Нарушение метаболизма аминокислот с разветвленной цепью

Медучреждения, в которые можно обратиться

Нарушение метаболизма аминокислот с разветвленной цепьюНарушения обмена аминокислот с разветвленной углеродной цепью, к которым относятся изовалериановая ацидемия (IVA), пропионовая ацидемия (PA), метилмалоновая ацидемия (MMA), приводят к их накоплению в биологических средах организма. Данная патология относится к группе органических ацидемий и характеризуется ранней, стремительной манифестацией, сопровождающейся столь же быстрым ухудшением состояния больного.

IVA обусловлена дефицитом изовалерил-КоА-дегидрогеназы, в результате чего происходит накопление изовалериановой кислоты. PA связана с дефицитом фермента пропионил-КоА-карбоксилазы, итогом является накопление пропионовой кислоты.

MMA является следствием дефицита метилмалоновой-КоА-мутазы — накапливается метилмалоновая кислота. Все заболевания передаются потомству по аутосомнорецессивному типу наследования, что подразумевает наличие дефектного гена у обоих родителей.

Этим фактом объясняется редкая встречаемость заболевания.

Симптомы нарушений обмена аминокислот с разветвленной углеродной цепью

Симптомы, которые обычно появляются в первую неделю жизни, перечислены ниже.

Изовалериановая ацидемия:

  • сырный запах у выдыхаемого воздуха и мочи (синдорм «потных ног»);
  • небольшой объем съедаемой одномоментно пищи;
  • рвота;
  • нарушение частоты, глубины и ритма дыхания;
  • гипогликемия;
  • коматозное состояние;
  • задержка умственного развития.

Пропионовая ацидемия:

  • снижение аппетита;
  • рвота;
  • нарушение частоты, глубины и ритма дыхания;
  • судорожные припадки;
  • умственная отсталость;
  • многочисленные неврологические нарушения.

Метилмалоновая ацидемия:

  • снижение аппетита;
  • рвота;
  • нарушение частоты, глубины и ритма дыхания;
  • частые мышечные судороги;
  • задержка умственного развития;
  • нарушения неврологического статуса.

Диагностика

  • Данная группа органических ацидемий надежно верифицируется с помощью биохимического исследования, которое заключается в определении концентрации маркерных органических кислот в моче, причем первичные маркеры имеют наибольшее диагностическое значение.
  • Диагностика MMA:
  • Повышение уровня первичного маркерного метаболита C3 ≥ 6,0 мкмоль/л; критический уровень C3 ≥ 8,0 мкмоль/л.
  • Диагностика IVA:
  • Повышение уровня первичного маркерного метаболита C5 ≥ 0,87 мкмоль/л; критический уровень C5 ≥ 1,62 мкмоль/л.
  • Диагностика (PA):
  • Повышение уровня первичного маркерного метаболита C3 ≥ 6,0 мкмоль/л; критический уровень C3 ≥ 8,0 мкмоль/л.

Лечение нарушений обмена аминокислот с разветвленной углеродной цепью

Терапия IVA: в ургентных случаях заключается во в/в регидратации и питании, назначении глицина и карнитина. В упорных случаях проводят заменное переливание крови и перитонеальный диализ. В перспективном плане ограничивают лейцин в пище и продолжают курсы глицина и карнитина.

При регулярной терапии прогноз благоприятный. Терапия PA: в ургентных случаях проводят в/в гидратацию и питание; назначают карнитин. В упорных случаях проводят перитонеальный или гемодиализ.

В перспективном плане ограничивают ограничивают в пище аминокислоты-предшественники и жирные кислоты с добавочной цепью, вводят карнитин, биотин.

Терапия MMA: в ургентных случаях проводят в/в гидратацию, назначают парентеральное питание, карнитин. В тяжелых случаях проводят гемодиализ или перитонеальный диализ. В длительной перспективе ограничивают в пище аминокислоты-предшественники и жирные кислоты с добавочной цепью, вводят карнитин, биотин, кобаламин.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Нарушение метаболизма аминокислот с разветвленной цепьюНарушение метаболизма аминокислот с разветвленной цепью

  • Глицин (метаболит, улучшающий работу головного мозга). Режим дозирования: детям в возрасте до 3-х лет назначают по 50 мг 2-3 р/сут. в течение 7-14 дней, далее по 50 мг 1 р/сут 7-10 дней. Курсовая доза 2-2,6 г.
  • Карнитин (метаболит). Режим дозирования: детям в возрасте до 3-х лет дозировка индивидуальна; от 3 до 6 лет — по 100 мг 2-3 р/сут. в течение месяца; от 6 до 12 лет назначают в дозе 200-300 мг 2-3 р/сут. в течение месяца.
  • Биотин (водорастворимый витамин группы В). Режим дозирования: назначают в дозе до 20 мг/сут. Таблетки принимают до еды с небольшим количеством жидкости. Продолжительность курса лечения не ограничена и определяется лечащим врачом.
  • Кобаламин (Витамин В12). Режим дозирования: детям раннего возраста 30 мкг в день п/к, 1 р/сут. в течение 15 дней.

Рекомендации

  • Консультация педиатра.
  • Консультация медицинского генетика.
  • Консультация невролога.

Источник: https://online-diagnos.ru/illness/d/narusheniya-obmena-aminokislot-s-razvetvlennoy-uglerodnoy-tsepu

Обмен лейцина, валина, изолейцина и его нарушения

Валин, лейцин, изолейцин относятся к группе гидрофобных аминокислот, являются незаменимыми для человека и обладают разветвленным радикалом.

Аминокислоты активно участвуют в синтезе белков, особенно в мышечной ткани, играют роль в энергетике и метаболизме нервных клеток.

При распаде аминокислот они проходят ряд схожих этапов: трансаминирование с получением соответствующих α-кетокислот, их окислительное декарбоксилирование, еще одно окисление с образованием ненасыщенных кетокислот и уже более индивидуальные реакции превращения. Конечными продуктами распада являются для лейцина только ацетил-SКоА, для изолейцина и валина — ацетил-SКоА и сукцинил-SКоА.

Нарушение метаболизма аминокислот с разветвленной цепью

Этапы катаболизма лейцина, валина и изолейцина(щелкните на схеме, чтобы увидеть химизм реакций)

Нарушения обмена этих аминокислот связаны с реакциями их катаболизма. 

Лейциноз (болезнь мочи с запахом кленового сиропа)

Этиология

В основе заболевания лежит аутосомно-рецессивно наследуемый ферментативный блок окислительного декарбоксилирования кетокислот с разветвленной цепью, образующихся при распаде лейцина, изолейцина, валина. Эту реакцию осуществляет ферментативный комплекс дегидрогеназа α-кетокислот с разветвленной цепью. Частота примерно 1:180000 новорожденных.

Патогенез

До сих пор окончательно не выяснен. Но, так как известно, что лейцин активно поглощается нервной тканью, вероятно, нарушается его роль в энергетике нервных клеток и синтезе миелиновой оболочки. Обнаружено также понижение активности глутамат-декарбоксилазы и недостаточность образования ГАМК в мозге больных под влиянием повышенных количеств разветвлённых кетокислот.

Недоокисленные кетокислоты выделяются с мочой и придают ей специфический запах.

Клиническая картина

Клинически заболевание проявляется на первой неделе жизни рвотой, пронзительным криком и появлением характерного запаха мочи, напоминающего запах кленового сиропа, карамели, пережженного сахара или отвара овощей.

Одновременно появляется неврологическая симптоматика: отсутствие сухожильных рефлексов, мышечная гипотония, генерализованные и очаговые судороги, нарушение ритма дыхания. Отмечается замедленное психомоторное развитие, в дальнейшем – умственная отсталость. Возможно развитие коматозного состояния, ранний летальный исход.

Основы лечения

Лечение осуществляется только диетой с исключением соответствующих аминокислот.

Изовалератацидемия (болезнь с запахом потных ног)

Сходную с лейцинозом картину имеет и связанное с дефектом изовалерил-SKoA-дегидрогеназы изолированное нарушение обмена лейцина – изовалерат-ацидемия. Некоторым отличием от лейциноза является появление у больных запаха «потных ног», идущего от тела.

Источник: https://biokhimija.ru/narushenie-aminokislot/lejcin-izolejcin.html

Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

Материал из Wikimed

  • Рубрика МКБ-10: E71.1
  • МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E70-E90 Нарушения обмена веществ / E71 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот
  • Дефицит бета-кетотиолазы
  • Синонимы: β-Ketothiolase Deficiency, Т2-недостаточность, недостаточность альфаметилацетоацетил-КоА тиолазы, недостаточность альфаметилацетоацетилтиолазы кофермента А, дефецит 3-кетотиолазы.
  • Определение и общие сведения

Дефицит бета-кетотиолазы — редкая органическая ацидурия, затрагивающая метаболизм кетонов и катаболизм изолейцина. Характеризуется ремиттирующими эпизодами кетоацедоза со рвотой, диспноэ, тахипноэ, гипотонией, сонливостью и комой. Начало заболевания обычно наблюдается в младенчестве или раннем детстве и обычно разрешается в подростковом возврасте.

Встречаемость оценивается как 1/137,120 новорожденных в Австралии и 1/232,000 в США. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Этиология и патогенез

Заболевание вызывается мутацией (описано порядка 50) ацетил-КоА-ацетилтрансферазы1 (ACAT1), локализованной в хромосоме 11q22.3. Данный ген кодирует фермент ACAT1, при снижении или отсутствии активности которого, нарушается расщепление изолейцина и ацетоацетил-КоА и утилизация кетоновых тел, что приводит к токсическому накоплению в организме изолейцина из ацил-КоА-эфиров.

Клинические проявления

Новорожденные и младенцы часто нормальны при рождении, заболевания обычно проявляется в возрасет от 5 месяцев до 2-х лет.

Манифестация происходит в форме кетоацидотического криза, чаще всего вызванного стрессом, голоданием, увеличением потребления белка, острой болезни и / или инфекции. Часто обращает на себя внимание запах ацетона или фруктов изо рта, что присуще кетоацидозу.

Эпизодам криза сопутствует рвота, одышка, сонливость и потери сознания, они могут приводить к коме или смерти младенца в отсутствии лечения.

Неврологические осложнения (например, задержка развития) после тяжелых эпизодов являются распространненым проявлением патологии. Редко у пациентов наблюдают признаки метаболической энцефалопатии — гипотония, дизартрия, хорея, задержка развития.

Возникновение задержки развития или неврологических проявлений до первого кетоацидотического криза встречаются очень редко. Частота эпизодов уменьшается с возрастом и в конце концов прекращаются в подростковом возрасте.

В промежутках между эпизодами пациенты часто бессимптомны.

Диагностика

Диагносцируют метаболический ацидоз и кетоацидоз, наличие в моче 2-метил-3-гидросибутирата (наиболее надежный маркер), 2-метилацетоацетата и тиглиглицина, ацилкарнитина в период декомпенсации.

Диагноз может быть подтвержден сокращением активности калий-зависимой ацетилтиолазы кофермента А в культуре фибробластов молекулярно-генетическим тестированием. Компьютерная томография головного мозга может выявить повреждение базальных ганглиев у некоторых пациентов. Программы скрининга доступны в некоторых странах.

  1. Дифференциальный диагноз
  2. Проводят с сепсисом, другими ацидуриями — дефицитом HSD10 и дефицитом сукцинил-СоА: 3-кетокислоты-СоА-трансферазы, а также с болезнью накопления гликогена вследствие дефицита синтетазы гликогена.
  3. Лечение

Кетоацедотический кризис — растворы глюкозы и электролитов, натрия гидрокарбонат, карнитин. При коме — вентиляция легких.

  • Больным необходимо избегать голодания, жирной пищи, ограничиение примема белка (1.5-2г/кг/в день, возможна терапия л-карнитином
  • Прогноз благоприятный при ранней диагностике и хорошем контроле кетоацидоза
  • Изовалериановая ацидемия

Аутосомно-рецессивный тип наследования. Встречаемость 1-9 / 100 000 новорожденных.

  1. Характеризуется дефицитом изовалерил-КоA дегидрогеназы (isovaleryl-CoA dehydrogenase), проявляется в младенчестве рвотой, судорогами, вялостью, характерным запахом потных ног, острым панкреатитом, задержкой развития или позднее метаболическим ацидозом, вызванным длительным голоданием, повышенным потреблением жирной пищи, белков и инфекциями.
  2. Заболевание может привести к летальному исходу, если не проводить терапию.
  3. 3-гидрокси-3-метилглутаровая ацидурия (3HMG)
  4. Синонимы: дефицит 3-гидрокси-3-мелилглутаровой лиазы, ГМГ-КоА — лиазы дефицит, гидроксиметилглутаровая ацидурия.
  5. Определение и общие сведения

Является органической ацидурией, вызванной дефицитом 3-гидрокси-3-метилглутарил-КоА-лиазы (ключевого фермента в кетогенезе и метаболизме лейцина). Обнаруживается, как правило, в младенчестве эпизодами метаболической декомпенсации в результате голодания или инфекционных заболеваний, в случае отсутствия лечения является опасной для жизни и может приводить к неврологическим осложнениям.

Эпидемиолгия

Распространенность оценивается

Источник: http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:E711

Биология и медицина

Болезнь кленового сиропа (валинолейцинурия, MSUD, Maple Syrup Urine Disease) — наследственное заболевание, связанное с
нарушением метаболизма аминокислот с разветвленной цепью (лейцина, изолейцина , валина ), которые
накапливаются в высокой концентрации в крови, вызывая выраженный кетоацидоз ,
эпилептические припадки , кому. Впервые была описано в 1954 году Menkes (Menkes J.H.,1954 ).

Наиболее ярким
отличительным признаком этой болезни является характерный запах мочи больного, напоминающий запах запах кленового сиропа или жженного сахара.

В плазме крови и в моче сильно повышается содержание
аминокислот с разветвленной цепью- лейцина, изолейцинва и валина, а также соответствующих им
альфа-кетокислот. Поэтому болезнь «кленового сиропа» иногда называют кетонурией
разветвленных кетокислот (Branch-chain ketoaciduria).

Отмечено также присутствие в моче
разветвленных альфа-гидроксикислот, образующихся при восстановлении
альфа-кетокислот. Иногда в большом количестве выделяется индолмолочная
кислота.

Характерные признаки болезни проявляются в конце первой недели
после рождения.  У ребенка возникают беспокойство, гипертония мышц, вытягивание и скрещивание нижних
конечностей, расстройства дыхания и цианоз. Обращает на себя внимание запах мочи.

В
дальнейшем клиническая картина варьирует по тяжести, наблюдается задержка психического развития, нередко в сочетании с тяжелой
неврологической симптоматикой: судорогами, опистотонусом, атаксией.

Наряду с описанными выше нарушениями возникают трудности при кормлении
ребенка, может наблюдаться рвота. Иногда наблюдается летаргия. Диагноз ранее конца
первой педели возможен только с помощью ферментного анализа. Летальный исход наступает в раннем детском возрасте.

Читайте также:  Инфекции кожи и мягких тканей

У выживших детей отмечены выраженные нарушения мозговой
деятельности, тяжелая умственная отсталость. При отсутствии лечения летальный исход
наступает к концу первого года жизни.

Биохимической причиной болезни
является отсутствие или сильное снижение активности декарбоксилазы альфа-кетокислот ,
катализирующей превращение всех трех разветвленных альфа-кетокислот в
ацил-CoA-тиоэфиры с выделением CO2. Это было установлено путем ферментного анализа лейкоцитов
и клеток культуры фибробластов кожи больных детей. Механизм токсического
действия накапливающихся соединений неизвестен.

Больным назначают диету
с заменой белков на смесь очищенных аминокислот, не содержащую лейцина,
изолейцина и валина. После того как содержание этих трех аминокислот в
плазме снизится до нормального уровня, можно вводить их в пищу, например, в
составе молока и других продуктов, но лишь в таком количестве, чтобы
обеспечить (но не превысить) потребности в аминокислотах с разветвленной
цепью.

Нет сведений о том, можно ли впоследствии ослабить ограничения в
диете и когда именно. Если лечение было начато в первую неделю жизни
ребенка, удается значительно смягчить тяжелые проявления болезни. В некоторых случаях отмечается легкое течение с более поздним развитием кетоацидоза и атаксии.

Встречаются также тиамин-зависимые формы заболевания, при которых эффективны обычные дозы витамина В1 .

Болезнь кленового сиропа, обусловленная недостаточностью дегидрогеназы
разветвленных альфа-кетокислот, относится к
наследственным нарушениям обмена веществ. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Частота в популяции, по различным данным, от 1:100000 до 3: 100000. 

Различают четыре варианта заболевания: классический, интермиттирующий,
промежуточный, тиамин-зависимый ( Wong
P.W.K.,1972 ).

Ссылки:

Источник: http://medbiol.ru/medbiol/har/000e74d3.htm

Нарушения обмена аминокислот — блог доктора Минутко

       Нарушения обмена аминокислот чаще всего являются наследственными нарушениями обмена веществ.  Аминокислоты являются строительными блоками белков и реализуют множество функций в организме. Наследственные нарушения метаболизма аминокислот  могут быть результатом дефектов ,  расщепления аминокислот, либо в способности организма обеспечивать поступление  аминокислот в клетки. 

      Аминокислоты с разветвленной цепью называют «разветвленной цепью» из-за их химической структуры.

 Лейцин, изолейцин и валин являются аминокислотами с разветвленной цепью, и , как отмечалось выше, являются строительными блоками белков в организме.

Если эти аминокислоты не метаболизируются должным образом, они и их токсичные побочные продукты накапливаются в крови и моче, вызывая определенные нарушения.

        Когда аминокислота лейцин не метаболизируется должным образом, токсичные уровни изовалериановой кислоты накапливаются в организме. При изовалериановой ацидемии фермент, необходимый для расщепления лейцина, называемый изовалерил-СоА-дегидрогеназой, отсутствует или функционирует неправильно.

Изовалериановая ацидемия также известна как синдром потных ног, потому что накопленная изовалериановая кислота выделяет запах, который пахнет как пот. Существует две формы изовалериановой ацидемии. Одна форма проявляется в течение первых нескольких дней жизни, а другая — через несколько месяцев или лет после рождения.

 Симптомы, возникающие в первые несколько дней жизни, включают плохое питание, рвоту и проблемы с дыханием, когда у детей развивается накопление кислоты в крови ( метаболический ацидоз ), низкий уровень сахара в крови ( гипогликемия ) и увеличение аммиака в крови ( гипераммониемия).

Для лечения изовалериановой ацидемии врачи назначают гидратацию и питание (в том числе высокие дозы сахарозы) добавками глицина для того , чтобы помочь организму избавиться от избытка кислоты.

Если эти методы не помогают, необходимо  удалить небольшое количество крови ребенка (по одному шприцу за один  раз) и заменить ее равными объемами свежей донорской крови (называемой обменным переливанием крови) ,  удалить вещества из крови через вставленный катетер  в брюшную полость (так называемый перитонеальный диализ ). Все пациенты должны ограничить потребление лейцина и продолжать принимать добавки глицина и другой аминокислоты под названием карнитин.

        Дети с так называемой «болезнью мочи кленового сиропа» не могут метаболизировать лейцин, изолейцин и валин. Побочные продукты этих аминокислот накапливаются, вызывая неврологические изменения, включая судороги и умственную отсталость ( задержку психического развития).

Эти побочные продукты также приводят к тому, что жидкости организма и такие вещества, как моча, пот и ушная сера, пахнут как кленовый сироп.  Есть много форм болезни мочи кленового сиропа.

 В наиболее тяжелой форме у детей возникает рвота и вялость, а затем развиваются неврологические нарушения, включая судороги и кому, в первые дни жизни, и они могут умереть в течение нескольких дней или недель, если их не лечить.

В более легких формах дети вначале кажутся нормальными, но во время инфекции, хирургического вмешательства или других физических нагрузок у них может развиться рвота, спутанность сознания и кома.

Некоторые дети с легкими заболеваниями получают пользу от инъекций витамина B 1 После того, как болезнь взята под контроль, дети должны всегда придерживаться специальной искусственной диеты с низким содержанием лейцина, изолейцина и валина. Врачи должны иметь план действий в чрезвычайных ситуациях, чтобы справиться с внезапным приступом, потому что он может привести к накоплению токсичных веществ в крови и низкому уровню сахара в крови (так называемый метаболический кризис). Внезапные приступы чаще всего вызваны распространенными инфекциями.

        Когда определенный фермент не функционирует, в организме накапливаются вредные уровни метилмалоновой кислоты. Это расстройство также может быть вызвано дефицитом витамина B12 (кобаламин). Возраст, в котором начинаются симптомы, симптомы и лечение сходны с таковыми при пропионовой ацидемии, за исключением того, что врачи могут давать добавки витамина B 12 вместо биотинаа.

       Когда определенный фермент (тип белка), называемый пропионил-СоА-карбоксилазой, не функционирует, в организме накапливаются вредные уровни пропионовой кислоты.

У большинства пораженных детей симптомы начинаются в первые дни или недели после рождения и включают плохое питание, рвоту и проблемы с дыханием, когда у детей развивается накопление кислоты в крови ( метаболический ацидоз ) то отмечается низкий уровень сахара в крови ( гипогликемия ) и увеличение аммиака в крови (гипераммонемия).

       В Соединенных Штатах новорожденных обычно проверяют на

  • Гомоцистинурия
  • Изовалериановая ацидемия
  • «Болезнь мочи кленового сиропа»( анализ крови)
  • Фенилкетонурия
  • Тирозинемия

Источник: https://minutkoclinic.com/blog-doktora-minutko/narusheniya-obmena-aminokislot

Аминокислоты с разветвленной цепью — Депрессия — 2020

  • Какие еще названия являются аминокислотами с разветвленной цепью, известными?
  • Что такое аминокислоты с разветвленной цепью?
  • Как работают аминокислоты с разветвленной цепью?
  • Есть ли проблемы безопасности?
  • Есть ли какие-либо взаимодействия с лекарствами?
  • Рекомендации по дозированию для аминокислот с разветвленной цепью.

Аминокислоты с разветвленной цепью являются необходимыми питательными веществами, которые организм получает из белков, содержащихся в пище, особенно в мясных, молочных продуктах и ​​бобовых. К ним относятся лейцин, изолейцин и валин. «Разветвленная цепь» относится к химической структуре этих аминокислот. Люди используют аминокислоты с разветвленной цепью для медицины. Разветвленные аминокислоты используются для лечения амиотрофического бокового склероза (БАС, болезни Лу Герига), состояния мозга из-за заболевания печени (хроническая энцефалопатия печени, скрытая печеночная энцефалопатия), нарушение движения, называемое поздней дискинезией, генетическое заболевание, называемое болезнью Макардла, болезнь под названием спиноцеребеллярная дегенерация и плохой аппетит у пациентов с пожилой почечной недостаточностью и больных раком. Аминокислоты с разветвленной цепью также используются для замедления мышечного истощения у людей, которые содержатся в постели. Некоторые люди используют аминокислоты с разветвленной цепью для предотвращения усталости и улучшения концентрации. Спортсмены используют аминокислоты с разветвленной цепью, чтобы улучшить физические упражнения и уменьшить распад белков и мышц во время интенсивных упражнений.

Поставщики медицинских услуг вводят аминокислоты с разветвленной цепью внутривенно (по IV) для внезапного разбухания мозга из-за заболевания печени (острая печеночная энцефалопатия), а также при сильном стрессе, например, после серьезной травмы или широко распространенной инфекции.

Возможно эффективно для…

  • Анорексия. Принимая аминокислоты с разветвленной цепью во рту, похоже, уменьшает анорексию и улучшает общее питание у пожилых людей, страдающих от недоедания. Существует также раннее доказательство того, что прием аминокислот с разветвленной цепью через рот может быть полезен для людей с анорексией, которые связаны с раком или заболеванием печени.
  • Плохая функция мозга, связанная с заболеванием печени. Несмотря на некоторые противоречивые результаты, большинство исследований показывают, что прием аминокислот с разветвленной цепью через рот может улучшить функцию печени и мозга у людей с плохой функцией мозга, вызванной заболеванием печени.
  • Мания. Потребление напитка, содержащего аминокислоты с разветвленной цепью, лейцина, изолейцина и валина, похоже, уменьшает симптомы мании.
  • Расстройство мышц. Взятие аминокислот с разветвленной цепью во рту, по-видимому, уменьшает расстройство мышц во время физических упражнений
  • Нарушение движения вызвало позднюю дискинезию. Взятие аминокислот с разветвленной цепью через рот, по-видимому, снижает симптомы мышечного расстройства, называемого поздней дискинезией.

Вероятно, неэффективно для…

  • Амиотрофический боковой склероз (БАС, болезнь Лу Герига). Ранние исследования показали многообещающие результаты, но более поздние исследования не показывают преимуществ аминокислот с разветвленной цепью у людей с БАС. Фактически, использование аминокислот с разветвленной цепью может ухудшить функцию легких и увеличить риск смерти у людей с этим заболеванием.

Недостаточное доказательство эффективности тарифов для…

  • Болезнь печени, вызванная алкоголем. Ранние исследования показывают, что прием аминокислот с разветвленной цепью ежедневно вместе с контролируемой диетой не снижает риск смерти у людей с заболеванием печени, вызванным употреблением алкоголя.
  • Атлетическое исполнение. Имеются противоречивые данные об эффективности аминокислот с разветвленной цепью для спортивных результатов. Многие исследования показывают, что использование аминокислот с разветвленной цепью не улучшает физические упражнения или спортивные результаты. Однако другие исследования показывают, что это может уменьшить усталость и мышечную болезненность, связанные с физическими упражнениями.
  • Диабет. Ранние исследования показывают, что употребление углеводов с аминокислотой / белковой смесью может улучшить реакцию инсулина у людей с диабетом. Тем не менее, неизвестно, получат ли аминокислоты с разветвленной цепью в качестве добавки, обеспечит те же преимущества.
  • Рак печени. Исследования показывают, что употребление в пищу напитка с аминокислотами с разветвленной цепью ежедневно в течение одного года не улучшает выживаемость после хирургического удаления рака печени.
  • Цирроз печени. Неясно, полезны ли аминокислоты с разветвленной цепью у людей с циррозом печени, заключительной фазой длительного заболевания печени. Ранние исследования показывают, что аминокислоты с разветвленной цепью не приносят никакой пользы. Тем не менее, есть некоторые исследования, которые предполагают, что аминокислоты с разветвленной цепью могут улучшить качество жизни людей с циррозом печени.
  • Генетическое расстройство, которое увеличивает фенилаланин в крови (фенилкетонурия). Получение аминокислот с разветвленной цепью на срок до 6 месяцев, по-видимому, улучшает внимание у детей с фенилкетонурией.
  • Заболевание позвоночника называется спиноцеребеллярной дегенерацией (SCD). Имеются противоречивые результаты о влиянии аминокислот с разветвленной цепью у людей с заболеванием позвоночника SCD. Некоторые ранние исследования показывают, что прием аминокислот с разветвленной цепью через рот может улучшить некоторые симптомы SCD. Однако другие исследования показывают, что аминокислоты с разветвленной цепью не улучшают мышечный контроль у людей с SCD.
  • Предотвращение усталости.
  • Улучшение концентрации.
  • Предотвращение потери мышц у людей, прикованных к постели.
  • Другие условия.
Читайте также:  Остеоартроз: что должен знать пациент?

Необходимы дополнительные данные для оценки эффективности аминокислот с разветвленной цепью для этих целей.

Как работают аминокислоты с разветвленной цепью?

Аминокислоты с разветвленной цепью стимулируют образование белка в мышцах и, возможно, уменьшают мышечную недостаточность. Аминокислоты с разветвленной цепью, по-видимому, предотвращают ошибочную передачу сообщений в клетках головного мозга людей с прогрессирующей болезнью печени, манией, поздней дискинезией и анорексией.

Есть ли проблемы безопасности?

Аминокислоты с разветвленной цепью являются ПОЛНОСТЬЮ БЕЗОПАСНЫМИ при инъекции внутривенно (по IV) специалистом в области здравоохранения.

Аминокислоты с разветвленной цепью являются ВОЗМОЖНО БЕЗОПАСНЫМИ, если принимать рот надлежащим образом. Известны некоторые побочные эффекты, такие как усталость и потеря координации.

Аминокислоты с разветвленной цепью следует использовать осторожно до или во время действий, при которых производительность зависит от координации двигателя, например, вождения.

Особые меры предосторожности и предупреждения:

Беременность и кормление грудью: недостаточно достоверной информации о безопасности приема аминокислот с разветвленной цепью, если вы беременны или кормите грудью. Оставайтесь в безопасности и избегайте использования.

Дети: аминокислоты с разветвленной цепью являются ВОЗМОЖНО БЕЗОПАСНЫМИ для детей, когда их принимают внутрь, кратковременно. Аминокислоты с разветвленной цепью безопасно использовались у детей в течение 6 месяцев.

Амиотрофический боковой склероз (БАС, болезнь Лу Герига): использование аминокислот с разветвленной цепью связано с нарушением легких и более высокими коэффициентами смертности при использовании у пациентов с БАС. Если у вас есть БАС, не используйте аминокислоты с разветвленной цепью до тех пор, пока не будет известно больше.

Кетоацидурия с разветвленной цепью: изъятия и серьезная умственная и физическая отсталость могут возникать, если потребление аминокислот с разветвленной цепью увеличивается. Не используйте аминокислоты с разветвленной цепью, если у вас есть это состояние.

Хронический алкоголизм: Диетическое использование аминокислот с разветвленной цепью у алкоголиков связано с заболеванием печени, приводящим к повреждению головного мозга (печеночная энцефалопатия).

Низкий уровень сахара в крови у младенцев: Сообщается, что потребление одной из аминокислот с разветвленной цепью, лейцина, снижает уровень сахара в крови у младенцев с условием, называемым идиопатической гипогликемией. Этот термин означает, что у них низкий уровень сахара в крови, но причина неизвестна.

Некоторые исследования показывают, что лейцин вызывает поджелудочную железу для высвобождения инсулина, и это снижает уровень сахара в крови. Хирургия: аминокислоты с разветвленной цепью могут влиять на уровень сахара в крови, и это может повлиять на контроль сахара в крови во время и после операции. Прекратите использование аминокислот с разветвленной цепью по крайней мере за 2 недели до запланированной операции.

Есть ли какие-либо взаимодействия с лекарствами?

Леводопа Оценка взаимодействия: Умеренная Будьте осторожны с этой комбинацией. Поговорите с вашим поставщиком медицинских услуг.

Аминокислоты с разветвленной цепью могут уменьшать количество леводопы, которую организм поглощает. Уменьшая количество леводопы, которую организм поглощает, аминокислоты с разветвленной цепью могут снизить эффективность леводопы.

Не принимайте аминокислоты с разветвленной цепью и леводопу одновременно.

Лекарства для лечения диабета (антидиабетические препараты) Оценка взаимодействия: Умеренная Будьте осторожны с этой комбинацией. Поговорите с вашим поставщиком медицинских услуг.

Аминокислоты с разветвленной цепью могут снизить уровень сахара в крови. Диабетические препараты также используются для снижения уровня сахара в крови. Принимая аминокислоты с разветвленной цепью вместе с лекарствами от диабета, вы можете снизить уровень сахара в крови. Следите за своим сахаром.

Возможно, потребуется изменить дозу вашего лекарства от диабета.

Некоторые лекарства, используемые для лечения диабета, включают глимепирид (Амарил), глибурид (DiaBeta, Glynase PresTab, Micronase), инсулин, пиоглитазон (Actos), росиглитазон (Avandia), хлорпропамид (диабинец), глипизид (глюкотрол), толбутамид (ориназа) и другие,

Диазоксид (Hyperstat, Proglycem) Рейтинг взаимодействия: Незначительный Будьте осторожны с этой комбинацией. Поговорите с вашим поставщиком медицинских услуг.

Аминокислоты с разветвленной цепью используются, чтобы помочь сделать белки в организме. Взятие диазоксида вместе с аминокислотами с разветвленной цепью может снизить влияние аминокислот с разветвленной цепью на белки. Необходима дополнительная информация об этом взаимодействии.

Лекарства для воспаления (кортикостероиды) Рейтинг взаимодействия: Незначительный Будьте осторожны с этой комбинацией. Поговорите с вашим поставщиком медицинских услуг.

Аминокислоты с разветвленной цепью используются, чтобы помочь сделать белки в организме. Прием лекарств, называемых глюкокортикоидами вместе с аминокислотами с разветвленной цепью, может снизить влияние аминокислот с разветвленной цепью на белки. Необходима дополнительная информация об этом взаимодействии.

Гормон щитовидной железы Рейтинг взаимодействия: Незначительный Будьте осторожны с этой комбинацией. Поговорите с вашим поставщиком медицинских услуг.

Аминокислоты с разветвленной цепью помогают организму вырабатывать белки. Некоторые лекарства от гормонов щитовидной железы могут уменьшать, насколько быстро организм разрушает аминокислоты с разветвленной цепью. Однако необходимо знать больше информации о значении этого взаимодействия.

Рекомендации по дозированию для аминокислот с разветвленной цепью

В научных исследованиях изучались следующие дозы: ПО РТУ:

  • Для состояния мозга из-за заболевания печени (печеночная энцефалопатия): 240 мг / кг / день до 25 г аминокислот с разветвленной цепью.
  • Для мании: 60-граммовый аминокислотный напиток с разветвленной цепью, содержащий валин, изолейцин и лейцин в соотношении 3: 3: 4 каждое утро в течение 7 дней.
  • Для поздней дискинезии: аминокислота с разветвленной цепью, содержащая валин, изолейцин и лейцин, в дозе 222 мг / кг, принимаемой три раза в день в течение 3 недель.
  • Для анорексии и улучшения общего питания у пожилых больных с недостаточным питанием гемодиализа: гранулы аминокислот с разветвленной цепью, состоящие из валина, лейцина и изолейцина в дозе 4 грамма, взятых три раза в день.

Оценочное среднее требование (EAR) аминокислот с разветвленной цепью составляет 68 мг / кг / день (лейцин 34 мг, изолейцин 15 мг, валин 19 мг) для взрослых. Однако некоторые исследователи считают, что ранее методы тестирования, возможно, недооценили это требование и что требование действительно составляет около 144 мг / кг / день. Другие исследователи считают, что EAR для детей также низки. EAR для аминокислот с разветвленной цепью для детей: возраст 7-12 месяцев, 134 мг / кг / день; 1-3 года, 98 мг / кг / день; 4-8 лет, 81 мг / кг / день; мальчики 9-13 лет, 81 мг / кг / день; девочки 9-13 лет, 77 мг / кг / день; мальчики 14-18 лет, 77 мг / кг / день; девочки 14-18 лет, 71 мг / кг / день. ВНУТРЕННИЙ (IV):

  • Поставщики медицинских услуг вводят аминокислоты с разветвленной цепью внутривенно (по IV) для расширения мозга из-за заболевания печени (печеночная энцефалопатия).

Натуральные лекарственные средства Комплексная эффективность баз данных, основанная на научных данных в соответствии со следующей шкалой: эффективная, вероятная эффективная, возможно эффективная, возможно неэффективная, вероятная неэффективная и недостаточная оценка курса (подробное описание каждого из рейтингов).

Источник: https://ru.thehealthylifestyleexpo.com/branched-chain-amino-acids-55828

6 Наследственные нарушения обмена аминокислот

Существуют наследственные и приобретенные
нарушения метаболизма отдельных
аминокислот.

Следует
отметить, что в норме наибольшая скорость
обмена характерна для нервной ткани.
Поэтому разнообразные наследственные
нарушения обмена аминокислот являются
одной из причин изменения функционирования
в первую очередь ЦНС.

К числу
наиболее серьезных и достаточно
распространенных нарушений обмена
относятся аномалии метаболизма
фенилаланина и тирозина:

1) фенилкетонурия.

Открыта в 1934 г. Х. Феллингом.

Причина заболевания — врожденный дефицит
печеночной фенилаланин–4–гидроксилазы
.
Это приводит к повышению концентрации
Фен в крови, возникает дефицит тирозиновых
и триптофановых производных (меланина,
катехоламинов, серотонина). При этом в
крови и моче значительно увеличиваются
концентрации фенилацетилглутамина,
фенилпирувата, фенилацетата.

В крови
повышается концентрация веществ, которые
практически полностью отсутствуют в
норме (фенилэтиламин, фенилпируват,
фениллактат). Это нейротоксические
соединения, они нарушают метаболизм
липидов в мозге. В сочетании с дефицитом
нейромедиаторов (н.р.

, серотонина) этот
механизм считают ответственным за
прогрессирующее снижение интеллекта
у больных и развитиефенилпировиноград–ной
олигофрении
.

В настоящее время доказано, что избыток
Фен и его метаболитов – тератогены. У
беременных женщин с фенилкетонурией
фенилаланин может оказать пагубное
воздействие на плод и вызвать возникновение
множественных пороков развития.

Наиболее простым методом ранней
диагностики считается реакция Феллинга.Зеленое окрашивание мочи при добавленииFeCl3является
положительной реакцией на наличие
фенилПВК.

Лечение
– диетотерапия — ограничение потребления
пищи, содержащей Фен до полового
созревания;

Причиной
заболевания является врожденныйдефект оксидазы гомогентизиновой
кислоты
, которая участвует в метаболизме
Фен и Тир и катализирует реакцию
расщепления гомогентизиновой кислоты
до фумарата и ацетоацетата (см.схему
выше).

У больных накопление гомогентизиновой
кислоты приводит к образованию хиноновых
полифенолов (составляют основу
«охронозного пигмента» — алкаптона),
которые выводятся с мочой. Это обуславливает
потемнение мочи на воздухе и при
подщелачивании. Кроме того, гомогентизиновая
кислота ингибирует лизилгидроксилазу,
которая участвует в синтезе коллагена.

Охронозный пигмент (алкаптон) не полностью
экскретируется с мочой и откладывается
в основном веществе хрящей и делает их
хрупкими. Это со временем вызывает
кальцификацию и дегенеративный артрит
позвоночника и крупных суставов
конечностей.

Первые проявления болезни – пигментация
склер и хрящей ушных раковин. Радикально
болезнь не лечится. Степень остеохондропатии
можно уменьшить введением больших
доз аскорбиновой кислоты, которая
защищает активность лизилгидроксилазы;

  1. альбинизм — это еще одно наследственное нарушение обмена тирозина, которое связано с дефектомтирозиназы— фермента, который катализирует реакцию образования пигмента меланина из тирозина.

    Основные проявления патологии — депигментация, ускоренное расщепление родопсина, следствием чего является плохое зрение днем и фотофобия. Малые дозы солнечного света могут привести к развитию фотодерматоза.

    Альбинизм поражает представителей всех рас.

Среди
наиболее распространенных нарушений
метаболизма других аминокислот выделяют
следующие:

Гомоцистинурия. Заболевание
развивается как результат дефектацистатион––синтазы,
которая участвует в метаболизме
метионина. При этом гомоцистеин и серин
не могут с должной скоростью образовывать
цистатион.

Гомоцистеин превращается
в гомоцистин, концентрация этих веществ
в крови повышается, и они быстро выводятся
из организма почками. Кроме того, в крови
повышается концентрация метионина,
т.к. в норме часть его переходит в
гомоцистеин.

  • Заболевание чувствительно к терапии
    В6, который активирует метаболизм
    гомоцистеина до гомосерина и цистеина.
  • К накоплению в организме гомоцистеина
    могут приводить и дефекты других
    ферментов.
  • Эта наследственная патология
    характеризуется развитием умственной
    отсталости, остеопатии, остеопороза,
    сколиоза, патологических переломов,
    эктопии хрусталика, тромбоза сосудов,
    атеросклероза.

Болезнь Хартнупа – наследственная
патология, обусловленная нарушением
обмена триптофана. Заболевание получило
название по фамилии семьи, в которой
эта патология впервые была обнаружена
у четверых из 8 детей.

Это расстройство касается нарушения
процессов всасывания Трп в кишечнике
и реабсорбции этой и других нейтральных
аминокислот в почках.

В результате
развиваются: дефицит витамина РР
(клиническая картина пеллагры), общая
аминаацидурия без увеличения содержания
аминокислот в крови, повышение
чувствительности к солнечным лучам,
двигательная атаксия, характерная для
дисфункции мозжечка, усиление образования
метаболитов индола в кишечнике под
действием микрофлоры.

Читайте также:  Что делать при ожоге от мази?

Для лечения
используют ниацин как необходимый
компонент пищи. Больным рекомендуют
защиту от солнечных лучей и периодическую
стерили–зацию желудочно-кишечного
тракта антибиотиками для подавления
образования токсических продуктов
метаболизма Трп под действием бактерий.

Лейциноз (болезнь кленового сиропа).
Заболевание обусловлено дефицитомдегидрогеназы разветвленных
–кетокислот,
которая катализирует реакциюокислительногодекарбоксилирования.В результате нарушается окисление
оксикислот с разветвленной цепью — ОКРЦ,
которые образуются при катаболизме
аминокислот с разветвленной цепью (лей,
иле, вал).

У больных моча имеет специфический
запах кленового сиропа, который является
традиционным лакомством детей в Северной
Америке и Новой Зеландии.

При данном заболевании особенно патогенно
накопление лейцина. Это истинно кетогенная
аминокислота. Кетоновые тела играют
большую роль в энергообеспечении мозга,
особенно при гипогликемии.

Нарушение
обмена лейцина приводит к развитию
умственной отсталости, судорогам,
мышечной ригидности, летаргии, рвоте.
Отмечаются гипогликемия и кетоацидоз.

Основным методом лечения ребенка
является специальная диета.

Лекция 3

Источник: https://studfile.net/preview/3883051/page:7/

Положительные эффекты аминокислот с разветвленной цепью

Виктор Трибунский

Аминокислоты являются строительными блоками мышечного протеина. Между тем, получение адекватного количества аминокислот представляет собой тяжелую задачу для тренирующихся, поскольку тренировки сжигают их очень быстро. А если интенсивно тренирующийся атлет не получит необходимых аминокислот, то это может замедлить или полностью остановить всякий тренировочный прогресс.

Потреблять аминокислоты лучше всего в свободной форме или в форме разветвленных цепочек. Такие аминокислоты не требуют переваривания и сразу же всасывают в кровоток, после чего поступают к мышечным клеткам. Кроме того, аминокислоты с разветвленной цепью (BCAA) удовлетворяют потребность организма в азоте, — 70 процентов от суточной нормы.

Различия между незаменимыми и заменимыми аминокислотами

Человеческий организм не умеет синтезировать незаменимые аминокислоты. В связи с этим их необходимо получать вместе с полноценными протеиновыми или неполноценными овощными продуктами.

Существует девять незаменимых аминокислот: гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, фенилаланин, триптофан, треонин и валин.

Заменимые аминокислоты могут синтезироваться самим организмом из витаминов и других аминокислот.

Между тем, термин «заменимые аминокислоты» не означает, что они необязательны.

Они важны для нормального метаболизма, а некоторые из них, такие как глютамин, крайне необходимы при заболеваниях или травмах.

На сегодняшний день насчитывается 12 заменимых аминокислот: аланин, аргинин, аспарагиновая кислота, цистеин, цистин, глютаминовая кислота, глютамин, глицин, гидроксипролин, пролин, серин и тирозин.

Незаменимые аминокислоты с разветвленной цепью (BCAA) крайне важны для атлетов, поскольку они метаболизируются не в печени, а в мышцах. Это работает следующим образом: как только протеин расщепляется на индивидуальные аминокислоты в результате переваривания, эти самые аминокислоты используются либо для построения новых протеинов, либо сжигаются в качестве топлива ради производства энергии.

На сегодняшний день известна 21 аминокислота, которые делятся на две группы:

Незаменимые

  • ГистидинИзолейцинЛейцинЛизинМетионинФенилаланинТриптофанТреонин
  • Валин

Заменимые

  1. АланинАргининАспарагиновая кислотаЦистеинЦистинГлютаминовая кислотаГлютаминГлицинГидроксипролинПролинСерин
  2. Тирозин

Аминокислоты с разветвленной цепью и бодибилдинг

Бодибилдеры стараются избегать уменьшения мышечных размеров и силы в результате замедления синтеза мышечного протеина и его разрушения.

Безусловно, адекватный уровень BCAA не превратит вас в сверхчеловека (хотя высокие целевые дозы могут приблизить вас к этому), однако, он позволит вам избежать некоторых негативных эффектов дефицита BCAA, включая замедленное восстановление и тренировочную стагнацию.

Если вы уже обладаете адекватным уровнем в результате правильного питания, то действительно заметите положительные эффекты. Однако помимо потребления адекватного количества протеина, вам необходимо получать адекватный объем качественных калорий, а также хорошо отдыхать. Потребляя соответствующее количество калорий и углеводов, вы сбережете ценные аминокислоты с разветвленной цепью.

Чем больше гликогена в мышцах, тем вероятнее, что пул BCAA будет использован для мышечного роста в отличие от окисления для получения энергии.

Кроме того, способствовать использованию этих аминокислот в построении мышц будет также хороший отдых и восстановление.

Соблюдение даже этих моментов поможет вам повысить тренировочные результаты, хотя мы еще даже не успели обсудить настоящие положительные эффекты аминокислот с разветвленной цепью!

Теперь перейдем к самому главному. Что дает нам потребление пищевых добавок BCAA? Исследования показывают, что прием BCAA может дать вам довольно серьезные положительные эффекты, включая следующие:

Ускоренное восстановление. Вероятно самый ценный положительный эффект для интенсивно тренирующихся атлетов — это ускорение метаболического восстановления в результате приема аминокислот с разветвленной цепью. Большинство атлетов ощущают значительное ослабление послетренировочной мышечной болезненности вскоре после того, как начинают использовать пищевые добавки BCAA.

Даже если не учитывать других преимуществ потребления аминокислот с разветвленной цепью, данный эффект ускорения восстановления вызванных тренировками мышечных повреждений (не забывайте, что мышцы растут только тогда когда они получают микроповреждения) означает ускоренный рост мышц и увеличение силы. Благодаря ускоренному восстановлению вы можете тренироваться интенсивнее и чаще, что в свою очередь поможет реализовать поставленные цели намного быстрее.

Выносливость. BCAA могут служить донором азота в образовании L-аланина, который обеспечивает организм глюкозой после истощения запасов гликогена. Скорее всего, мысль об экономии гликогена вызывает у вас ассоциацию с высокоуглеводными диетами, однако, аминокислоты с разветвленной цепью и в этом доказали свою ценность.

В ходе четырехнедельного эксперимента японские ученые обеспечивали тренировавшихся до мышечного истощения крыс добавкой аминокислот с разветвленной цепью или плацебо. В итоге группа BCAA показала сохранение запасов гликогена в печени и скелетных мышцах во время тренировок.

Это означает, что подопытные животные могли тренироваться с повышенной интенсивностью более длительный период времени. Таким образом, потребление аминокислот с разветвленной цепью позволит вам поддерживать тренировочную интенсивность и выносливость, даже если обычное питание не обеспечивает высокого уровня энергии.

Этот эффект должен заинтересовать всех тех, кто когда-либо сидел на низкоуглеводной или низкокалорийной диете в течение длительного времени!

Стимуляция синтеза протеина. Оказывается, что BCAA могут самостоятельно стимулировать синтез мышечного протеина.

Другими словами, эти аминокислоты способны вызывать мышечный рост даже в отсутствии тренировок с отягощениями! Исследования показывают, что прием аминокислот с разветвленной цепью повышает уровни таких гормонов, как тестостерон, гормон роста и инсулин. А это, между прочим, сильные анаболические гормоны.

Кроме того, исследования также показывают, что в условиях сильного стресса, например, при выполнении подъемов в гору в течение 21 дня, потребление BCAA (10 грамм в день) показало увеличение мышечной массы, в тот время как испытуемые, получавшие плацебо, не показали никаких изменений. Важный момент заключается в том, что люди, получавшие аминокислоты с разветвленой цепью, сумели нарастить мышечную массу в экстремальных условиях без анаболического стимула, такого как тренинг с отягощениями.

Стимуляция сжигания жира. Потребление BCAA активирует механизмы сжигания висцерального жира. Расположенный глубоко в абдоминальной области под подкожным жиром, висцеральный жир поддается сжиганию в результате ограничивающих калораж диет с очень большим трудом.

В ходе одного исследования 25 участвующих в соревнованиях борцов были поделены на три диетарные группы: диета с высоким содержанием аминокислот с разветвленной цепью, диета с низким содержанием аминокислот с разветвленной цепью и контрольная диета.

Испытуемые соблюдали свои диеты в течение 19 дней.

Результаты показали, что группа высокого потребления BCAA потеряла жира больше всех — 17,3 процента в среднем. Большая часть потерянного жира была как раз в абдоминальной области. Таким образом, BCAA способствуют развитию точеного пресса.

В ходе еще одного исследования ученые разделили испытуемых-альпинистов на две группы: группу аминокислот с разветвленной цепью (BCAA) и контрольную группу. По результатам эксперимента обе группы показали снижение веса, однако, группа BCAA сумела набрать мышечную массу и одновременно сжечь подкожный жир, в то время как другая потеряла мышцы.

Одна из теорий о том, каким же образом BCAA обеспечивают свои эффекты сжигания жира и построения мышц, заключается в следующем.

Во время выполнения тренировки организм обнаруживает высокий уровень BCAA в крови, а это в свою очередь является признаком чрезмерного разрушения мышц.

В связи с этим он останавливает мышечное разрушение и начинает использовать в качестве топлива преимущественно подкожный жир.

В то же время дополнительный объем аминокислот с разветвленной цепью в крови стимулирует инсулин, в результате чего BCAA транспортируются прямо к мышцам.

Таким образом, человек сжигает подкожный жир и одновременно наращивает мышечную массу.

И если чутье нас не обманывает, то для того, чтобы максимизировать жиросжигающий эффект аминокислот с разветвленной цепью, вам необходимо ограничить потребление углеводов за два часа до тренировочной сессии.

Улучшение иммунной функции. Тренироваться нелегко, если вы заболели, не говоря уже о мышечном росте. Более того, еще сложнее вернуться к тренировкам после простуды, не потеряв при этом силу и размеры.

Когда вы тренируетесь с высокой интенсивностью или высоким объемом, то рискуете ослабить иммунитет и просто-напросто заболеть. Однако потребляя аминокислоты с разветвленной цепью, вы можете обратить потерю глютамина, который является важным соединением для иммунной системы.

Кроме того, BCAA способствуют профилактике катаболизма, что в свою очередь способствует ускорению восстановления и ослабляет негативные эффекты тренировок на организм.

Антикатаболические эффекты. По всей видимости, аминокислоты с разветвленной цепью проводят большую часть своих анаболических эффектов через антикатаболическую активность. В двух словах, они подавляют использование мышечного протеина в качестве топлива и тем самым предотвращают его разрушение. Отчасти это происходит в результате того, что они жертвуют собою в качестве топлива.

Между тем, в результате ослабления разрушений мышечного протеина во время тренировок ускоряется синтез протеина, и вы получаете больше мышечной массы! В ходе одного исследования с участием людей, страдающих ожирением, которые соблюдали ограничивающую диету, потребление аминокислот с разветвленой цепью подняло анаболизм и экономию азота, в результате чего испытуемые сжигали больше подкожного жира вместо сухой мышечной массы, сохраняя тем самым мышечный протеин.

Источники аминокислот с разветвленной цепью

Молочные продукты и красное мясо содержат большое количество BCAA, хотя они имеются во всех содержащих протеин продуктах. Пищевые добавки сывороточного и яичного протеина являются альтернативным источником BCAA. Кроме того, следует отметить, что пищевые добавки BCAA обеспечивают вас аминокислотами лейцин, изолейцин и валин.

Необходимый объем аминокислот с разветвленной цепью

Большинство диет обеспечивают адекватный объем BCAA для большинства людей, который составляет примерно 55-145 миллиграмм на килограмм веса тела. Интенсивно тренирующиеся атлеты часто принимают пять грамм лейцина, четыре грамма валина и два грамма изолейцина в день для, того чтобы предотвратить потерю мышц и ускорить их рост.

Узнайте больше о пользе аминокислот:

  • ВСАА – Branched Chain Amino Аcids — аминокислоты с разветвленной цепью
  • Что такое лецитин и холин и зачем они нужны
  • Лейцин (BCAA) увеличивает мощность

Источник: https://MasMaster.ru/index.php?show_aux_page=90

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector