотическую жидкость.
• Аномально маленькие размеры контуров желудка или и вовсе их отсутствие.

Вероятность подтверждения порока по данным признакам достигает 50%. Если женщина не прервет беременность, то во втором и третьем триместрах доктор увидит периоды опустошения и наполнения слепого пищеводного конца.

При появлении подозрения на патологию, проводится определение содержания в амниотической жидкости фермента ацетилхолинэстеразы.

Симптомы

Атрезия пищевода у новорожденных дает о себе знать в течение первых часов после появления ребенка на свет. Проявляется это в следующих симптомах:

• Выделение изо рта и носа обильной пенистой слюны, которое не прекращается. Это называется ложной гиперсаливацией.
• Аспирация младенцем части слизи в трахею.
• Нарушения дыхания: приступы кашля, хрипы, одышка, асфиксия, тахипноэ.
• Регургитация пищи. Младенец не может проглотить молоко – как только оно попадает к нему в рот, он его немедленно срыгивает. Возможна рвота.
• Аспирационная пневмония (из-за вдыхания младенцем пищи и слизи).
• Лихорадка.

• Часто атрезия пищевода сочетается с нижним трахеопищеводным свищом. В таком случае наблюдаются еще и следующие симптомы:

• Заброс в дыхательные пути содержимого желудка.
• Тяжелый приступообразный кашель, возникающий при каждом приеме пищи.
• Цианоз и удушье.
• Вздутие живота, возникающее из-за попадания в желудок и пищевод воздуха через свищ.
• Истощение и обезвоживание.

Если свищ отсутствует, то атрезия пищевода у новорожденного сопровождается запавшим животом.

Диагностика

Игнорирование вышеперечисленных симптомов приводит к дыхательной недостаточности, а впоследствии к летальному исходу. Поэтому диагностика атрезии пищевода должна быть проведена оперативно – в первые 12-24 часа после появления младенца на свет. Иначе потом начнется развитие аспирационной пневмонии.

Если есть хоть малейшее подозрение на атрезию пищевода, то младенцу проводят интраназальное зондирование, выполняемое с помощью резинового катетера. Если у ребенка действительно есть эта патология, то инструмент просто не получится ввести в желудок. Зонд либо упрется в слепой конец пищевода, либо завернется и выйдет обратно.

Если случай сомнительный, врачи проводят так называемую пробу Элефанта. Заключается данная процедура во введении в пищевод порции воздуха посредством катетера. При атрезии он с шумом выходит из носоглотки.

Иногда могут назначить бронхоскопию и эзофагоскопию. Вот что удается сделать при помощи данных процедур:

• Выявить слепой конец пищевода.
• Установить вид патологии.
• Определить, какова протяженность максимального сегмента слепого конца пищевода.
• Выяснить, имеется ли свищевой ход с бронхами и трахеей.

Кстати, последний момент можно определить посредством проведения интраоперационной эзофагоскопии, контролируемой рентгеном.

Есть ли способ, позволяющий установить стопроцентный диагноз? Да, и это рентгенография, в ходе которой в пищевод младенца вводят рентгеноконтрастный катетер.

В редких, особо тяжелых случаях могут использовать бариевую взвесь. Но это крайне нежелательно, так как велик риск респираторных осложнений, которые завершаются летальным исходом.

Операция

Она должна быть выполнена в течение 36 часов после рождения. Потому что самое страшное последствие атрезии пищевода у новорожденных – это смерть.

Операция осуществляется под защитным переливанием крови, количество которой обычно составляет от 150 до 200 мл. Потому младенцу на вену голени накладывают специальный аппарат. С его помощью и осуществляется капельное вливание крови.

Цель вмешательства – провести прямой анастомоз. Так называется процедура сшивания двух пустотелых органов, позволяющая сделать их функциональными. Данная операция максимально приближает уровень жизни младенца к полноценному.

Что происходит в случае превышения диастаза 1,5 см? Сначала хирурги удаляют свищ, после чего становится возможным вывести верхний конец пищевода на шею. Так удается предотвратить развитие аспирационной пневмонии. Затем младенцу из кишки делают искусственный пищевод.

Операция проводится, как правило, при эндотрахеальном наркозе с обязательной вентиляцией легких.

Реабилитация

После операции атрезии пищевода малышу предстоит длительный период восстановления. Тактику лечения врач подбирает, принимая во внимание следующие критерии:

• Степень недоношенности.
• Тип сочетанных патологий.
• Уровень дыхательной дисфункции.

Если состояние ребенка нормальное, то могут провести экстубацию – вывод дыхательной трубки из трахеи. Но при нестабильности младенца подключат к аппарату, посредством которого осуществляется принудительная вентиляция легких. И его отключат только тогда, когда способность к самостоятельному дыханию у ребенка восстановится.

Важно отметить, что во многих случаях при атрезии пищевода у детей диагностируется слабость трахейных стенок. В такой ситуации без трахеостомии и трахеопексии не обойтись.

Также после проведения хирургического вмешательства шею младенца надежно фиксируют на период от трех до семи суток. Это необходимо, чтобы свести к минимуму риск расхождения швов и натяжения наложенного анастомоза.

Разумеется, безболезненно данный период не проходит. Потому малышам вводят через капельницу опиоидные анальгетики, которые, попав в организм, купируют неприятные ощущения. На 3-5-й день обычно переходят на уколы. Также обязательно проводят антибактериальную терапию, которая подразумевает прием младенцем метронидазола (противопротозойное средство) в небольших количествах – 15 мг/кг*сут.

Дальнейшее восстановление

Последствия атрезии пищевода врачи будут устранять в течение долгого времени. Спустя 1,5-2 месяца у малышей появляется грубый кашель. Причиной являются рубцы и спайки, образовавшиеся в областях трахеи и анастомоза.

Чтобы от этого избавиться, проводят специальную рассасывающую физиотерапию. Но к возрасту 5-6 месяцев у младенцев возникает другое осложнение. Происходит изолированное сужение пищевода. К сожалению, встречается это в 36-50% случаев.

Лечение затруднений не вызывает. Достаточно несколько сеансов бужирования, проводимых обязательно под контролем эзофагоскопии.

Что касательно питания? Кормление дробное, порции увеличиваются постепенно. В первый день, например, через желудочный свищ вводится 10 раз по 3 мл. Во второй – по 7 мл. На третий – по 15 мл. И так далее.

Через неделю желудок увеличивается, что позволяет вводить уже по 40-45 мл жидкости, причем через эзофагостомическое отверстие. Примерно 1/3 питания составляет грудное молоко и слабый глюкозный раствор.

Прогноз

К сожалению, если диагностика проводится запоздало, ребенок погибает от аспирационной пневмонии. Если оперативно провести хирургическую коррекцию, то прогноз будет благоприятным.

Лучшие шансы у младенцев с атрезией изолированной формы. В таких случаях выживаемость составляет порядка 90-100%. Если же ребенок недоношенный или у него диагностированы тяжело сочетанные пороки, то данный показатель сокращается до 30-50%.

Даже в условиях успешно проведенной операции и удовлетворительного трансэзофагеального пассажа у дистального участка пищевода не будет нормальной моторики. Ее просто невозможно восстановить полностью.

В течение целого года малыш будет находиться в диспансере, под постоянным наблюдением гастроэнтеролога и хирурга, потому что после атрезии пищевода появляется риск появления таких осложнений:

• Дисфункция глотательной способности.
• Несостоятельность или непроходимость области анастомоза.
• Развитие инфекции в месте соединения.
• Сужение прохода, приводящее к трудностям с проглатыванием пищи.
• Слабость в мышцах.
• Обратный рефлюкс, из-за которого еда выбрасывается в пищевой тракт из желудка.

В случае появления хотя бы одного последствия атрезии пищевода у детей экстренно назначается эзофагоскопия. Она необходима, чтобы осмотреть внутреннюю поверхность органа специальным оборудованием.

Что будет через несколько лет?

Всех родителей, дети которых родились с такой патологией, волнует данный вопрос. Лечение атрезии пищевода – это испытание для всех. Сначала для родителей, а потом для подросших, уже начинающих все понимать детей.

На самом деле здесь все индивидуально. Но если почитать то, что пишут люди, столкнувшиеся с данной проблемой, можно себя успокоить.

Также ребенка не рекомендуется отдавать в ясли и садик. Ведь ему необходимо соблюдать строгую диету, а в таких учреждениях далеко не всегда могут предложить отдельное меню.

Дальнейший образ жизни

Если операция будет проведена вовремя, а реабилитационный период пройден успешно, то ребенок будет жить полноценной жизнью.

Но в дальнейшем ему придется ограничить себя в употреблении вредной пищи, которая является нежелательным раздражителем для всей пищеварительной системы. Это все острое, копченое, соленое, жирное, сильно зажаренное, а также фастфуд, консервы и т. д.

Лучше придерживаться здорового образа жизни и сбалансированного питания, потребляя достаточное количество витаминов и макро-/микроэлементов. И, конечно, хотя бы раз в год проходить обследование.

Источник: https://pitanie4zdravie.ru/atreziia-pishevoda-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — не болезнь, а порок развития врожденного характера, поэтому пациентами являются дети практически с первых дней жизни. Пищевод выглядит короткой трубкой со слепым верхним концом, а снизу может быть соединен с трахеей.

Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Распространенность составляет 3 случая на 10 тысяч родившихся, по другим авторам 1 случай на 3–5 тысяч новорожденных. 5% обычно сочетается с патологией хромосом. Атрезия пищевода у детей сопровождает другие врожденные нарушения развития (сердца, сосудов, мочеполовых органов, кишечника и желудка).

В Международной статистической классификации учитывается отдельно «атрезия пищевода без свища» под кодом Q39.0 и «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом» — Q39.1 (сюда же включаются случаи бронхиально-пищеводного соединения).

Порок несовместим с жизнью, поэтому огромное значение имеет быстрое выявление и экстренное хирургическое вмешательство.

Формирование порока происходит на ранних стадиях развития плода. На втором месяце беременности у эмбриона из головной оконечности передней кишки образуются трахея и пищевод. Они сообщаются между собой. К пятой неделе должно произойти при нормальном течении разделение.

Если скорость и направление роста этих органов не соответствуют, то к 20–40 дню появляется атрезия пищевода. Одновременно у плода в 50–70% формируются другие пороки:

• дефекты опорно-двигательной системы (30%);
• пороки сердца (до 37%);
• стеноз пилорической части желудка, атрезия тощей кишки и желчных путей (20–21%);
• дефекты мочеполовых органов (10%);
• заращение полости носа из-за атрезии хоан, другие дефекты лицевой части черепа (4%).

До 7% родившихся детей страдают хромосомными нарушениями в виде гидроцефалии, микроцефалии за счет трисомии в 13, 18 и 21 паре хромосом. Анализ течения беременности женщин показал, что порок ребенка чаще бывает в случаях многоводия, при угрозе прерывания в первом триместре.

Анатомические варианты атрезии

Атрезия пищевода у новорожденных возможна как без соединения с трахеей, так и в наиболее часто встречающейся форме — с трахеопищеводным свищем (80–90% случаев).

Размеры свищевого хода могут быть различными

Располагается свищ на уровне последнего шейного позвонка, верхних грудных и ниже. При образовании свищевого хода сверху конец пищеводной трубки остается на уровне грудных позвонков (II–III), нижняя часть соединена по задней или боковой поверхности с трахеей (бронхом).

Самый низкий вариант наиболее распространен. Обычно верхний отрезок пищевода шире и больше нижнего. До ротового отверстия не хватает длины пищеводной трубки в 8–12 см.

Слепой конец при гистологии ткани показывает гипертрофию, а в другом наблюдается истончение стенки. Трахеально-пищеводный свищ представляет собой необычный канал, выстланный изнутри эпителием или грануляционной тканью. Возможно образование двойного свищевого хода.

Классификация по типам

Из всех видов атрезии разных участков органов пищеварения, порок пищевода встречается наиболее часто. В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать шесть типов патологии:

Аксиальная кардиальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

• пищевод полностью отсутствует, его заменяет тяж из соединительной ткани;
• из одной трубки пищевода образуются 2 отдельных слепых мешка;
• верхняя часть трубки оканчивается слепо, нижняя — соединена ходом с трахеей на уровне выше бифуркации;
• то же, но нижний пищеводный свищ расположен в зоне бифуркации;
• свищевой ход расположен в верхнем конце пищевода, нижний — слепой;
• оба отрезка (и верхний, и нижний) соединяются с трахеей.

Другая классификация имеет измененную трактовку и предусматривает 5 типов, которые встречаются с разной частотой:

• 85% случаев приходится на вариант со слепым верхним концом и трахеопищеводным свищом снизу;
• 8% — «чистая» атрезия без образования свищей;
• 4% — «тип в форме Н» — с проходимым пищеводом;
• 1% — атрезия с закрытым верхним концом и свищевым ходом внизу;
• 1% — атрезия с двумя свищами.

Течение патологии

Симптомы порока проявляются почти сразу после рождения, еще до первого кормления. Они достаточно типичны, что дает возможность быстро организовать лечение. У новорожденного отмечается постоянное выделение из полости рта и носа вязкой пенистой слизи (симптом «ложной гиперсаливации»), приступы удушья с цианозом лица и тела в связи с аспирацией (попаданием слизи в трахею).

Улучшение наступает временно за удалением слизи, затем все повторяется. При начале первого кормления грудью жидкость сразу срыгивается, а при наличии трахеопищеводного свища попадает в дыхательные пути, стимулирует кашель, нарушение дыхания, цианоз. Обратное движение жидкости (регургитация) в отличие от истинной рвоты появляется сразу после двух глотков.

Через несколько часов у новорожденного с атрезией пищевода развивается дыхательная недостаточность. Она усугубляется попаданием в трахею содержимого желудка.

Состояние быстро ухудшается. Осложнениями дыхательной недостаточности являются:

• аспирационная пневмония;
• истощение;
• обезвоживание.

При атрезии доктору не удается провести катетер далее 10–12 см от десен из-за упирания в слепой конец

Осмотр малыша дает возможность выявить:

• западение или выбухание в верхней половине живота;
• учащенное дыхание с нарушенным ритмом;
• временный, а затем полный цианоз тела;
• влажные хрипы в легких.

Эти расстройства усиливаются при попытке кормления. Отмечается отхождение мекония со стулом после рождения в первые сутки, затем дефекация не наступает.

Диагностика

Опытные акушеры и врачи-неонатологи знают, что при появлении первых симптомов требуется немедленно проверить проходимость пищевода путем вставления через нос катетера.

При наличии свища невозможно попасть в желудок. Зондирование пищевода рекомендовано делать всем новорожденным с пенистым отделяемым изо рта, а также при дыхательных нарушениях сразу после рождения.

Рекомендуют провести пробу по Elephant: в катетер, введенный в пищевод до упора, шприцем вводится небольшое количество воздуха. При имеющейся атрезии он сразу с шумом выходит из носоглотки и рта больного.

Для окончательной диагностики необходимо рентгеновское исследование с введением в пищевод контрастного вещества Йодолипола не более 2 мл. Для предупреждения аспирации ребенка поддерживают в вертикальном положении.

После окончания исследования Йодолипол необходимо отсосать. Бариевая смесь не применяется именно в связи с густотой и трудностями удаления. На снимке видно заполнение отрезков пищевода контрастным веществом, проникновение его через трахеальный свищ в легочную ткань, слепой конец верхнего сегмента.

При наличии трахеопищеводного сообщения в нижнем отделе желудок и кишечник переполнены воздухом. Отсутствие воздушного наполнения — признак бессвищевого типа атрезии пищевода.

В отделениях детской хирургии возможно для уточнения вида атрезии применения эзофагоскопии и трахеобронхоскопии.

Проводится обзорное исследование органов грудной клетки и снимки в прямой и боковой проекции

Диагностика патологии у плода называется пренатальной. Она может основываться на следующих косвенных признаках, которые выявляются при ультразвуковом исследовании:

• многоводие — при значительном прибавлении веса беременной, в данном случае его связывают со сниженным оборотом околоплодных вод из-за неспособности плода к глотанию амниотической жидкости;
• отсутствие изображения контуров желудка или его слишком маленькие размеры в динамике при наблюдении.

Вероятность подтверждения патологии по этим признакам доходит до 50%. Во II и III триместрах опытный врач замечает периоды наполнение и опустошения слепого конца пищевода. Имеются сообщения о важном значении определения содержания фермента ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости плода, если в период беременности возникает подозрение на врожденную патологию.

Лечение

Операция необходима ребенку по жизненным показаниям, поэтому подготовку начинают сразу после рождения в отделении новорожденных, не дожидаясь перевода в специализированную хирургическую клинику. Малыша помещают в кувез с возвышенным положением верхних отделов туловища, где его можно согреть, постоянно подается кислород для дыхания.

Ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой под углом в 30 градусов и приспущенной правой частью тела. Подобным образом удается улучшить опорожнение желудка, снизить возможность аспирации кислого секрета через свищевой ход.

Малыш находится под постоянным контролем специалистов

Каждые четверть часа проводят отсасывание содержимого изо рта и носа. Кормление через рот запрещено. Ребенку вводят жидкости, питательные смеси, антибактериальные средства широкого спектра действия в расчете на вес.

Нарастающая дыхательная недостаточность является показанием для перевода больного на искусственный способ вентиляции легких. Трахею интубируют и подключают аппарат ИВЛ. При этом необходимо учитывать возможность интенсивного сброса воздуха сквозь свищ в желудок.

Тогда наблюдается перераздувание желудка и кишечника, ограничение движений диафрагмы. В итоге дыхательная недостаточность еще более прогрессирует, возникает возможность разрыва желудка и остановки сердца. Реаниматологи в таких условиях пытаются развернуть или углубить интубационную трубку. Эти меры помогают снизить сброс воздуха сквозь свищ.

Перед операцией под наркозом проводят бронхоскопию с тщательным отсосом содержимого из трахеи.

Операционный риск меньше у детей доношенных, без сочетания атрезии пищевода с другими пороками, не перенесших родовых травм. Методика операции выбирается в зависимости от типа атрезии, высоты расположения и наличия свищевого хода.

Суть вмешательства на первом этапе: вскрывается грудная клетка пациента, перевязывается свищ между трахеей и пищеводом, оба конца пищевода соединяются анастомозом. При невозможности соединить концы пищевода накладывают стомы на шее (выход из пищевода) и в верхней части живота (из желудка). У пациентов без свищевого хода операция менее тяжелая.

Дети с врожденной атрезией пищевода живут с послеоперационной эзофаго- и гастростомами, которые позволяют предупредить тяжелые осложнения, проводить кормление. Окончательный этап — пластику пищевода — выполняют в зависимости от состояния малыша в возрасте от трех месяцев до трех лет. Материалом для пластики служит собственный трансплантат из толстой кишки.

Как протекает послеоперационный период?

После операции ребенок находится в отделении реанимации. Продолжается интенсивная терапия. В вену капельно вводится раствор глюкозы, электролиты. Применяются антибиотики широкого спектра действия, Метронидазол.

Кормление осуществляют через зонд или гастростому при восстановлении кишечной перистальтики

Врачи стараются как можно раньше перевести малыша на собственное дыхание, поскольку длительное пребывание интубационной трубки в трахее может вызвать состояние трахеомаляции и отека, тогда потребуется срочная трахеостомия.

В первые 7 дней после операции нельзя разгибать шею ребенка. Это движение натягивает пищеводный анастомоз и может вызвать расхождение швов. На 6–7 день необходимо проверить анастомоз рентгеновским методом с введением Йодлипола. Проверяется проходимость пищеводной трубки, отсутствие затеков.

Если не планируется пластика, то ребенка можно начать кормить через рот. Питание начинают со специальных смесей (Хумана АР, Фрисовом, Антирефлюкс, Нутризон), добавляются препараты прокинетики (Домперидон) для обеспечения перистальтики желудка и кишечника.

На 2–3 неделе проводят эзофагогастроскопию, визуально оценивается зона анастомоза, ближайших отделов желудка. При обнаружении сужения (встречается у 30–40% пациентов) к лечению добавляют бужирование. Плотные резиновые бужи (размеры 22–24) вставляют в пищевод для разработки суженого канала.

Послеоперационные осложнения

В ближайшее время после операции следует ожидать:

• несостоятельность швов анастомоза;
• желудочно-пищеводный рефлюкс;
• пневмонию;
• медиастенит;
• ларинготрахеомаляцию;
• кровотечение и анемию.

В течение года после операции возможно возникновение:

• нарушения глотания (непроходимость анастомоза);
• осиплости голоса (травма возвратного нерва);
• ночной регургитации из-за желудочно-пищеводного рефлюкса;
• повторных пневмоний.

Гастростома позволяет кормить малыша до окончательного восстановления проходимости пищевода

Прогноз

Если операция проведена по поводу изолированной атрезии пищевода без других пороков, то полное излечение наступает почти в 100% случаев. При сочетании с другими пороками и хромосомными аномалиями показатель снижен до 30–50%. Отсутствие осложнений создает благоприятный прогноз для жизни и развития ребенка.

Обязательно следует наблюдать пациента педиатром и хирургом. Родителям контролировать режим и питание, поддерживать иммунитет. Даже выполненная операция оставляет повышенным риск заражения респираторными инфекциями, развития пневмонии, бронхиальной астмы.

Источник: https://vrbiz.ru/bolezni/atreziya-pishchevoda

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, при котором у новорожденного отсутствует часть пищевода, что становится причиной эзофагеальной непроходимости. Эта патология требует раннего хирургического вмешательства, в противном случае она приводит к гибели ребенка.

Виды атрезии пищевода

Атрезия пищевода встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1000 новорожденных (с одинаковой частотой у детей обоих полов). Нередко она сочетается с другими аномалиями развития, такими как:

• пороки развития конечностей, в том числе дисплазия лучевых костей;
• атрезия хоан;
• атрезия заднего прохода;
• трахеопищеводный свищ;
• порок развития позвоночного столба (синдром VACTERL, или VATER);
• аномалии почек;
• пороки сердца;
• агенезия желчного пузыря;
• пилоростеноз.

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода сочетается с некоторыми хромосомными патологиями (например, с синдромами Дауна, Эдвардса или Патау).

Треть новорожденных с атрезией пищевода рождаются недоношенными или имеют признаки задержки внутриутробного развития.

Беременность плодом с аномалией развития пищевода нередко сопровождается угрозой раннего выкидыша или многоводием во II и III триместрах.

Причины и факторы риска

Формирование атрезии пищевода происходит на 4–12-й неделях беременности. В раннем эмбриогенезе трахея и пищевод сообщаются между собой, так как развиваются из краниального отдела первичной кишки. Нарушение процессов реканализации, отшнуровки пищевода от дыхательной трубки, скорости роста трахеи и пищевода приводят к появлению атрезии пищевода.

В ходе пренатальной диагностики заподозрить атрезию пищеводу можно при многоводии, слишком маленьком размере желудка или его отсутствии

Атрезия пищевода возникает вследствие негативных факторов, влияющих на организм беременной женщины:

• хронических интоксикаций;
• алкоголизма, наркомании;
• инфекционных заболеваний (гриппа, краснухи, цитомегаловируса);
• приема лекарственных препаратов с тератогенным действием;
• ионизирующей радиации.

Формы заболевания

Атрезия пищевода бывает двух форм:

1. Свищевая. Характеризуется наличием сообщения между трахеей и пищеводом (трахеопищеводного свища).
2. Изолированная. При ней трахея и пищевод не сообщаются между собой.

Значительно чаще встречаются свищевые формы атрезии пищевода, которые, в свою очередь, бывают нескольких видов:

• свищевая атрезия трахеи и обоих концов пищевода;
• свищевая атрезия трахеи и проксимального отрезка пищевода;
• свищевая атрезия трахеи и дистального отрезка пищевода.

Иногда у ребенка наблюдается наличие трахеопищеводного свища, но без атрезии пищевода.

Самой тяжелой формой атрезии пищевода является аплазия, то есть полное его отсутствие.

Атрезия пищевода встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1000 новорожденных (с одинаковой частотой у детей обоих полов).

Наиболее типичное место локализации атрезии пищевода – область бифуркации трахеи. Участок пищевода, который не соединяется с трахеей свищевым ходом, заканчивается слепо. Для изолированной формы заболевания характерно наличие двух слепо заканчивающихся участков пищевода, которые либо заходят друг за друга, либо соприкасаются между собой.

Симптомы

Клиническая картина атрезии пищевода проявляется у новорожденных уже в первые часы жизни.

Первый симптом – ложная гиперсаливация, для которой характерно выделение изо рта и носа ребенка в большом количестве пенистой слюны. Часть слюны и слизи попадает из пищевода в трахею.

Это приводит к нарушению дыхательной функции и появлению одышки, тахипноэ, приступообразного кашля, хрипов, цианоза и асфиксии.

Отсасывание слизи из полости носа, рта и глотки, а также трахеальная аспирация устраняют перечисленные выше симптомы, но через некоторое время они появляются снова.

При атрезии пищевода слюна, слизь, пища попадает в дыхательные пути

При кормлении новорожденного атрезия пищевода проявляется следующими признаками:

• моментальное срыгивание;
• рвота неизмененным молоком;
• тяжелый приступообразный кашель;
• удушье;
• акроцианоз;
• вздутие живота.

Диагностика

Диагностика атрезии пищевода должна проводиться в максимально сжатые сроки, до развития аспирационной пневмонии или водно-электролитных расстройств.

При появлении подозрения на непроходимость незамедлительно выполняют зондирование пищевода через носовую полость мягким резиновым катетером. При атрезии провести зонд в полость желудка невозможно: если продолжить введение, несмотря на ощутимое препятствие, зонд заворачивается и его конец выходит наружу.

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода сочетается с некоторыми хромосомными патологиями (например, с синдромами Дауна, Эдвардса или Патау).

Для установления вида атрезии пищевода выполняют бронхоскопию и эзофагоскопию. Рентгенография с контрастированием бариевой взвесью при данной патологии нередко сопровождается развитием респираторных осложнений, способных стать причиной смерти младенца, поэтому такое исследование выполняют крайне редко и только по строгим показаниям.

Атрезия пищевода требует дифференциальной диагностики со следующими патологиями:

• расщелина гортани;
• изолированная трахеопищеводная фистула;
• врожденный пилоростеноз;
• эзофагоспазм;
• стеноз пищевода.

Лечение

Атрезия пищевода является показанием для экстренного хирургического вмешательства: операция должна быть выполнена в первые 36 часов жизни новорожденного. Предоперационная подготовка начинается еще в условиях родильного дома. Она включает:

• придание малышу позы, при которой устраняется попадание в дыхательные пути кислого желудочного содержимого через дистальный трахеопищеводный свищ;
• исключение кормлений через рот;
• многократную и частую аспирацию слизи из дыхательных путей;
• постоянную ингаляцию увлажненным кислородом;
• антибактериальную терапию;
• коррекцию водно-электролитных нарушений.

Возможные осложнения и последствия

Повторяющаяся рвота ведет к истощению и развитию выраженных водно-электролитных расстройств.

Атрезия пищевода требует раннего хирургического вмешательства, в противном случае она приводит к гибели ребенка.

Попадание в дыхательные пути пищи и слизи становится причиной аспирационной пневмонии, проявляющейся лихорадкой и нарастающими симптомами острой дыхательной недостаточности, на фоне которой может наступить летальный исход.

В отдаленном периоде после оперативного лечения атрезии пищевода у 40% детей развивается рубцовый стеноз пищевода, что требует бужирования анастомоза.

Прогноз

Прогноз при атрезии пищевода зависит от многих факторов. При изолированной форме заболевания и проведении хирургического вмешательства до появления осложнений выживает 90–100% детей. При недоношенности или сочетанных пороках развития выживаемость детей с атрезией пищевода не превышает 30–50%.

Источник: https://www.neboleem.net/atrezija-pishhevoda.php

Атрезия пищевода: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, ассоциированное с врожденным дефектом пищевода и сопровождающееся полным отсутствием физиологического просвета и формированием эзофагеальной непроходимости.

Причины

Атрезия пищевода связана с нарушением формирования пищевода на ранних стадиях гестации плода. Формирование пищевод и трахея, происходит с одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки, которые на ранних стадиях эмбриогенеза сообщаются друг с другом.

Формирование недуга происходит в процессе их разделения при нарушении направления и скорости развития трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и расстройстве его питания, а также при нарушении процесса реканализации, который проходят все элементы кишечной трубки.

Симптомы

Атрезии пищевода может выявляться в первые часы после рождения ребенка. Характерный признак аномалии – это интенсивное, непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного.

При аспирации части слизи в просвет трахеи у малыша может отмечаться интенсивное развитие симптомов расстройства дыхания, в следствии чего у новорожденного появляются хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. При повторном отсасывании слизи из носоглотки и трахеи возникает временное улучшение, но с течением времени пенистые выделения появляется вновь.

При первом кормлении ребенка грудью после нескольких глотков происходит регургитация пищи, проявляющаяся постоянным и немедленным срыгиванием нествороженным молоком, а также развитием рвоты.

Если атрезия пищевода сопряжена с нижним трахеопищеводным свищом, то отмечается заброс содержимого желудка в просвет органов дыхания в результате чего у малыша при кормлении возникает тяжелый приступообразный кашель, сопровождающийся синюшностью и удушьем. У таких малышей возникает вздутие живота, особенно в области желудка, в следствии того, что воздух через свищ постоянно проникает в пищевод и желудок.

В следствии частой рвоты у малыша отмечается быстрое нарастание симптомов обезвоживания и истощения. В следствии вдыхания новорожденным слизи и частичек пищи может отмечаться развитие аспирационной пневмонии, которая сопровождается лихорадкой, нарастанием симптомов недостаточности дыхания и смертью ребенка.

Диагностика

При подозрении на атрезию пищевода потребуется проведение немедленных диагностических манипуляций, так как чаще всего от момента рождения ребенка и до развития симптомов аспирационной пневмонии проходит от 12 до 24 часов. От скорости проведения диагностических манипуляций зависит жизнь новорожденного.

В случае подозрения на атрезию пищевода малышам с симптомами дыхательных нарушений производят интраназальное зондирование пищевода с использованием резинового катетера.

При атрезии катетер невозможно провести в желудок, так как он упирается в слепой конец пищевода либо же заворачивается и выходит обратно.

В некоторых случаях может потребоваться проведение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих определить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сегмента и выявить наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Для окончательного подтверждения диагноза больному может потребоваться проведение рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного вещества.

Лечение

Атрезия пищевода может стать причиной гибели ребенка в самые ранние сроки. Для сохранения жизни малышу может потребоваться проведение экстренной операции, но не позднее 36 часов после рождения. В том случае, если вес новорожденного менее 2 кг и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Профилактика

Профилактика развития атрезии пищевода основана на правильном введение беременности и отказе от вредных привычек на стадии гестации.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/atreziya-pischevoda.htm

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденный порок, проявляющийся в разрыве пищевода на определенном уровне. Грубо говоря, пищевод не соединяется с желудком, и его часть пищевода просто отсутствует. Как правило, нижняя часть пищевода соединена с трахеей, а верхняя – заканчивается слепо.

Этот редкий и тяжелый порок проявляется у 1 из 3 000 новорожденных и возникает с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Иногда атрезия приходит не одна, а с другими пороками: сердца, мочеиспускательной системы и т. д. Атрезия проявляется сразу же после первого кормления новорожденного.

Ребенок не может глотать, а поступающая пища через рот или нос выходит обратно. Также у ребенка возможны сильные пенистые выделения изо рта.

Другие симптомы:

• кашель;
• одышка и приступ удушья;
• неправильное дыхание и беспокойство малыша;
• рвота младенца;
• отказ от груди;
• цианоз: кожа ребенка может посинеть из-за того, что пища забивает верхнюю часть пищевода, а часть пищи забивает дыхательные пути, и ребенок не получает нужное количество кислорода.

Атрезия появляется из-за нарушения формирования пищевода у плода в процессе вынашивания. Пищевод вместе трахеей развиваются из краниального отдела первичной кишки, т. е. они на первых стадиях развития плода связаны между собой. Атрезия по разным причинам может развиваться при дальнейшем разделении пищевода с трахеей, т.е. у них может быть разное направление и скорость роста, что и вызывает порок. Также причиной может послужить неполная «отшнуровка» и неправильный процесс реканализации. Обычно атрезия пищевода возникает из-за внешнего влияния на беременную. Причины, по которым идет нарушение формирования пищевода:

• вредные привычки мамы (курение, алкоголь, наркотические вещества);
• плохая экология;
• влияние химических веществ;
• прием лекарств, которые негативно влияют на ребенка.

Еще причиной может являться воздействие рентгеновских лучей, если беременную просвечивали в первые 14 недель беременности. В редких случаях причиной возникновения атрезии пищевода может быть и возраст женщины. После 35 лет риск развития пороков выше, даже если девушка не курит, не пьет и не контактирует на работе с химикатами.

Лечение

Начинать лечение требуется как можно быстрее – через 36 часов после рождения, скорее всего, будет уже летальный исход. И без хирургического вмешательства тут не обойтись. Врачи должны будут разъединить трахею с пищеводом и соединить его части на месте разрыва.

Ребенка готовят к операции прямо в родильном доме, придают необходимое положение и отсасывают все инородное из носа и рта. Далее искусственно подается кислород и питание через вену.

Перед операцией ребенку вводятся необходимые антибиотики и кровоостанавливающие препараты для избегания осложнений. Через неделю после операции ребенок проходит обследование, и если все хорошо, то его переводят на питание через рот. Чаще всего такие операции результативны и успешны.

Но стоит обращать внимание на возможные осложнения: инфицирование и расхождение шва, сужение пищевода, обратный рефлюкс.

В сложных случаях (если ребенок был недоношенным или атрезия сочетается с другими пороками) операция проходит в 2 этапа. Сначала в желудок через отверстие вставляется трубка с выводом наружу. Через трубку отсасывается содержимое желудка. На втором этапе уже идет соединение пищевода. В сложных случаях успешный исход операции возможен в 30-50% случаев.

Источник: https://vseojkt.ru/bolezni/atreziya-pishhevoda

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – это тяжелейший порок развития, при котором пища не может попасть изо рта в желудок вследствие отсутствия проходимости пищевода. Встречается в 1 случае на 3000 – 4000 новорождённых. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Информация Как и многие другие врожденные пороки развития, атрезия пищевода довольно часто сочетается с нарушением структуры мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта, пороками сердца, аномалиями головного и спинного мозга. Примерно в 5% случаев встречается в составе хромосомных болезней.

Причины возникновения атрезии

Формирование пищевода и трахеи происходит из одного зачатка – головного конца передней кишки зародыша. Процесс их разделения начинается на 4 – 5-й неделе внутриутробного развития. Полная дифференцировка пищевода завершается на 10 – 12 неделе. Если по каким-то причинам нарушается направление, скорость роста и образование канала пищевода, возникает его атрезия.

Вызвать сбой в нормальном развитии трахеи и пищевода, могут следующие факторы:

• Употребление алкоголя;
• Курение;
• Приём любых наркотических веществ;
• Рентгеновское исследование в первом триместре беременности;
• Возраст женщины старше 35 лет, так как с возрастом увеличивается частота спонтанных мутаций даже при отсутствии других факторов риска;
• Приём лекарственных препаратов с эмбриотоксическим и тератогенным действием (некоторые антибиотики, цитостатики), особенно до 12 недель беременности;
• Неблагоприятное экологическая обстановка в месте проживания (радиоактивное облучение, наличие высокой концентрации вредных веществ во вдыхаемом воздухе);
• Воздействие повреждающих факторов на производстве (работа с химикатами ядами);
• Наличие у одного из родителей хромосомных заболеваний;
• Рождение ребёнка с наследственным заболеванием или пороком развития.

У многих женщин, чьи дети родились с атрезией пищевода, в первом триместре беременности неоднократно была угроза самопроизвольного выкидыша и многоводие (из-за не способности ребёнка заглатывать околоплодные воды).

Разновидности атрезии

В зависимости от времени воздействия и интенсивности повреждающего фактора, могут развиться следующие виды заболевания:

• Полное отсутствие просвета пищевода;
• Пищевод представляет собой два отдельных слепых мешка;
• Верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя соединена свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации (места разделения на два главных бронха);
• Верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя входит в трахею в месте бифуркации;
• Верхний отрезок соединён с трахеей, а нижний заканчивается слепо;
• Оба участка пищевода сообщаются с трахеей.

Проявление заболевания

Симптомы атрезии выявляются сразу после рождения. Самым первым и характерным из них считается обильное пенистое отделяемое изо рта и носа ребёнка.

При первом же кормлении происходит срыгивание нествороженного молока, при несвоевременной организации парентерального (внутривенного) питания происходит истощение и обезвоживание новорождённого. А если пищевод сообщается с трахеей, то малыш начинает сильно кашлять и задыхаться, может развиться дыхательная недостаточность.

После того как дыхательные пути очистятся его состояние несколько улучшается до следующего кормления. При попадании в лёгкие желудочного сока развивается тяжёлое осложнение – аспирационная пневмония.

Диагностика

Важно При выявлении первых симптомов необходимо сразу проверить проходимость пищевода.

Для этого используют тонкий катетер, который вводят через нос ребёнка. Если атрезия есть, то его невозможно опустить более 10 – 12 см от края десен, а при наличии свища в трахее, катетер не попадает в желудок. Есть и другой способ – катетер, введенный до упора, при помощи шприца наполняется воздухом, и при атрезии он с шумом выходит обратно.

Для уточнения вида атрезии применяют эзофагоскопию (тоненький эндоскоп вводят в пищевод), бронхоскопию (осмотр изнутри трахеи и места её бифуркации) и рентгенологическое исследование с йодсодержащими контрастами.

Лечение

Для восстановления проходимости пищевода и целостности трахеи необходимо срочная операция. В зависимости от вида атрезии хирургическое лечение проводят в один или несколько этапов.

Перед операцией необходимо стабилизировать состояние ребёнка, перевести его на внутривенное питание, отсасывать слизь из полости рта и носа каждые 15 – 20 минут, постараться предотвратить возникновение аспирационной пневмонии.

Прогноз

Детям, перенесшим операцию по поводу атрезии пищевода необходимо находиться под регулярным наблюдением педиатров, так как в месте сшивания двух частей пищевода может образоваться сужение, или развиться желудочно-пищеводный рефлюкс (заброс пищи и желудочного сока из желудка обратно в пищевод) из-за слабости и недоразвития мышц.

Источник: https://baby-calendar.ru/vrozhdennye-poroki/atreziya-pishhevoda/

Атрезия пищевода — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Наличие отклонения можно установить еще в пренатальном периоде с помощью УЗИ-диагностики. Его можно заподозрить, если на УЗИ желудок не визуализируется или он маленький; обнаружено многоводие. Его первоисточником является неспособность плода глотать околоплодные воды.

Точность пренатальной диагностики составляет 40-50%. После рождения малыша диагноз ставит неонатолог. При повышенной секреции слюнных желез и синюшности кожных покровов есть необходимость в проведении дополнительных манипуляций для диагностирования патологии:

• катеризации – в рот ребенка вводится тонкая трубка и проталкивается в желудок (если она встречает на своем пути препятствия, следует говорить об аномалии);
• эзофагоскопии – осмотр пищевода с помощью эндоскопа;
• бронхоскопии – эндоскоп применяется для осмотра трахеи.

Уровень и вид атрезии определяют на рентгенографии. Для этого проводится рентгеноконтрастная процедура под надзором радиолога. Йодсодержащее вещество задерживается в пищеводе или проходит в трахею. Во втором случае его следует немедленно эвакуировать, поскольку попадание в легкие может вызвать химический пневмонит.

Если атрезия не обнаружена в первые часы жизни, для постановки диагноза может потребоваться консультация педиатра, хирурга.

Лечение

Излечение производится операбельным путем, поэтому в первую очередь необходимо записаться на прием к хирургу. Ребенок будет определен в хирургический стационар, где пройдет предоперационную подготовку, которую проводят в полусидячем положении.

Подготовка состоит в отсасывании скапливающейся слизи, подачи кислорода, переводе на питание через вену, введении антибиотиков и кровоостанавливающих препаратов. Нарастание дыхательной недостаточности обуславливает проведение интубации и ИВЛ.

В обязательном порядке проводится выявление сочетаемых пороков. Для этого сдаются анализы крови и мочи, коагулограмма, проводится нейросонография, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ внутренних органов.

Оценка послеоперационного состояния проводится на седьмые сутки путем рентгенологического исследования. При положительных результатах ребенка начинают кормить перорально.

Позитивный прогноз терапии изолированной атрезии присущ 90-100% случаев, при сложных сочетаниях аномалий этот показатель снижается до 30-50%.

Наиболее вероятными осложнениями является инфицирование соединения, расхождение анастомоза, сужение в месте анастамоза, что затрудняет проглатывание. Недоразвитость мышц, которые закрывают вход в желудок, может спровоцировать гастроэзофагеальный рефлюс. Дети, перенесшие заболевание, в большей степени подвержены респираторным инфекциям, развитию пневмонии, астмы.

Профилактика

Профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, исключении сильнодействующих лекарств и рентгенологических исследований, особенно в первом триместре беременности.

Источник: https://idoctor.kz/illness/877-atreziya-pischevoda