Гиперпаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Причиной избыточной секреции ПТГ может быть первичная патология паращитовидных желез, например аденома или гиперплазия (первичный гиперпаратиреоз), но чаще это обусловлено компенсаторной реакцией паращитовидных желез на гипокальциемию различного генеза (вторичный гиперпаратиреоз).

При рахите, связанном с дефицитом витамина D, и синдромах нарушения всасывания повышенная активность паращитовидных желез может предотвращать развитие гипокальциемии и тетании, несмотря на сниженное всасывание кальция. При псевдогипопаратиреозе секреция ПТГ возрастает потому, что мутация гена Gsa препятствует реакции клеток на этот гормон.

На ранних стадиях XПН развивается гиперфосфатемия с одновременным снижением уровня кальция, что приводит к повышению секреции ПТГ. При прогрессировании ХПН снижение образования 1,25(OH)2D усугубляет гипокальциемию, что еще больше стимулирует секрецию ПТГ.

При достаточно сильной и длительной стимуляции паращитовидных желез повышенная секреция ПТГ иногда сохраняется многие месяцы и годы даже после пересадки почки и нормализации кальциемии.

Гиперпаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Этиология

В детском возрасте гиперпаратиреоз встречается редко и его причиной обычно служит доброкачественная аденома одной из паращитовидных желез. Заболевание проявляется, как правило, у детей старше 10 лет. Известны семьи, члены которых страдают гиперпаратиреозом, наследуемым аутосомно-доминантным путем.

Большинство больных — взрослые, но примерно в 1/3 таких семей болезнь проявляется и у детей. Иногда гиперпаратиреоз протекает бессимптомно и обнаруживается лишь при тщательном обследовании, в других случаях он представляет собой один из компонентов синдрома МЭН или синдрома гиперпаратиреоза с опухолью челюсти.

Описано примерно 50 случаев тяжелого неонатального гиперпаратиреоза, симптомы которого:

  • анорексия;
  • раздражительность;
  • сонливость;
  • запор;
  • задержка развития;

Гиперпаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

возникали у ребенка вскоре после рождения. На рентгенограммах обнаруживались субпериостальная резорбция костей, остеопороз и патологические переломы. Симптомы могли быть легкими и исчезать без лечения, но в тяжелых случаях оказывались смертельными.

При гистологическом исследовании находили диффузную гиперплазию паращитовидных желез. В ряде семей больными оказывались родные братья или сестры, в некоторых случаях установлен близкородственный брак родителей.

Большинство больных детей были из семей с клиническими и биохимическими признаками семейной гипокальциурической гиперкальциемии.

Дети с тяжелым неонатальным гиперпаратиреозом были, как гомо-, так и гетерозиготами по мутации гена кальциевого рецептора, но у большинства больных с одной копией мутантного гена имелась аутосомно-доминантная семейная гипокальциурическая гиперкальциемия.

МЭН типа I представляет собой аутосомно-доминантный синдром, для которого характерна гипер- или неоплазия эндокринной части поджелудочной железы (с повышенной секрецией гастрина, инсулина, панкреатического полипептида и, иногда, глюкагона), передней доли гипофиза (обычно с повышенной секрецией пролактина) и паращитовидных желез. В большинстве случаев первым проявляется именно гиперпаратиреоз. К 50-летнему возрасту он развивается практически у всех больных с этим синдромом, но у детей моложе 18 лет наблюдается редко. Раньше при выявлении одного случая заболевания в семье приходилось в течение многих лет периодически обследовать всех ее членов, чтобы не пропустить других случаев заболевания. Теперь же анализ ДНК дает возможность с 99%-й точностью выявлять носителей дефектного гена уже при рождении, что позволяет отказаться от программ биохимических исследований.

Гиперпаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Ген, дефект которого обусловливает синдром МЭН типа I, расположен на хромосоме 11ql3. Он, по-видимому, играет роль гена-супрессора и инактивируется в соответствии с двухударной гипотезой канцерогенеза. Первая мутация (в зародышевой линии клеток) рецессивна и не приводит к возникновению опухоли. Опухоль возникает лишь после второй (соматической) мутации, инактивирующей оставшийся аллель.

Другие причины гиперкальциемии

Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (семейная доброкачественная гиперкальциемия). Это заболевание обычно протекает бессимптомно, и гиперкальциемия обнаруживается случайно при обследовании больных по поводу других жалоб.

Паращитовидные железы не изменены, уровень ПТГ, несмотря на гиперкальциемию, остается в нормальных пределах, а субтотальная паратиреоидэктомия не нормализует концентрацию кальция. Уровень магния в крови находится на верхней границе нормы или слегка повышен. Несмотря на гиперкальциемию, отношение кальция к креатинину в моче снижено.

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, и в его основе лежич мутация гена, расположенного на хромосоме 3q2. Пенетрантность достигает 100%. Диагноз можно установить уже в раннем детстве по результатам определения концентрации кальция в крови и моче.

Важно обследовать других членов семьи больного, что позволяет избежать ненужной операции на паращитовидных железах. Гипокальциурическая гиперкальциемия обусловлена инактивирующими мутациями гена кальциевого рецептора.

Этот сопряженный с G-белком рецептор, присутствующий в паращитовидных железах и почках, реагирует на содержание свободного кальция в крови и при гипокальциемии передает сигнал к увеличению внеклеточной его концентрации, регулируя тем самым его уровень в сыворотке крови. Инактивирующие мутации гена повышают порог возбуждения кальциевого рецептора, в результате чего у гетерозигот развивается легкая или умеренная гиперкальциемия.

Гиперпаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

  • Гранулематозные заболевания.

Гиперкальциемия наблюдается у 30 -50 % детей с саркоидозом и реже у больных туберкулезом. Уровень ПТГ в таких случаях снижен, а концентрация 1,25(OH)2D повышена.

Источником эктопической продукции 1,25(OH)2D служат макрофаги, активируемые ИНФ-u, который высвобождают Т-лимфоциты, в изобилии присутствующие в гранулемах.

В отличие от почечных канальцев, 1а-гидроксилаза в макрофагах не участвует в гомеостатической регуляции внеклеточного уровня кальция. Прием преднизолона внутрь (2 мг/кг/сут) нормализует содержание 1,25(OH)2D В сыворотке крови и устраняет гиперкальциемию.

  • Паранеопластическая гиперкальциемия.

Гиперкальциемия нередко сопровождает различные солидные опухоли у больных зрелого возраста, но у детей это наблюдается гораздо реже. Случаи гиперкальциемии у грудных детей описаны при:

  • злокачественных опухолях почек;
  • врожденной мезобластной нефроме;
  • нейробластоме;
  • медуллобластоме;
  • лейкозе;
  • лимфосаркоме Беркитта;
  • дисгерминоме;
  • рабдомиосаркоме.

Гиперпаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Уровень ПТГ в крови в таких случаях обычно остается в норме. Причиной паранеопластической гиперкальциемии чаще всего служит возрастание уровня ПТГ-подобного пептида. В отдельных случаях наблюдалась эктопическая продукция l,25(OH)2D ИЛИ ПТГ самой опухолью.

  • Прочие причины гиперкальциемии.

Гиперкальциемия иногда наблюдается у грудных детей при некрозе подкожной жировой клетчатки. Уровень ПТГ в таких случаях остается нормальным. У одного ребенка было повышено содержание 1,25(OH)2D, а при биопсии кожи обнаруживалась гранулематозная инфильтрация.

Вероятно, гиперкальциемия в данном случае имела тот же механизм, что и при других гранулематозных заболеваниях. У другого больного уровень 1,25(OH)2D оказался нормальным, но концентрация ПТГ была снижена, т. е. гиперкальциемия не была связана с ПТГ.

Преднизолон снижал концентрацию кальция в сыворотке крови.

Легкая или умеренная гиперкальциемия обычно сопровождает гипофосфатазию, особенно ее тяжелую форму, которая наблюдается у грудных детей. Уровень фосфора в крови при этом не меняется, но активность щелочной фосфатазы несколько снижается. На рентгенограммах видны изменения костей, как при рахите.

В моче повышено содержание фосфоэтаноламина, неорганического пирофосфата и пиридоксаль-5-фосфата — субстратов тканенеспецифической (печень, кости, почки) щелочной фосфатазы.

При этом аутосомно-рецессивном заболевании обнаружены миссенс мутации гена ткане неспецифической щелочной фосфатазы, приводящие к инактивации фермента.

Гиперпаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

При идиопатической гиперкальциемии грудного возраста ребенок на первом году жизни плохо развивается, но затем его состояние нормализуется и гиперкальциемия спонтанно исчезает. Уровень фосфора и ПТГ в сыворотке крови нормальный. Гиперкальциемия связана с усиленным всасыванием кальция.

В патогенезе этого состояния может играть роль витамин D, хотя описаны случаи не только с повышенным, но и нормальным содержанием 1,25(OH)2D.

Однако и годы спустя после нормализации уровня кальция сохраняется усиленный ответ 1,25(OH)2D на введение ПТГ, ответ кальцитонина на внутривенное введение кальция снижен.

Гиперкальциемия в грудном возрасте наблюдается и у 10% больных с синдромом Вильямса. Характерны трудности с кормлением, замедление роста, кукольное лицо и патология почечных сосудов.

Сниженный IQ (50-70 баллов) парадоксально сопровождается количественным и качественным увеличением словарного запаса, слуховой памяти и языкового общения с окружающими. У 90% больных находят микроделецию хромосомы 7q11.

23, включающую один из аллелей гена эластина, что, вероятно, лежит в основе сосудистых нарушений. Окончательный диагноз может быть установлен специфическим методом FISH. Гиперкальциемия и симптомы со стороны ЦНС обусловлены, по-видимому, делецией соседних генов.

Раннее введение преднизолона или кальцитонина устраняет гиперкальциемию.

Гиперпаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Описаны случаи гиперкальциемии вследствие гипервитаминоза D, связанного с потреблением молока, обогащенного этим витамином. Лучшим показателем гипервитаминоза служит уровень 1,25(OH)D в сыворотке, поскольку 1,25(OH)2D быстрее исчезает из крови.

К гиперкальциемии, а иногда и к нарушению почечной функции, артериальной гипертонии и энцефалопатии приводит длительная обездвиженность. Риск такой гиперкальциемии существует у детей с гипофосфатемическим рахитом, перенесших хирургическую операцию с последующей длительной иммобилизацией. В этих случаях следует ограничивать или отменять прием витамина D.

Метафизарная хондродисплазия, тип Янсена, — редкое генетическое заболевание, характеризующееся низкорослостью с короткими конечностями и тяжелой, но бессимптомной гиперкальциемией.

Уровень ПТГ и ПТГ-подобного пептида в сыворотке крови ниже определяемого.

У больных обнаруживается активирующая мутация гена рецептора ПТГ/ПТГ-подобного пептида, что и лежит в основе нарушений обмена кальция и ростовой пластинки.

Источник: http://doctoroff.ru/giperparatireoz-u-detey

Гиперпаратиреоз у детей: причины, симптомы, лечение, питание

Гиперпаратиреоз – патологическое состояние околощитовидных желез, связанное с нарушением их работы и выработкой чрезмерного количества паратгормона.

Это приводит к выходу кальция из ткани костей, увеличению концентрации его в крови и накоплению в других органах, обычно в почках. Гиперпаратиреоз чаще встречается у взрослых, у детей патология наблюдается значительно реже.

Согласно медицинской статистике, в семьях, где есть больные гиперпаратиреозом, в 30 % случаях заболевание проявляется и у детей.

Причины развития заболевания

Гиперпаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Паращитовидные железы расположены по задней поверхности щитовидной железы. Повышенное их функционирование приводит к избытку в крови паратгормона и накоплению его во внутренних органах.

Читайте также:  Бешенство (гидрофобия) - причины и патогенез

Повышение функции паращитовидных желез, наблюдающееся в детском возрасте, может иметь разнообразные причины:

  • идиопатическая гиперплазия (увеличение размера и функции желез по неустановленной причине);
  • рахит;
  • аденома щитовидной железы;
  • хроническое расстройство процессов переваривания и всасывания питательных веществ в тонком кишечнике;
  • саркоидоз;
  • повышение концентрации фосфатов крови при хронических заболеваниях почек (гиперфосфатемия);
  • туберкулез;
  • гипервитаминоз D;
  • синдром Вильямса;
  • некроз подкожной жировой клетчатки у новорожденных;
  • онкологические заболевания (лейкоз, нейробластома, дисгерминома и др.);
  • генетическая предрасположенность (семейный доброкачественный гиперпаратиреоз) и др.

Спровоцировать развитие гиперпаратиреоза у детей могут:

  • бесконтрольный прием гормональных препаратов и антибиотиков;
  • неблагоприятная экология;
  • употребление в пищу канцерогенных продуктов и др.

Симптомы

Клиническая картина гиперпаратиреоза у детей аналогична симптоматике взрослых. Признаки заболевания:

  • раздражительность;
  • сонливость;
  • слабость;
  • недомогание;
  • проблемы с набором веса;
  • мышечная слабость;
  • тошнота и рвота;
  • запоры;
  • лихорадка;
  • психические расстройства;
  • задержка физического развития и др.

По причине того, что кальций выводится в кровь в избыточном количестве, он откладывается в паренхиме почек; это приводит к развитию гематурии и почечных колик. Вымывание кальция сопровождается патологическим изменением структуры костной ткани.

Отмечается расшатывание зубов или их позднее прорезывание. Дети жалуются на появление болей в спине, животе и конечностях. У больных гиперпаратиреозом может наблюдаться вальгусная деформация коленных суставов, компрессионные переломы позвонков, нарушения походки и др. Длительная гиперкальциемия приводит к появлению судорог, умственной отсталости и слепоте.

Диагностика

Вторичный гиперпаратиреоз чаще всего обнаруживают случайно. Первичную патологию диагностируют при помощи следующих исследований:

  • анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • биопсия и гистологическое исследование костной ткани;
  • денситометрия (определение плотности костей);
  • МРТ и КТ головы и шеи;
  • УЗИ щитовидной железы вместе с паращитовидными и др.

Как лечить

Гиперпаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечениеЧтобы скорректировать химические показатели крови, ребенку проводят форсированный диурез.

Лечение гиперпаратиреоза у детей комплексное. В зависимости от состояния ребенка и стадии развития заболевания применяют один или несколько методов терапии:

  1. В первую очередь больному проводят форсированный диурез для корректировки химических показателей крови. В течение нескольких часов внутривенно вводят до 3,5 литров изотонического раствора хлорида натрия.
  2. Прием препаратов витамина Д в лечебной дозе.
  3. Химиотерапия – лечение химиопрепаратами.
  4. Хирургическое вмешательство (чаще всего сводится к субтотальной паратиреоидэктомии). Больным частично или полностью удаляют аденому, если таковая имеется, поврежденные паращитовидные железы и прилегающие ткани. В настоящее время подобные операции проводятся малоинвазивным, эндоскопическим методом.
  5. Прием гормональных препаратов – кортикостероиды, бифосфонаты, кальцитонин. Гормонотерапия способствует торможению выделения кальция из костной системы.
  6. Лечение радиоактивным йодом и др.

Во время лечения гиперпаратиреоза у детей отменяют прием витаминов, содержащих кальций, и лекарственных средств, способствующих повышению его уровня в организме. Кроме того, назначают дополнительное лечение препаратами, которые останавливают дистрофию мышц и костей.

При ранней диагностике и своевременном хирургическом лечении прогноз благоприятный. Однако выраженные и обширные деформации костей могут сохраниться на всю жизнь.

Питание при гиперпаратиреозе

Правильное питание при гиперпаратиреозе – залог стабилизации состояния больного и скорейшего выздоровления. Детям с этой эндокринной патологией необходимо строго соблюдать диету. Родители должны:

  • исключить из рациона ребенка или ограничить до минимума продукты с высоким содержанием кальция (молочные, кисломолочные продукты и молоко); малыши с врожденной формой патологии переводятся с грудного вскармливания на питание соевыми смесями;
  • увеличить в меню больного количество продуктов, богатых фосфором (мясо, рыба) и витамином Д (сливочное масло, сыр);
  • следить за тем, чтобы ребенок пил достаточное количество воды (1-2 литра в день в зависимости от возраста);
  • в приготовлении блюд использовать йодированную соль или соль с пониженным содержанием натрия;
  • полностью исключить «вредную» еду, богатую канцерогенами, консервантами, солью, жирами, красителями.

Резюме для родителей

Гиперпаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечениеРебенку, страдающему гиперпаратиреозом, следует пить достаточное количество воды.

Для профилактики развития гиперпаратиреоза у детей необходимо следить за тем, чтобы в рационе ребенка присутствовали продукты, содержащие витамин Д. Для выработки этого витамина детским организмом ребенок должен чаще бывать на свежем воздухе, заниматься спортом и подвижными играми.

Кроме того, родители должны постараться минимизировать для ребенка эмоциональные нагрузки, предотвращать по возможности его стрессы и потрясения. Благоприятный психологический климат в семье способствует сохранению здоровья всего детского организма, в том числе и его эндокринной системы.

Источник: https://babyfoodtips.ru/20203977-giperparatireoz-u-detej-prichiny-simptomy-lechenie-pitanie/

Гиперпаратиреоз у детей — симптомы и лечение

Синдром, обусловленный дефицитом ПТГ — это гипопаратиреоз. А синдром, возникающий при избытке ПТГ — это гиперпаратиреоз. Из этой статьи вы узнаете основные симптомы гиперпаратиреоза у ребенка, а также типичные признаки и симптомы гипопаратиреоза у детей.

Гиперпаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Клиническая картина гиперпаратиреоза в первую очередь связана с гиперкальциемией. Характерны такие симптомы гиперпаратиреоза, как:

  • слабость,
  • недомогание,
  • полидипсия,
  • полиурия,
  • изостенурия,
  • рвота,
  • запоры,
  • боли в животе,
  • у мальчиков и девочек раннего возраста — задержка физического развития.

У больных могут наблюдаться такие симптомы: поражения мышц (миалгии и выраженная мышечная слабость), оссалгии, подагра, псевдоподагра, хондрокальциноз, эрозивный артрит.

Формы гиперпаратиреоза

  1. Первичный гиперпаратиреоз наблюдают редко. Причиной его возникновения может быть гиперплазия всех паращитовидных желёз, которая развивается при тяжёлом гиперпаратиреозе новорождённого (см. выше), а также синдроме множественной эндокринной неоплазии типов I (синдроме Вермера) и Па (синдроме Сиппла). Кроме того, гиперпаратиреоз развивается при аденоме или раке паращитовидной железы, наличии кист.
  2. Вторичный гиперпаратиреоз возникает при относительной или полной резистентности тканей мишеней к ПТГ, что может развиваться при почечной недостаточности, рахите и остеомаляции, обусловленными недостаточностью витамина D, гипофосфатемическом рахите, псевдогипопаратиреозе типов la, lb и 1с (синдроме Олбрайта).

Диагностика гиперпаратиреоза

Рентгенологически выявляют фибрознокистозный оссеит, при денситометрии — снижение плотности костной ткани, что увеличивает риск переломов костей. Часто в костях обнаруживают кисты и опухоли. Повышение экскреции ионов кальция приводит к мочекаменной болезни, возможно развитие нефрокальциноза. Возможны аритмии, укорочение интервала Q-Т на ЭКГ, артериальная гипертензия.

Тяжёлый гиперпаратиреоз новорождённых — гомозиготная гипокальциурическая гиперкальциемия — редкое наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена рецептора ионов кальция на клетках паращитовидной железы и почечных канальцев. При этом секретируется избыточное количество ПТГ и усиливается реабсорбция ионов кальция.

Клиническая картина включает выраженные симптомы гиперкальциемии, аномалии скелета, задержку физического развития и умственную отсталость. Аналогичный генетический дефект, но в гетерозиготной форме, приводит к семейной доброкачественной гиперкальциемии (гетерозиготной гипокальциурической гиперкальциемии). Обычно у этих малышей гиперкальциемию выявляют случайно.

Гиперпаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Гипопаратиреоз у детей: причины, симптомы

Транзиторный гипопаратиреоз новорождённых обычно проявляется на 2 — 10-й день жизни и обусловлен подавлением секреции ПТГ из-за гиперкальциемии у матери, в том числе вызванной гиперпаратиреозом.

У грудных младенцев и малышей раннего возраста гипопаратиреоз обычно обусловлен врождённым, а в более позднем возрасте — приобретённым поражением паращитовидных желёз.

Изолированный идиопатический гипопаратиреоз, вызванный дефектом синтеза или секреции ПТГ, — редкое спорадическое или семейное заболевание — может проявиться в любом возрасте.

Гипопаратиреоз может быть компонентом таких заболеваний, как аутоиммунный полигландулярный синдром типа I или синдром ди Джорджи с агенезией или дисгенезией паращитовидных, щитовидной желёз, пороками сердца. К гипопаратиреозу также могут привести удаление паращитовидных желёз, нарушения их кровоснабжения и иннервации, инфекционное и лучевое повреждения, гемохроматоз, гипомагниемия.

Симптомы гипопаратиреоза

Для всех форм гипопаратиреоза характерны гипокальциемия и гиперфосфатемия на фоне низкой концентрации ПТГ.

Клинические проявления гипокальциемии обусловлены, главным образом, нарушением нервномышечной проводимости.

У новорождённых это состояние проявляется повышенной возбудимостью, пронзительным криком, подёргиваниями мышц, судорогами, апноэ, аритмиями, а у более старших детей возможно развитие тетании и парестезии. Тяжёлая гипокальциемия может привести к снижению сердечного выброса и падению АД.

При гипопаратиреозе возникают такие симптомы, как приступы тонических судорог, которые захватывают преимущественно симметричные группы мышцсгибателей и развиваются в ответ на тактильное раздражение при осмотре, пеленании, перегревании, после травмы и т.д. Судороги чаще появляются в верхних конечностях («рука акушера»), но могут быть и в нижних (при этом ноги выпрямлены, прижаты одна к другой, стопы согнуты), а также в мышцах лица («рыбий рот»).

Гиперпаратиреоз у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

При тетании можно вызвать специфические симптомы:

  • Хвостека (верхний — судорога мышц соответствующей половины лица при постукивании по скуловой дуге у места выхода лицевого нерва у наружного слухового прохода, нижний — судорога мышц соответствующей половины лица при постукивании по углу нижней челюсти),
  • Труссо (появление «руки акушера» при перетягивании плеча жгутом до исчезновения пульса в течение 2 — 3 минут),
  • Люста (отведение стопы при постукивании ниже головки малоберцовой кости).

На ЭКГ выявляют удлинение интервала Q-Т и сегмента ST, низкие треугольные зубцы Т. Возможно развитие артериальной гипотензии.

Теперь вы знаете все о гипопаратиреозе и гиперпаратиреозе у ребенка.

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/giperparatireoz_u_detei.html

Заболевание гиперпаратиреоз и лечение

При усиленной продукции гормона паращитовидных желез (паратгормона) развивается симптомокомплекс гиперпаратиреоза. Истинная болезнь возникает при поражении самих желез.

Выделяют также синдром псевдогиперпаратиреоза.

Вещество, которое похоже на паратгормон, у таких пациентов вырабатывают клетки злокачественных новообразований молочной железы или легких, множественные аденомы эндокринных желез.

Высокий уровень паращитовидного гормона приводит к возрастанию содержания кальция в крови. Он поступает из разрушающихся костей. Избыток кальция нарушает работу мышц, травмирует почки, так как образуются камни в лоханках. Спазмы артерий нарушают приток крови к жизненно-важным органам, приводят к устойчивой гипертензии.

Читайте также:  Дефекты и деформации в области рта: причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины развития гиперпаратиреоза. Околощитовидные железы при гиперпаратиреозе имеют увеличенное количество клеток, вырабатывающих паратгормон. Это может быть аденома, она почти у 90% пациентов является причиной болезни.

Примерно по три процента приходится: множественные мелкие аденомы, гиперплазия и рак. Аденоматоз и гиперплазия обычно бывают частью наследственных заболеваний. Реже их обнаруживают у пациентов зрелого возраста после лучевой терапии или при длительном низком уровне кальция.

Одно из последних открытий в изучении причин – это утрата реакции клеток на витамин Д.

Симптомы у взрослых и детей включают такие группы признаков – общие, костные, желудочно-кишечные, сердечно-сосудистые, почечные.

К общим относятся: быстрая усталость при нагрузках средней интенсивности; затруднения при ходьбе; нарастающая мышечная слабость, боль в мышцах и суставах; походка, похожая на утиную; нарушение памяти; тревога, беспокойство, раздражительность; депрессивные состояния; расстройства психики (чаще у пожилых); бледная кожа (с серым оттенком на поздних стадиях).

В остальном заболевание протекает скрыто, может быть выявлено случайно на обследовании. Отдельные симптомы из других групп признаков часто путают с иными заболеваниями.

Заболевание бывает первичным и вторичным. Гиперпаратиреоз может быть в таких вариантах: субклинический – нет симптомов, только отклонения в анализах; клинический – костная форма, почечная, желудочно-кишечная и смешанная; острый – выраженный избыток кальция в крови, криз.

Одно из тяжелых осложнений, которое угрожает жизни – это гиперкальциемический криз. Его могут вызвать: длительное нахождение на постельном режиме; использование для лечения мочегонных из группы тиазидов, которые задерживают кальций; бесконтрольное применение пищевых добавок с кальцием и витамином Д.

Диагноз считается вероятным, если обнаружено: усиленное выделение кальция и фосфора с мочой, щелочная реакция, низкая плотность, белок и цилиндры; повышение кальция в крови – ионизированного и общего; снижение фосфора; увеличение уровня паратгормона в 5-7 раз. Для уточнения причин назначается УЗИ, сцинтиграфия, КТ и МРТ. Рентгенологическое исследование желудка с бариевой взвесью помогает установить наличие язвенных дефектов, а КТ мочевых путей выявляет камни.

Консервативная терапия рекомендуется в пожилом возрасте, при отсутствии нарушений работы почек и слабых или умеренных изменений костей.

Пациентам следует повысить употребление чистой питьевой воды, уменьшить содержание белка, кальция и натрия в рационе.

Назначают для длительного применения препараты, укрепляющие костную ткань (Фосамакс, Бонефос, Алендра), мочегонные (Гипотиазид).

Для радикального избавления от разрушения костей назначается операция. Она состоит в удалении опухоли или увеличенных околощитовидных желез полностью. Так как удаление околощитовидных желез стимулирует переход кальция из крови в кости, то необходимо применение препаратов, содержащих этот микроэлемент и витамин Д.

Читайте подробнее о гиперпаратиреозе, его проявлениях и лечении в нашей статье.

Чем отличается болезнь от синдрома

При усиленной продукции гормона паращитовидных желез (паратгормона) развивается симптомокомплекс гиперпаратиреоза. Истинная болезнь возникает при поражении самих желез.

Кроме этого, выделяют синдром псевдогиперпаратиреоза.

Вещество, которое похоже на паратгормон, у таких пациентов вырабатывают клетки злокачественных новообразований молочной железы или легких, множественные аденомы эндокринных желез.

Высокий уровень паращитовидного гормона приводит к возрастанию содержания кальция в крови. Он поступает из разрушающихся костей. Костная ткань теряет прочность, твердость, может деформироваться, риск переломов увеличивается.

Избыток кальция нарушает работу мышц, травмирует почки, так как образуются камни в лоханках. Этот микроэлемент повышает сократимость гладкой мускулатуры и тонус кровеносных сосудов. Спазмы артерий нарушают приток крови к жизненно-важным органам, приводят к устойчивой гипертензии.

Рекомендуем прочитать статью о симптомах и лечении гипопаратиреоза. Из нее вы узнаете о причинах развития гипопаратиреоза, классификации, формах течения, симптомах у детей и взрослых, а также о методах диагностики и лечения данной патологии.

А здесь подробнее о причинах гигантизма.

Причины развития гиперпаратиреоза

Околощитовидные железы при гиперпаратиреозе имеют увеличенное количество клеток, вырабатывающих паратгормон. Это может быть аденома – доброкачественная опухоль, она почти у 90% пациентов является причиной болезни. На следующие патологии приходится примерно по три процента: множественные мелкие аденомы, гиперплазия (разрастание ткани) и рак.

Аденоматоз и гиперплазия обычно бывают частью наследственных заболеваний. Реже их обнаруживают у пациентов зрелого возраста после лучевой терапии или при длительном низком уровне кальция. Одно из последних открытий в изучении причин аденомы околощитовидных желез – это утрата реакции клеток на витамин Д.

Симптомы у взрослых и детей

Клиническая симптоматика гиперпаратиреоза включает такие группы признаков – общие, костные, желудочно-кишечные, сердечно-сосудистые, почечные.

Общие

Заболевание бывает малосимптомным или скрытым. Его могут обнаружить при случайном обследовании. Начальные проявления также не отличаются специфичностью:

  • быстрая усталость при нагрузках средней интенсивности;
  • затруднения при ходьбе, преимущественно на большие дистанции и подъемы на возвышенность;
  • нарастающая мышечная слабость, боль в мышцах и суставах;
  • походка, похожая на утиную – переваливание из стороны в сторону;
  • нарушение памяти;
  • тревога, беспокойство, раздражительность;
  • депрессивные состояния;
  • расстройства психики (чаще у пожилых);
  • бледная кожа (с серым оттенком на поздних стадиях).

Костные

Вымывание кальция из костей приводит к таким симптомам:

  • искривление, переломы (при значительном размягчении бывают даже при резком повороте);
  • летучие, мигрирующие боли в костях конечностей и позвоночника;
  • зубы расшатываются и разрушаются, выпадают;
  • откладывается кальций вокруг суставов;
  • искривление позвоночника и проседание позвонков приводят к снижению роста.

Переломы (без травмы) не сопровождаются болезненностью, но процесс восстановления затягивается, может образоваться ложный сустав.

Желудочно-кишечные

При развитии гиперфункции околощитовидных желез появляются:

  • боль в животе,
  • тошнота, позывы на рвоту,
  • вздутие кишечника,
  • запор,
  • сниженный аппетит,
  • потеря веса тела,
  • язвы желудка, кишечника,
  • камни в желчных протоках,
  • панкреатит,
  • кальцинаты в поджелудочной железе,
  • кровотечения из пищеварительной системы.

Сердечно-сосудистые

Для пациентов с гиперпаратиреозом характерно появление:

  • кальциноза клапанов сердца, миокарда, венечных артерий;
  • приступы сердечной боли, похожие на стенокардию;
  • устойчивой артериальной гипертензии;
  • нарушений ритма;
  • гипертрофии левого желудочка.

Почечные

Избыток кальция в крови выводится через почки. Поэтому нарушения их работы возникают уже на ранних стадиях гиперпаратиреоза. Это проявляется такими симптомами:

  • обильное выделение мочи низкой плотности;
  • сухость во рту, постоянная жажда;
  • отложение камней в почках;
  • приступы почечной колики;
  • недостаточность фильтрации;
  • уремия (накопление токсичных продуктов обмена при слабой очищающей функции почек).

Формы — первичная, вторичная

Заболевание бывает первичным, если его причиной является опухоль околощитовидных желез, врожденная аномалия развития. Гиперпаратиреоз может быть в таких вариантах:

  • субклинический – нет симптомов, только отклонения в анализах;
  • клинический – костная форма (остеодистрофия Реклингхаузена), почечная, желудочно-кишечная и смешанная;
  • острый – выраженный избыток кальция в крови, криз.

Если у больного имеется длительно сниженный кальций, то в ответ паращитовидные железы начинают усиленно вырабатывать паратгормон.

Это состояние называется вторичным гиперпаратиреозом, и оно обнаруживается при почечной недостаточности, рахите, нарушении всасывания в тонком кишечнике.

При нелеченном вторичном процессе постоянная стимуляция желез провоцирует формирование аденомы с третичной гиперфункцией.

Смотрите на видео о первичном гиперпаратиреозе:

Алиментарный (пищевой) фактор для развития гиперпаратиреоза не может играть определяющую роль, но при недостаточном поступлении витамина Д и кальция с продуктами питания, а также избытке солей фосфора может быстрее прогрессировать вторичный вид заболевания.

Осложнения

Одно из тяжелых состояний, которое угрожает жизни – это гиперкальциемический криз. Его могут вызвать:

  • длительное нахождение на постельном режиме;
  • использование для лечения мочегонных из группы тиазидов, которые задерживают кальций;
  • бесконтрольное применение пищевых добавок с кальцием и витамином Д.

Это состояние возникает внезапно и характеризуется нарастанием всех проявлений гиперпаратиреоза:

  • повышение температуры тела до 40 градусов;
  • нарушение сознания;
  • резкая слабость;
  • острая боль в животе, рвота;
  • параличи мышц, из которых особенно опасно поражение дыхательной мускулатуры, так как это может вызывать остановку дыхания;
  • кровотечение;
  • прободение язв в желудке или кишечнике;
  • отек легких;
  • тромбоз глубоких вен, тромбоэмболия легочной артерии.

Диагностика заболевания

Несмотря на обилие симптомов, первичный гиперпаратиреоз не имеет специфических признаков. Поэтому пациентам показано обследование лабораторными и инструментальными методами. Диагноз считается вероятным, если обнаружено:

  • усиленное выделение кальция и фосфора с мочой, щелочная реакция, низкая плотность, белок и цилиндры;
  • повышение кальция в крови – ионизированного и общего;
  • снижение фосфора;
  • увеличение уровня паратгормона (обычно в 5-7 раз выше нормы).

Для уточнения причин таких изменений назначается УЗИ, сцинтиграфия, КТ и МРТ. Они позволяют обнаружить увеличение паращитовидных желез и аденому или злокачественную опухоль. Для оценки тяжести болезни используется рентгенография костей скелета. На ней видны участки разрежения костной ткани (остеопороз), переломы, патологические полости.

Рентгенологическое исследование желудка с бариевой взвесью помогает установить наличие язвенных дефектов, а КТ мочевых путей выявляет камни. При вторичных и третичных формах дополнительно отмечают симптомы основного заболевания.

При выявлении этого заболевания нередко допускают ошибки. Это связно с тем, что в клинической картине может преобладать только одна группа признаков. Так, например, пожилой пациент лечится долгое время от распространенного остеопороза и частых переломов костей. Ему назначают препараты кальция и витамин Д, что приводит к тяжелой патологии почек.

Полости в кости, которые образованы вымыванием кальция принимают за опухоль и проводят операцию. Поэтому важно, чтобы у пациентов с клиническими проявлениями язвенной болезни, камней в почках, несахарного мочеизнурения был исключен гиперпаратиреоз.

Смотрите на видео о том, от чего становятся хрупкими кости при гиперпаратиреозе:

Читайте также:  Операция при дисплазии шейки матки

Лечение гиперпаратиреоза

Использование медикаментов при гиперпаратиреозе имеет вспомогательное значение. Консервативная терапия рекомендуется в пожилом возрасте, при отсутствии нарушений работы почек и слабых или умеренных изменений костей.

Пациентам следует повысить употребление чистой питьевой воды, уменьшить содержание белка, кальция и натрия в рационе.

Назначают для длительного применения препараты, укрепляющие костную ткань (Фосамакс, Бонефос, Алендра), мочегонные (Гипотиазид).

Для радикального избавления от разрушения костей назначается операция. Она состоит в удалении только опухоли или увеличенных околощитовидных желез полностью. Показаниями к ее проведению являются:

  • избыток калия на 0,25 ммоль/л выше нормы;
  • клубочковая фильтрация снижена более, чем на треть;
  • за сутки больной теряет больше 400 мг кальция;
  • возраст до 50 лет;
  • был криз (нужно экстренное хирургическое вмешательство).

До операции пациентам рекомендуется обильное питье, введение физиологического раствора, калия и глюкозы, гормоны надпочечников и щитовидной железы.

При злокачественных опухолях после удаления проводится облучение и химиотерапия.

Так как удаление околощитовидных желез стимулирует переход кальция из крови в кости (синдром голодных костей), то необходимо применение препаратов, содержащих этот микроэлемент и витамин Д.

Прогноз для больных

Хорошие результаты могут быть только у пациентов, которым диагноз поставлен на ранней стадии и своевременно были удалены паращитовидные железы.

Если поражение костей до этого было легким, то к своей обычной жизни больной возвращается примерно на третий месяц.  При тяжелых поражениях нескольких систем для реабилитации может понадобиться 2-2,5 года.

Нередко костные деформации остаются на всю жизнь, приводя к стойкой инвалидности.

Почечная форма относится к наименее благоприятной. Если до операции было снижение клубочковой фильтрации, то состояние здоровья удается восстановить частично.

При отказе от операции или противопоказаниях к ее проведению у пациентов прогрессирует истощение и проявления почечной недостаточности, что может послужить причиной смерти.

Без экстренной медицинский помощи от гиперкальциемического криза погибает каждый третий.

Рекомендуем прочитать статью о симптомах и лечении гипотиреоза. Из нее вы узнаете о причинах появления, симптомах гипотиреоза у мужчин и женщин, а также о диагностике, лечении болезни и профилактике.

А здесь подробнее об аутоиммунном тиреоидите.

Гиперпаратиреоз у большинства пациентов возникает на фоне опухоли околощитовидных желез. Симптомы связаны с избыточным образованием паратгормона и вымыванием кальция из костей.

Болезнь протекает чаще всего в костной, почечной, желудочно-кишечной формах. Для ее обнаружения нужно провести анализы крови на электролиты и гормоны, а также МРТ, УЗИ области паращитовидных желез.

Для лечения наиболее эффективна операция. 

Источник: https://endokrinolog.online/giperparatireoz-lechenie/

Гиперпаратиреоз у детей

Причиной гиперпаратиреоза у детей может быть первичная патология паращитовидных желез, например аденома или гиперплазия (первичный гиперпаратиреоз), но чаще это обусловлено ком­пенсаторной реакцией паращитовидных желез на гипокальциемию различного генеза (вторичный гиперпаратиреоз).

Этиология

В детском возрасте гиперпарати­реоз встречается редко и его причиной обычно служит доброкачественная аденома одной из пара­щитовидных желез. Заболевание проявляется, как правило, у детей старше 10 лет.

Известны семьи, члены которых страдают гиперпаратиреозом, на­следуемым аутосомно-доминантным путем. Боль­шинство больных — взрослые, но примерно в Уз таких семей болезнь проявляется и у детей.

Иногда гиперпаратиреоз протекает бессимптомно и обна­руживается лишь при тщательном обследовании; в других случаях он есть компонентом синдрома МЭН или синдрома гиперпаратиреоза с опухолью челюсти.

Описано примерно 50 случаев тяжелого неона­тального гиперпаратиреоза у детей, симптомы которого (анорексия, раздражительность, сонливость, запор и задержка развития) возникали у ребенка вскоре после рождения.

В нескольких случаях, когда мать страдала гипопаратиреозом (идиопатическим или хирургическим) или псевдогипопаратиреозом, у новорожден­ного отмечался транзиторный гиперпаратиреоз.

Заболевание у матери оставалось либо нераспознанным, либо она во время беремен­ности получала недостаточное лечение. Плод во внутриутробном периоде подвергался воздействию гипокальциемии, что и приводило к гиперплазии его паращитовидных желез.

У новорожденных в та­ких случаях поражались в основном кости; выздо­ровление наблюдалось к 4-7-месячному возрасту.

Симптомы гиперпаратиреоза у детей

Какова бы ни была причина гиперкальциемии, она в любом возрасте проявляется мышечной слабостью, рвотой, запором, полидипсией, полиурией, потерей массы тела и лихорадкой. При гипер­кальциемии достаточной длительности кальций может откладываться в почках (нефро- кальциноз), нарушая их функцию. Иногда в почках образуются камни, вызывающие почечную колику.

Костные нарушения при гиперпаратиреозе у детей сопровождаются болью в спине, нарушением походки, вальгусной деформацией коленных суставов, переломами и опухолями. Компрессионные переломы позвонков приводят к уменьшению роста больного, лишая его способности вставать.

Исследование сыворот­ки крови в автоматическом анализаторе, который определяет и концентрацию кальция, позволяет выявлять и бессимптомные случаи заболевания.

Жалобы на сильную боль в животе связаны с раз­витием острого панкреатита.

При уровне кальция крови выше 15 мг% может возникнуть гиперкальциемический криз, приводящий к олигурии, азотемии, ступору и коме.

Дети часто отстают в развитии, у них портится аппетит, развивается Мышечная гипотония. Длительная гиперкальциемия приводит к умственной отсталости, появле­нию судорог и катарактам (слепоте).

Лабораторные исследования

Концентрация кальция крови повышена. У детей с гиперплазией этих желез гиперкальциемия выражена в большей сте­пени: концентрация кальция нередко превышает 15-20 мг% и может достигать 30 мг%. Содержание ионизированного кальция нередко повышено даже когда общий его уровень находится на верхней границе нормы.

Содержание фосфора в крови снижено примерно до 3 мг% и менее; на низком уровне находится и концентрация магния. Удельный вес мочи может быть низким, а концен­трация в сыворотке небелкового азота и мочевой кислоты может быть повышенной.

У больных с аденомами паращитовидных желез и поражением костей уровень щелочной фосфатазы крови повышен, но у детей с гиперплазией этих желез, несмотря на обширные поражения костей, содержание фосфатазы может оставаться нормаль­ным.

Концентрация ПТГ в крови, опреде­ляемая с помощью антител к С-концевому фраг­менту гормона, повышена, особенно по отношению к уровню кальция. Результаты, получаемые в раз­ных лабораториях, могут не совпадать и зависят от используемых антител. Уровень кальцитонина не меняется. Острая гиперкальциемия стимулирует секрецию кальцитонина, но при хронической фор­ме этого не наблюдается.

Наиболее постоянный и характерный рент­генологический признак гиперпаратиреоза у детей — резорбция субпериостального слоя костей, которая особенно заметна по краям фаланг пальцев на руках.

Кости черепа вследствие очагового разрежения приобретают ячеистый или гранулярный вид; плотная пластинка может отсутствовать. В далеко зашедших случаях разрежение становится более распространенным, в костях появляются кисты и опухоли, наблюда­ются переломы и деформации.

Примерно у 10 % больных имеются рентгенологические признаки рахита. Иногда выявляются камни в почках или нефрокальциноз.

Дифференциальная диагностика

От гиперпаратиреоза у детей следует отличать гиперкальциемию, вы­званную другими причинами, но сопровождающу­юся сходной клинической картиной. Для первичного гиперпаратиреоза характерен низ­кий уровень фосфора крови, гипер­кальциемия; диагностическое значение имеет также повышенный уровень ПТГ.

При гиперкальциемии любого другого генеза, за исключением гиперпара­тиреоза и семейной гипокальциурической гипер­кальциемии, содержание ПТГ снижено.

У больных с гиперкальциемией, связанной с другими причи­нами, фармакологические дозы кортикостероидов нормализуют уровень кальция крови, но при гиперпаратиреозе кортикостероиды, как правило, неэффективны.

Лечение гиперпаратиреоза у детей

Во всех случаях гиперпаратиреоза у детей показана эксплоративная операция. Необходимо тщательное иссле­дование всех паращитовидных желез. При обнару­жении аденомы ее удаляют. Рак у детей выявлен в очень небольшом количестве случаев.

Большин­ству новорожденных с тяжелой гиперкальциемией требуется тотальная паратиреоидэктомия; при ме­нее тяжелой гиперкальциемии возможна спонтан­ная ремиссия. Кусочек удаленной паращитовидной железы можно подсадить под кожу предплечья.

У 4 грудных детей, оперированных таким обра­зом, нормокальциемия сохранялась без всякого дополнительного лечения, но отдаленные резуль­таты пока не описаны.

После операции необходимо тщательно следить за больными, поскольку у них может развиться гипокальциемия и тетания, требу­ющая внутривенного введения глюконата кальция несколько дней. Затем уровень кальция крови постепенно нормализуется. На протяжении нескольких месяцев после операции следует соблюдать диету, где много кальция, фосфора.

На смену артериографии и селективному от­бору проб венозной крови с радиоиммунным определением ПТГ, которые применялись с целью предоперационной локализации процесса и вы­яснения его природы при гиперпаратиреозе у детей (опухоль или гиперплазия), пришли лучевые методы.

У взрослых больных КТ, УЗИ в режиме реального времени и цифровая сцинтиграфия с изонитрилом/Тс-пертехнетатом, проводимые порознь или в сочетании, позволяют диагностировать заболевание в 50-90 % случаев.

Хирург, обладающий опытом операций на паращи­товидных железах, редко нуждается в результатах такого рода исследований, но при сохранении или рецидиве гиперпаратиреоза они полезны.

Прогноз

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи — здесь.

При ранней диагностике и хирургическом лечении прогноз при гиперпаратиреозе у детей хороший, но при обширных поражениях костей их деформации могут остать­ся на всю жизнь. Родственники больного должны подвергаться соответствующему обследованию.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/info/informaciya-po-endokrinologii/giperparatireoz-u-detej.html

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector