Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром кавасаки): причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей и имеет ярко выраженные внешние симптомы помимо скрытых (повреждение коронарных сосудов).

Из-за неизвестной этиологии невозможно определить точную природу происхождения болезни, но статистика показывает, что синдрому подвержены люди определенной расы.

К тому же, синдром Кавасаки в 10% случаев способен передаваться по наследству от родителей.

Синдром Кавасаки у детей: причины и лечение

В России эта болезнь диагностируется крайне редко. Впервые её описал еще в 1961 году японский детский врач Кавасаки. В современном мире синдром затрагивает японцев: эта связь с расой говорит в пользу предрасположенности наследственного характера. В остальных странах синдром касается только японских эмигрантов. В России впервые эта болезнь клинически была зафиксирована в 1980 году.

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки): причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей

Среди причин синдрома Кавасаки у детей можно выделить:

  • стафилококковые суперантигены;
  • стрептококковые суперантигены;
  • вирусы герпеса, Эпштейна-Барра, парвовирусы, ретровирусы;
  • риккетсии (возбудители инфекционных заболеваний).

До определенного момента педиатры считали, что синдром Кавасаки у детей имеет лишь облегченную форму, пока не был зафиксирован случай тяжелой патологии сердца, которая была связана с этой болезнью. Своевременное обращение в больницу и диагностика помогут полностью излечить ребенка от заболевания и подарить ему здоровую жизнь.

Симптомы синдрома Кавасаки

По статистике, первые признаки болезни у ребенка появляются в возрасте до 5 лет, в отдельных случаях до 8. При этом синдроме можно выделить три этапа:

  • острый (около недели);
  • подострый (от двух недель);
  • выздоровление (полтора-два года).

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки): причины, симптомы, диагностика, лечение

Симптомы синдрома Кавасаки

Родителей должна насторожить лихорадка – это первый симптом. Она может длиться около двух недель. Если этот период увеличивается, то с каждым днем прогнозы болезни ухудшаются. Помимо повышения температуры тела, существуют ярко выраженные симптомы на коже:

  • Макулярная сыпь – маленькие плоские пятнышки на коже, которые очень похожи на проявление кори или скарлатины. Сыпь в основном проявляется на теле и проксимальных конечностях (те, которые находятся ближе к корпусу), а также в паховой области.
  • Через какое-то время сыпь сходит, а вместо неё появляется шелушение на разных частях тела.
  • Кожа на ладонях и ступнях уплотняется, краснеет и увеличивается.
  • Конъюнктивит обоих глаз проявляется уже в первую неделю болезни.
  • Поражаются слизистые – на губах появляются трещинки, наблюдается «клубничный язык», увеличиваются лимфоузлы.
  • Поражаются сердечные сосуды и сердце. Это может проявляться в качестве тахикардии, одышки или аритмии. Коронарные сосуды сердца расширяются, что может привести к инфаркту миокарда.

Диагностика синдрома Кавасаки возможна уже по трем вышеописанным признакам. Благодаря ярко выраженным симптомам, синдром Кавасаки можно вычислить даже по фото, что упрощает удаленную диагностику. Обычный осмотр не указывает на эту болезнь, но в клиническом анализе можно обнаружить тромбоцитоз или анемию.

Для выявления болезни проводят:

  Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ;

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки): причины, симптомы, диагностика, лечение

Для диагностики этого недуга , нужно сдать биохимический анализ крови

  • иммунологический анализ;
  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • коронарную ангиографию;
  • анализ мочи.

Лечение синдрома Кавасаки

Смертность при этой болезни составляет всего 1%. Основной причиной летального исхода является разрыв коронарных артерий и инфаркт миокарда. Перед началом лечения необходимо провести полный анализ тела, в том числе электрокардиологическое исследование. Все лечение должно быть направлено на предотвращение развития аневризм. Для этого назначают:

  • «Ацетилсалициловую кислоту»;
  • кортикостероидные гормоны;
  • гамма-глобулин.

При лечении этой болезни очень важно постоянно наблюдать пациента методиками таких исследований как: УЗИ сердца, ЭКГ и ангиография коронарных артерий.

Иммуноглобулин успешно купирует воспалительные процессы в сосудах. Если изменений не наблюдается (высокая температура и воспаление еще присутствуют), то назначают повторное внутривенное введение препарата.

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки): причины, симптомы, диагностика, лечение

Ацетилсалициловая кислота при лечении этой болезни

В условиях использования иммуноглобулина еще не доказана польза салицилатов, так как «Аспирин» не влияет на длительность лихорадки.

При оперативном лечении синдрома, когда уже не удается спасти сосуды, проводят коронарное шунтирование или стентирование, чтобы избавиться от аневризмы.

Прогнозы синдрома

Синдром Кавасаки у взрослых не проявляется, но отголоски этой болезни могут принести много неприятных последствий. Само заболевание имеет крайне благоприятные прогнозы, в особенности, когда оно было выявлено на первых этапах. Уже в юности наблюдаются одышка и боли в сердце при беге или другой физической активности.

В будущем, у людей, которые перенесли синдром, могут появиться признаки атеросклероза артерий или ишемии сердца. Из-за этого таким людям крайне не рекомендуется курить или употреблять алкоголь, так как велик риск сердечно-сосудистых заболеваний. Более того, врачи советуют постоянно проходить обследования в больнице, полный осмотр сердца и эхокардиографию раз в несколько лет.

  Что такое адреногенитальный синдром?

Профилактика синдрома Кавасаки

Так как этот синдром очень часто затрагивает азиатские расы (Японию, Китай и Корею), стоит внимательно относиться к любому проявлению респираторного заболевания у ребенка этой расы. Из-за этой «маски», в большинстве случаев, болезнь диагностируют несвоевременно.

Людям, которые перенесли болезнь в детстве, стоит аккуратно относиться к собственному здоровью, а именно:

  • избегать вредных привычек (курение и алкоголь);
  • соблюдать умеренную физическую активность;
  • проходить осмотр в больнице раз в несколько лет;
  • избегать жирной, жареной и вредной пищи.

В России невозможно составить точную статистику переболевших этим синдромом. Но, по последним данным, лечение заболевания осуществляется в клиниках очень успешно, так как медицинская сфера накопила достаточно сведений о васкулитах острого некротизирующего характера невыясненной этиологии.

Источник: https://sindrom.guru/szvo/sindrom-kavasaki

Болезнь Кавасаки

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки): причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Кавасаки — редкое иммунокомплексное воспалительное поражение артерий различного калибра, возникающее преимущественно у детей первых лет жизни. Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, полиморфной диффузной сыпью, конъюнктивитом, поражением слизистой рта, кожи и суставов дистальных отделов конечностей, шейной аденопатией. Диагностика болезни Кавасаки основана на клинических критериях, результатах лабораторных исследований крови и мочи, данных ЭКГ, УЗИ сердца и коронарографии. Основу лечения болезни Кавасаки составляет внутривенное введение иммуноглобулина и прием ацетилсалициловой кислоты, по показаниям применяются антикоагулянты.

Болезнь Кавасаки получила свое название благодаря открывшему ее в 1961 году японскому педиатру по фамилии Кавасаки. Первоначально предполагалось, что заболевание имеет легкое течение. Лишь в 1965 году был выявлен случай тяжелой сердечной патологии, связанный с перенесенной болезнью Кавасаки. В России первый клинический случай болезни Кавасаки был диагностирован в 1980 году.

Сегодня болезнь Кавасаки является одной из самых распространенных причин приобретенной патологии сердца в детском возрасте. Наиболее часто заболевание встречается среди представителей желтой расы, особенно японцев. В Японии болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз чаще, чем в Австралии или Великобритании и в 10 раз чаще, чем в Америке.

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки): причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Кавасаки

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки.

Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы.

В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания отмечались у детей до 8-ми лет.

Пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по другим — 1,5-2 года.

В течении болезни Кавасаки выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 день и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Болезнь Кавасаки начинается с подъема температуры тела. Без лечения лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Увеличение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом.

Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть в течение 5 недель от начала заболевания. Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний.

Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей. Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления.

Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.

Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших болезнью Кавасаки в течение первых 7 дней отмечается появление конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В некоторых случаях ему сопутствует передний увеит.

Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточащие трещины на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.

Поражение сердца и сосудов при болезни Кавасаки может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и часто приводящего к острой сердечной недостаточности.

У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5-7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность.

Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.

Суставной синдром наблюдается в 35% случаев болезни Кавасаки и длится обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения мелких суставов кистей и стоп.

Возможно поражение органов ЖКТ с возникновением болей в животе, рвоты, поноса. В отдельных случаях наблюдается менингит, уретрит.

Общепринятыми клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся более 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков.

  1. Двусторонний конъюнктивит.
  2. Полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову.
  3. Поражение слизистой рта.
  4. Изменения кистей и стоп с их покраснением и отеком.
  5. Увеличение шейных лимфоузлов.

При выявлении аневризмы коронарных артерий достаточным считается наличие 3 из указанных диагностических признаков.

Лабораторная диагностика не дает специфических признаков болезни Кавасаки, однако совокупность выявленных изменений может стать дополнительным подтверждением правильности диагноза.

В клиническом анализе крови определяется анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, значительное ускорение СОЭ. Биохимический анализ крови выявляет повышение иммуноглобулинов, серомукоида и трансаминаз, появление ЦИК.

Читайте также:  Аденол форте : инструкция по применению

В анализе мочи может наблюдаться протеинурия и лейкоцитурия.

С целью диагностики сердечной патологии проводится ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца, ангиография коронарных артерий. По показаниям проводят люмбальную пункцию и исследование ликвора.

Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки необходим с корью, скарлатиной, инфекционным мононуклеозом, краснухой, гриппом, аденовирусной инфекцией, ювенильным ревматоидным артритом, микоплазменной пневмонией, синдромом Стивенса-Джонсона.

Иммуноглобулин. Для купирования происходящих в сосудах воспалительных изменений производится внутривенное введение иммуноглобулина. Оно осуществляется в стационарных условиях в течение 8-12 часов.

Если после введения иммуноглобулина не отмечается снижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение.

Наилучшие результаты лечения иммуноглобулином получены при его проведении в первые 10 дней развития болезни Кавасаки.

Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот препарат назначается только при наличие строгих показаний. Однако в лечении болезни Кавасаки он входит в перечень необходимых медикаментов. Цель его применения — снижение риска образования тромбов и противовоспалительная терапия. После снижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты понижают до профилактической.

Антикоагулянты (варфарин, клопидогрел) назначаются для профилактики тромбообразования детям с диагностированными аневризмами сосудов. Кортикостероидная терапия при болезни Кавасаки не проводится, так как исследования показали, что она повышает риск коронарного тромбоза.

Болезнь Кавасаки в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, особенно при своевременно начатой терапии. Однако существует риск летального исхода заболевания (0,8-3%) в связи с тромбозом коронарных артерий и развитием инфаркта миокарда. Более редкой причиной смерти является тяжелый миокардит с выраженной сердечной недостаточностью.

Примерно в 20% случаев у перенесших болезнь Кавасаки детей сохраняются изменения стенок коронарных артерий, которые в отдаленном будущем могут привести к раннему появлению атеросклероза или кальциноза с последующей ишемией сердца, угрожающей развитием острого инфаркта миокарда.

Факторами риска, ускоряющими развитие изменений со стороны коронарных артерий, являются артериальная гипертензия, гиперлипидемия, курение.

В связи с этим пациенты с болезнью Кавасаки после выздоровления должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога или ревматолога, раз в 3-5 лет проходить полное обследование сердца, включая ЭХО-ЭГ.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/kawasaki-disease

Болезнь Кавасаки: симптомы, диагностика, поэтапное лечение

Болезнь Кавасаки представляет собой острый, фебрильный системный васкулит неизвестного происхождения, который поражает в основном только маленьких детей. У пациентов с иммуногенетической предрасположенностью один или несколько инфекционных агентов могут играть роль в инициировании клинических проявлений заболевания.

Клинически она характеризуется лихорадкой, полиморфной сыпью, конъюнктивитом, эритемой слизистой оболочки с малиновым языком, индурацией рук и ног и односторонней шейной лимфаденопатией.

Заболеваемость и смертность зависят от аневризм коронарных артерий, развивающиеся у 20-25% пациентов, которым не проводят лечение.

БК является основной причиной приобретенных сердечных заболеваний у детей в возрасте до 5 лет в США и других развитых странах.

Болезнь Кавасаки обычно поражает только маленьких детей с пиковой частотой в возрасте от 13 до 24 месяцев. Она редко возникает в первые 6 месяцев жизни, и 80% всех случаев приходится на возраст 5 лет. Опубликованные данные о госпитализации в США продемонстрировали показатель в 24,7 случаев у 100 000 детей в возрасте до 5 лет в 2010 году.

Наибольший показатель был среди детей азиатского/тихоокеанского происхождения (50,4 на 100 000 человек), за ними следуют дети афро-американского (29,8) и европейского (22,5) происхождения. В более раннем докладе за 1997-2000 гг.

ежегодная заболеваемость составляла 16,9, 11,1 и 9,1 на 100 000 в США для афро-американцев, латиноамериканцев и европейских детей в возрасте 450 000 после 7-го дня лихорадки;

  • альбумин 15 000;
  • моча с >10 лейкоцитов в поле зрения.

  • В отсутствие диагностического теста эти критерии становятся ключевыми при диагностике пациента с БК. Некоторые лабораторные анализы могут быть дополнительными, например, острофазовые реагенты, включая скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и СРБ.

    Они значительно повышаются (в большей степени, чем при обычных вирусных инфекциях).

    Менее распространенные признаки могут включать:

    • ригидность мышц шеи (вторичную по отношению к асептическому менингиту),
    • лицевой паралич,
    • передний увеит (70%),
    • плевральный выпот,
    • легочные инфильтраты,
    • перикардиальный выпот с миокардитом или без него и застойную сердечную недостаточность.

    Среди других признаков: боль в брюшной полости, диарея, гепатит, обструктивная желтуха, растяжение желчного пузыря или водянка желчного пузыря, панкреатит, вовлечение в процесс суставов (артралгия или артрит), меатит, вульвит, уретрит со стерильной пиурией, протеинурия, нефрит и острая почечная недостаточность. Кроме того, могут быть обнаружены гангрена периферической части конечности, пустулы, мультиформная эритема, перианальная эритема (от 50% до 70%), макулы, папулы, коревидная сыпь и скаралатиноподобная эритема.

    Подострая стадия

    Этот этап длится от 2 до 3 недель, при этом имеющиеся признаки и симптомы находятся в процессе разрешения, включая стойкую раздражительность, анорексию и другие острые признаки и симптомы. Может также наблюдаться инъекция сосудов конъюнктивы и трещины губ.

    Однако типичными для этой фазы являются снижение лихорадки, акральная десквамация, образование коронарной аневризмы, снижение маркеров острой фазы и развитие тромбоцитоза.

    Этап выздоровления/хронический этап

    Данный этап длится от 4 до 6 недель. Это фаза выздоровления, когда все признаки болезни исчезли, однако болезнь продолжается до тех пор, пока уровни белка острой фазы воспаления (СОЭ и СРБ) не вернутся к нормальным показателям у тех пациентов с болезнью Кавасаки, у которых в конечном итоге наступает полное выздоровление.

    Однако для тех пациентов, у которых развиваются осложнения со стороны сердца, наиболее значительным клиническим показанием, который сохраняется на этом этапе, является наличие аневризм коронарной артерии.

    У многих пациентов состояние улучшается, и лишь у немногих — ухудшается.

    Существует тенденция к самостоятельному разрешению небольших аневризм (60% случаев), но у незначительного количества пациентов аневризмы будут расширяться до больших или гигантских размеров, и могут развиться осложнения, например, тромбоз или инфаркт миокарда.

    Первоочередные тесты

    Пациентам с классическими проявлениями болезни Кавасаки, у которых наблюдается соответствие критериям определения болезни (а именно, лихорадка длительностью 5 или более дней и 4 из 5 перечисленных критериев), необходимо пройти некоторые основные исследования, среди которых развернутый анализ крови и маркеры острой фазы (СОЭ и СРБ). Если результаты указанных исследований подтверждают болезнь Кавасаки, есть все основания диагностировать данную болезнь. Наиболее показательными результатами являются повышенные уровни СОЭ и СРБ, и, в меньшей степени, анемия, повышенное количество лейкоцитов и тромбоцитоз.

    В острой стадии значительно повышаются многие маркеры острой фазы воспаления, например, такие как СОЭ, СРБ, сывороточный уровень ферритина и альфа-1-антитрипсин.

    Результаты данных исследований, как правило, возвращаются к нормальным показателям в конце подострой фазы при переходе к стадии выздоровления, при этом СРБ возвращается к нормальным показателям быстрее, чем СОЭ.

    Если СОЭ и СРБ были в пределах нормы или очень незначительно повышались (СОЭ 10 дней с начала заболевания без факторов риска осложнений

    Пациенты с БK, которые поступают после 10 дня без постоянной лихорадки, и когда маркеры острой фазы заболевания (СОЕ и / или CРБ) являются нормальными, и у которых нет риска развития коронарных аневризм.

    Если их исходные и последующие эхокардиограммы являются нормальными, их следует лечить с помощью аспирина в низких дозах до 8 недель с момента начала заболевания. Если эхокардиограмма через 8 недель является нормальной, аспирин в малых дозах может быть прекращен.

    Однако при диагностике после 10-го дня с подтверждением повышенного СОЕ или CРБ и/или коронарных аномалий на эхокардиограмме, пациентов следует лечить как подробно описано выше для пациентов с факторами риска осложнений.

    Долгосрочное лечение

    В руководствах, опубликованных Американской кардиологической ассоциацией, была предложена система стратификации для категоризации пациентов по уровню риска развития ишемии миокарда.

    • Низкий уровень риска: пациенты без поддающейся обнаружению аневризмы коронарной артерии (АКА). Данные длительных наблюдений (10-20 лет после начала заболевания) показали, что уровень заболеваемости и уровень смертности у них аналогичны тем, которые наблюдаются у пациентов детского возраста. Ангиография не нужна этим пациентам, и им не нужна антитромбоцитарная терапия (аспирин в малых дозах), помимо рекомендуемой в течение 8 недель после начала заболевания. Тщательная оценка с консультированием каждые 5 лет рекомендуется для определения будущего риска ишемической болезни сердца. Ограничений физической активности более 8 недель не требуется.
    • Умеренный уровень риска: пациенты с регрессирующими АКА. В этой группе пациентов с БК наблюдается 50% регрессия АКА до уровня нормального диаметра просвета, как показано на ангиографии. Скорость разрешения АКА обратно пропорциональна его размеру. Исследования показали, что, хотя регрессия имела место, это было вызвано утолщением интимы и дисфункцией эндотелия. Этих пациентов нужно лечить с помощью аспирина в малых дозах, по крайней мере до тех пор, пока не будет продемонстрирована регрессия аневризмы. Кардиологическое наблюдение должно проводиться ежегодно, с ЭКГ и эхокардиограммой. Рекомендуется проводить стресс-тест и исследования перфузии миокарда два раза в год. Ангиография необходима, если присутствуют признаки ишемии. Необходимо ограничить физическую активность с высокой интенсивностью и управлять ею. Если регрессия аневризм произошла в течение 8 недель с момента начала заболевания, не требуется никаких ограничений, кроме как в первые 8 недель. Тщательная оценка с консультированием каждые 3-5 лет рекомендуется для определения будущего риска ишемической болезни сердца.
    • Высокий уровень риска: пациенты с ангиографическими доказательствами крупных или гигантских аневризм или коронарной непроходимости. Эти пациенты с БК нуждаются в долгосрочной антитромбоцитарной терапии и варфарине (для поддержания МНС на уровне 2-3) или гепарина с низкой молекулярной массой (для поддержания уровня антифактора Ха на уровне от 0,5 до 1,0 единиц/мл). Низкомолекулярный гепарин является предпочтительным в качестве альтернативы варфарину для младенцев и детей младшего возраста, у которых трудно провести анализ крови для исследования МНС. Бета-блокаторы могут рассматриваться у пациентов с большими или гигантскими аневризмами или ишемией миокарда. Чтобы избежать риска кровотечения, следует избегать контактных или активных видов спорта. Настоятельно рекомендуется проведение два раза в год кардиологического обследования с ЭКГ и эхокардиограммой, а также стресс-тест с перфузионным сканированием миокарда, и с последующей ангиографией, в случае ишемии.
    • Дипиридамол больше не используется для долгосрочной тромбопрофилактики. Он является альтернативой аспирину у пациентов, которые:
      • принимают ибупрофен
      • резистентны или имеют аллергию к аспирину
      • с риском возникновения синдрома Рея.

    Прогноз

    Болезнь Кавасаки (БК) является острым, самоограничивающимся заболеванием. Непосредственный результат лечения значительно улучшился: снижение частоты аневризм коронарных артерий до менее 3% после введения внутривенной (в/в IG) терапии имуноглобулинами. В целом уровень смертности составляет менее 0,5%.

    Однако у не пролеченных пациентов заболевание связано со значительным уровнем заболеваемости и смертности. Отсроченная диагностика, особенно не осложненной БK и БK у очень маленьких детей, представляет собой проблему, поскольку у этих пациентов существует высокий риск развития аневризм.

    Долгосрочный прогноз детей с гигантскими аневризмами остается предметом беспокойства из-за связанного с ним риска ишемии или тромбоза. Лечение таких пациентов включает тромбопрофилактику и тщательную идентификацию прогрессирующих стенозов.

    Некоторым пациентам могут потребоваться инвазивные процедуры реваскуляризации.

    Поэтому клиницисты должны сосредоточиться на ранней диагностике и быстрой эскалации лечения, когда немедленного ответа на в/в IG нет. Остается неизвестным, будут ли другие противовоспалительные агенты, такие как новые иммунодепрессанты или новые антицитокиновые биологические препараты, еще больше улучшать управление и результаты лечения БK.

    Источник: https://www.eskulap.top/pediatrija/bolezn-kavasaki-u-detej/

    Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки)

    Материал из Wikimed

    Рубрика МКБ-10: M30.3

    МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M30-M36 Системные поражения соединительной ткани / M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

    Определение и общие сведения[править]

    Болезнь Кавасаки

    Синонимы: слизисто-кожный лимфонодулярный синдром

    Болезнь Кавасаки — это лихорадочный, системный, самоограничивающийся васкулит, поражающий детей и характеризующийся воспалением сосудов среднего размера, сопровождаемый образованием аневризм коронарных артерий, которые могут угрожать жизни. Болезнь Кавасаки является наиболее распространенной причиной приобретенного заболевания сердца у детей в развитых странах и является фактором риска развития ишемической болезни сердца во взрослой жизни.

    Болезнь Кавасаки встречается во всем мире, но она особенно распространена в азиатской популяции. Ежегодная заболеваемость в Европе среди детей в возрасте до 5 лет составляет 1/12 500-1 / 11 000 человек.

    Этиология и патогенез[править]

    Этиология неизвестна, предложено несколько патогенных теорий (заражение токсин-секретирующим микроорганизмом и процессом, управляемым суперантигеном).

    Генетика, по-видимому, играет важную роль, поскольку заболевание гораздо чаще встречается у азиатских популяций.

    В исследованиях по всему генотипу были определены одиночные нуклеотидные полиморфизмы, которые могли бы придать повышенную восприимчивость к заболеванию и его осложнениям.

    Патологическая анатомия. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.

    Клинические проявления[править]

    Медианный возраст начала заболевания составляет 2 года (75% пациентов старше 5 лет).
    Заболевание начинается остро с появления следующих симптомов.

    • 1) Гектическая лихорадка, длящаяся не менее 5 сут.
    • 2) Двусторонний конъюнктивит.
    • 3) Поражение губ и слизистой рта — сухость, трещины и выраженная гиперемия губ, гипертрофия сосочков языка (земляничный язык), разлитая гиперемия слизистой ротоглотки.
    • 4) Поражение дистальных отделов конечностей — эритема ладоней и подошв, отек кистей и стоп, шелушение кожи, особенно на кончиках пальцев.
    • 5) Полиморфная сыпь.
    • 6) Острый асептический шейный лимфаденит.
    • Диагноз болезни Кавасаки ставят при наличии лихорадки в сочетании с любыми четырьмя из перечисленных выше признаков заболевания.

    Аневризмы коронарных артерий — опасное для жизни осложнение, которое возникает в подострой фазе (через 6-8 недель после начала) у 20-35% нелеченных детей. Регрессия больших аневризм (> 8 мм) очень маловероятна, в то время как незначительные аневризмы обычно преходящи.

    Атипичные симптомы включают миокардический перикардит, клапанную регургитацию, гепатит, диарею, боли в животе, водянку желчного пузыря, артралгию, артрит, миалгию, асептический менингит, сенсоневральную потерю слуха, уретрит и стерильную пиурию.

    Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки): Диагностика[править]

    Диагноз клинический, полная болезнь Кавасаки определяется лихорадкой и 4/5 стандартных клинических критериев (поражения конечностей, полиморфная сыпь, инъекция конъюнктивы, изменения вна губах и полости рта, шейная лимфаденопатия).

    Неполная болезнь Кавасаки может быть диагностирована в случае продолжительной лихорадки, 2-3 / 5 стандартных критериев и конкретных признаков ишемической болезни, особенно аневризмы коронарных артерий, когда исключены другие причины коронарного васкулита.

    Лабораторные исследования. Артериит при болезни Кавасаки морфологически не отличается от узелкового периартериита. Поскольку изменения часто ограничены коронарными артериями, биопсия которых невозможна, диагноз болезни Кавасаки основан на данных физикального исследования, ЭКГ, ЭхоКГ и иногда ангиографии.

    Дифференциальный диагноз[править]

    Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки включает аутоиммунные и аутовоспалительные заболевания (например, системную красную волчанку, узелковый полиартериит и саркоидоз), бактериальные инфекции (например, синдром бактериального токсического шока, лептоспироз), вирусные инфекции (например, корь, энтеровирус, вирус Эпштейна-Барра) , а также токсины или лекарственные реакции.

    Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки): Лечение[править]

    Раннее введение иммуноглобулина для в/в введения уменьшает поражение коронарных артерий до менее 5% пациентов. Иммуноглобулин для в/в введения вводят в разовой дозе 2 г/кг (в течение 24 часов) до 10-го дня с начала болезни.

    В случае неэффективности, назначают метилпреднизолон, преднизолон, а также инфликсимаб можно рассматривать как лечение второй линии.

    Высокие дозы аспирина (80-100 мг / кг / день) обычно назначают в фебрильной фазе с последующими низкими (антитромбоцитарными) дозами (3-5 мг / сут) в течение 6-8 недель.

    Профилактика[править]

    Прочее[править]

    Прогноз

    Несложные случаи разрешаются без осложнений, в то время как пациенты с аневризмой коронарных артерий подвергаются риску развития серьезных сердечно-сосудистых осложнений и долгосрочный результат может быть осложнен преждевременной ишемической болезнью сердца.

    Источники (ссылки)[править]

    http://www.orpha.net

    Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

    Действующие вещества[править]

    • Иммуноглобулин для в/в введения

    Источник: http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:M303

    Болезнь (синдром) Кавасаки: причины, симптомы, диагностика и лечение

    Болезнь Кавасаки является серьезным сосудистым заболеванием, которые даже у маленького ребенка может вызвать сердечный приступ. Во время нее происходит воспаление и некроз (отмирание) сосудов, которые отвечают за доставку кислорода к сердечной мышце.

    Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, слизисто-кожно-лимфатический синдром) принадлежит к группе заболеваний под названием «системный васкулит». Заболевания этой группы вызывают аномальное повреждение клетками иммунной системы сосудов, чаще всего, артерий и вен среднего и маленького размера.

    В случае с синдромом Кавасаки, то при нем возможно повреждение у детей коронарных артерии – сосудов, несущих обогащенную кислородом кровь и питательные веществ к сердцу.

    Кроме коронарных артерий, воспалительный процесс может охватить околосердечную сумку (перикард), которая окружает сердце, а также эндокардиальную ткань (внутреннюю часть сердца), и даже саму сердечную мышцу.

    Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей – обычно в возрасте до 5 лет. Редко ей подвергаются дети старшего возраста и взрослые. Пик заболеваемости попадает на возраст от 1 до 2 лет, причем чаще болеют мальчики.

    Механизм развития

    Нарушение было и остается довольно загадочным. Ученые не пришли к единому мнению об этиологии этого процесса, его происхождении. Однако кое-какие подвижки в плане исследований есть.

      Дюфалак для детей: отзывы и инструкция по применению

    Существует группа теорий относительно патогенеза синдрома Кавасаки.

    Наследственный фактор

    Подавляющее большинство специалистов придерживается версии о том, что нарушение имеет генетически обусловленные черты. В пользу этого говорят, в том числе и расовые, точечные и очень избирательные предпочтения состояния. Страдают японцы, чаще прочих азиатов.

    Почему так? По всей видимости, предрасположенность передается с какими-то определенными генами, с целой группой. Что и приводит к росту заболеваемости в популяции.

    Точно сказать, насколько вероятна болезнь у человека с отягощенным анамнезом, пока тоже не удалось. Исследования продолжаются.

    Инфекционный механизм

    В основе этой теории лежит предположение о том, что всему виной вирусы (герпеса, в частности Эпштейна-Барр) или бактерии вроде стафилококков.

    Здесь мнения специалистов разделяются:

    • Некоторые предполагают, что нарушение имеет сугубо септическую природу. То есть начинается с поражения стенок артерий самими аномальными агентами.
    • Другие же считают, что любой инфекционный очаг может стать триггером. Спусковым механизмом. И далеко не обязательно вирусу или бактерии поражать сосуды.

    И здесь начинается последняя точка зрения на болезнь Кавасаки.

    Аутоиммунный механизм

    Сторонники этой теории считают, что септические агенты не провоцируют синдром непосредственно. Речь идет о повышении чувствительности организма.

    Если бактерия или вирус воздействует достаточно долго, защитные силы дают сбой. Ослабляют позиции. Риск их неправильной работы повышается.

    В конечном итоге, иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Вызывает воспаление. В таком случае болезнь Кавасаки становится еще ближе к васкулиту.

    Большая часть исследователей придерживается некоей синтетической теории. Все три механизма играют роль в этиологии. Наследственность и воздействие инфекции — вот основные виновники. Они в системе провоцируют расстройство.

    Симптомы

    Клиническая картина довольно типична. Это облегчает работу врачам. Если учесть, что заболевание не имеет специфических черт с точки зрения диагностики.

    В основе патологического процесса — вялое воспаление внутренних слоев артерий. Однако количество сосудов, вовлеченных в нарушение столь велико, что симптомы сразу хорошо заметны.

    Основная категория больных — дети до 5 лет. Болезнь Кавасаки у взрослых не встречается, это невозможно. Пик приходится на период с 9 месяцев до 2-х лет.

    Есть некоторые разночтения, исследователи называют отличные цифры. В России диагноз ставят редко, но это скорее проблема неправильной диагностики и некомпетентного отношения.

    Распространенность синдрома примерно такая же, как в Европе. Она в 5 раз ниже, чем в Японии и в 3 меньше чем в среднем по азиатскому региону.

    Начало расстройства

    Первый признак — скачок температуры тела без понятных причин. Как правило, лихорадка довольно мягкая. Показатели термометра редко поднимаются выше 38-38.5 градусов Цельсия.

    Но возможны исключения. Особенно у детей с пониженным иммунитетом. У таких пациентов нарушение вполне может проходить в атипичной, более опасной форме.

    Повышенные показатели термометра сохраняются на протяжении нескольких дней. Примерно к концу первой недели, они приходят в норму. Но прочие проявления никуда не деваются.

    Появление кожной сыпи

    Характер ее может быть самым разным. Это и папулы, и плоские красные пятна, и волдыри, скарлатиноподобные дефекты. Локализация — дермальные слои туловища, шеи, паховой области. Реже — конечности, лицо.

    Очаги довольно крупные. Могут формироваться постепенно, а затем сливаться, покрывая большую часть конечности, грудной клетки, поясницы и т.д. обильные высыпания типичны для тяжелого течения расстройства.

    Внимание:

    Желательно перевести пациента в стационар пока не минует острый период.

    Кожные проявления сохраняются на протяжении 7-14 дней. Затем папулы вскрываются, язвы зарастают. Полное разрешение комплекса симптомов наступает к концу 3-5 недели заболевания.

    Воспаление суставов

    Происходит почти всегда. В основном страдают нижние конечности. Мелкие структуры, если болезнь существует долго и не корректируется.

    Объективно патологию определяют как артрит. Возможны и мягкие варианты, когда интенсивного разрушительного воспаления нет. Однако присутствуют суставные боли — артралгии.

    В среднем, на полное восстановление опорно-двигательного аппарата при синдроме Кавасаки уходит до 1-2 месяцев.

    Внимание:

    Необратимые изменения со стороны хряща отмечаются у 20-25% пациентов. В основном, это те лица, которые не получали должного лечения.

    Вовлечение слизистых оболочек

    Предсказать, что пострадает в конкретном случае — трудно. Как правило, речь идет о полости рта. Развиваются воспалительные процессы, стоматиты. Возможное поражение десен, языка (глоссит). Горла. Визуально определяется сильное покраснение и раздражение. Слизистые оболочки приобретают насыщенно малиновый оттенок.

    Почти так же часто страдает конъюнктива. Наружная выстилка глаза. Поскольку процесс несептический, выделений нет. Но пациент ощущает сильное жжение, рези при моргании сухость. Количество слезной жидкости снижается.

    Визуально белки глаз выглядят тусклыми, красными. Присутствует болезненный блеск.

    Опаснее всего, если синдром Кавасаки затрагивает внутренние структуры глаза. Сосудистую оболочку, сетчатку (увеит и прочие варианты нарушений).

    В таком случае даже при грамотном лечении есть риски повреждения зрительного анализатора. В том числе, в результате кровотечений в стекловидной тело (гемофтальм). Это может закончиться слепотой на один или сразу оба глаза.

    Нестандартные ситуации требуют обязательного участия офтальмолога. Сложные вопросы решаются только в больнице.

    Поражение сердца и сосудов

    Объективно, патология проявляет себя как миокардит. Возникают эпизоды длительной тахикардии. Частота сокращений мышечного органа существенно растет. До 120-150 ударов в минуту и более.

    У детей раннего возраста ЧСС сама по себе больше, потому оценивают показатель относительно. При превышении уровня на 20-30 уд. уже говорят о расстройстве. Нормы пульса по возрастам подробно описаны в этой статье.

    Возможны боли в грудной клетке разной интенсивности. По характеру они давящие, жгучие.

    У детей раннего возраста субъективные ощущения выявить невозможно по понятным причинам.

    Смотрят на визуальные признаки:

    • Побледнение кожных покровов, цианоз области вокруг рта и носа.
    • Пациенты в острый период апатичны, больше спят.
    • У всех без исключения больных развивается одышка. Даже в состоянии полного покоя.

    Это результат ишемического процесса. Сердце само недополучает питательных веществ и кислорода и не может обеспечить прочие ткани организма. Отсюда попытки компенсировать недостаток O2 интенсификацией дыхания.

    Увеличение шейных лимфоузлов

    Почти в половине случаев. Симптом плохо заметен родителям ребенка. Обнаружить проявление может врач, при пальпации.

    В тяжелых случаях все понятно и так. Изменяется рельеф шеи. Возможен полноценный лимфаденит. Он проявляется агрессивно: скачками температуры тела, сильными болями в проекции узлов, местным покраснением и серьезным увеличением тканей в размерах. Их деформацией. Это крайне опасно.

    В среднем, синдром Кавасаки у детей проходит спустя 3-6 недель. Бесследно оставить пациента нарушение может только в том случае, если проводилось полноценное лечение. Иначе велики риски осложнений.

    Как скоро они разовьются и возникнут ли вообще — вопрос вероятностный. Из-за такого «коварства» болезни, врачи продолжают действовать даже когда симптоматика сходит на нет. Это уже скорее методы профилактики.

      Симптомы и способы лечения аллергического дерматита у детей

    Общие признаки

    Первый симптом патологии – внезапный рост температуры тела до 39-40 градусов.

    Лихорадка не устраняется при помощи обычных жаропонижающих и сохраняется до пяти, при отсутствии лечения – до 14 суток.

    У половины маленьких пациентов синдром Кавасаки сопровождается увеличением шейных лимфоузлов (обычно оно одностороннее). Общее состояние ребенка отличается апатичностью, вялостью и слабостью. При быстром прогрессировании патологии затрагиваются все системы и органы.

    Причины

    Частично этот вопрос затрагивался. Точно сказать, почему развивается болезнь Кавасаки невозможно. Речь идет о трех ключевых факторах:

    • Отягощенная наследственность. Генетическая обусловленность. При этом сказать, как именно передается нарушение и переходит ли оно непосредственно вообще, пока не получается. Вполне может быть, что говорить нужно не о прямом наследовании, а о повышении вероятности у потомства. Следовательно, речь идет не об одном, а о целой группе генов. И это не мутация, а определенный склад иммунной, сердечнососудистой системы.
    • Инфекционный фактор. Особую роль в этиологии болезни Кавасаки играют вирусы герпеса (четвертого типа), пиогенная флора (стрептококки и стафилококки). Непосредственно нарушение они не провоцируют. Действуют косвенно. Если в организме есть септический очаг, вероятность болезни у ребенка становится выше. Но пока невозможно сказать насколько.
    • Аутоиммунный процесс — третья составляющая синдрома Кавасаки. Речь идет о повышении чувствительности организма. Так называемой гиперсенсибилизации. Если тело долго борется с инфекционным очагом, иммунитет начинает давать сбой. По ошибке реагирует слишком агрессивно даже на малейшие раздражители. Отсюда воспалительный процесс.

    Болезнь кавасаки у детей имеет комплексную этиологию: влияет как наследственность, так и инфекционный фактор. Собственные защитные силы венчают общую картину, запуская патологический процесс.

    Профилактика синдрома Кавасаки

    Так как этот синдром очень часто затрагивает азиатские расы (Японию, Китай и Корею), стоит внимательно относиться к любому проявлению респираторного заболевания у ребенка этой расы. Из-за этой «маски», в большинстве случаев, болезнь диагностируют несвоевременно.

    Людям, которые перенесли болезнь в детстве, стоит аккуратно относиться к собственному здоровью, а именно:

    • избегать вредных привычек (курение и алкоголь);
    • соблюдать умеренную физическую активность;
    • проходить осмотр в больнице раз в несколько лет;
    • избегать жирной, жареной и вредной пищи.

    В России невозможно составить точную статистику переболевших этим синдромом. Но, по последним данным, лечение заболевания осуществляется в клиниках очень успешно, так как медицинская сфера накопила достаточно сведений о васкулитах острого некротизирующего характера невыясненной этиологии.

    Диагностика

    Обследованием пациентов с подозрениями на синдром Кавасаки занимаются педиатры, кардиологи, ЛОР-врачи. Иногда и другие специалисты.

    При оценке состояния, доктора опираются на формальные критерии ВОЗ:

    • Двустороннее воспаление структур глаза: конъюнктивит.
    • Увеличение регионарных шейных лимфоузлов.
    • Поражение слизистой горла, полости рта вообще.
    • Кожные высыпания любого характера.
    • Проявления со стороны суставов рук и/или ног. Признаки воспаления. Отечность, покраснение.

    Для того чтобы констатировать болезнь Кавасаки, нужно хотя бы 4 симптома из названных. Это надежные критерии.

    Выявить патологию просто: достаточно даже визуальной оценки состояния пациента. Но тут и скрывается основной подвох.

    Синдром очень похож на прочие заболевания. Будь то васкулит, ревматоидный артрит и др. Потому не обойтись без полного комплекса исследований. Это уже вопрос подтверждения (верификации) диагноза.

    • Консультация ЛОР-врача с осмотром. Врач оценивает состояние ротовой полости, глотки. Любые отклонения, покраснения и признаки воспаления рассматриваются как положительный диагностический результат.
    • Консультация офтальмолога. Конъюнктивит выявляется сразу. Осмотр педиатра. Позволит исследовать прочие критерии. Подтвердить симптомы, выведенные ВОЗ.
    • В рамках первичной верификации, нужен общий анализ крови. Специфических признаков этим способом найти не удастся. Косвенно на патологию указывают повышенные лейкоциты, СОЭ. Если бушует иммунитет, появляются отклонения по эозинофилам.
    • Рентгенография грудной клетки. Чтобы исключить пневмонию и проблемы с легкими.
    • ЭКГ. Специфическое исследование функционального состояния сердца. На фоне синдрома Кавасаки как минимум развивается тахикардия. Стабильная. Длится она от нескольких часов до суток непрерывно. Иногда даже более. Прочие расстройства тоже возможны.
    • Эхокардиография. Или же УЗИ сердца. Применяют его скорее как способ исключить опасные осложнения здесь и сейчас.
    • По необходимости назначают биохимическое исследование крови.
    • При явном поражении суставов показана консультация ортопеда или ревматолога.
    • Пальпация. Возможно, УЗИ внутренних структур опорно-двигательного аппарата.

    Работы много. Врачи действуют в тандеме. Болезнь не терпит пренебрежения. Начинать коррекцию нужно быстрее. От этого зависят риски осложнений.

    Лечение

    Надежных методов терапии пока нет. Все способы, к которым прибегают врачи, призваны снизить риски осложнений, приблизить момент выздоровления. Как именно помогать пациенту — вопрос дискуссионный.

    В основном назначают препараты:

    • Иммуноглобулин. В форме растворов для внутривенных инъекций. Резко, в течение 10-12 часов устраняет все симптомы патологического процесса. Если присутствует аутоиммунный компонент, результата нет или он обратный. Потому перед тем, как назначать белки, специалист проверяет, насколько повышена чувствительность организма. Иначе можно навредить. Это первая сложность.
    • Не менее трудно разобраться с кортикостероидами. Согласно исследованиям и данным клинической практики, такие средства хорошо снимают воспаление и купируют симптомы. Но возникает другая проблема. Специальные тесты показали, что глюкокортикоиды повышают риски тромбоза коронарных артерий в будущем. В такой ситуации получится, что лечение куда опаснее основного заболевания. Применять или нет препараты подобного рода, решает врач.
    • Антиагреганты. На основе ацетилсалициловой кислоты. Их назначают только когда есть реальные риски тромбозов. В остальных ситуациях от столь опасных препаратов воздерживаются.
    • Антикоагулянты. Еще более мощные средства. Варфарин и прочие. Их вводят, если ребенок страдает аневризмой. В остальных ситуациях смысла нет. К тому же такие лекарства очень опасны.

    Из немедикаментозных методов выделяют плазмаферез. Способ очистки жидкой фракции крови. Польза от него тоже спорная.

    Однозначно эффективных и универсальных способов лечения не существует. Решать вопрос должен врач, исходя из конкретного клинического случая.

    Последствия

    Осложнений масса. В основном они имеют сердечно-сосудистую основу:

    • Инфаркт миокарда.
    • Кардиосклероз.
    • Ишемическая болезнь сердца.
    • Гипертония. Систематические скачки артериального давления.
    • Аневризма аорты (стеночное выпячивание). Смертельно опасное последствие. В основном поражает коронарные сосуды. Те, что питают мышечный орган.

    Синдром кавасаки — это распространенное педиатрическое заболевание смешанного характера, отличается сложной этиологией и довольно слабо изучено, несмотря на то, что известно более полувека.

    Чтобы гарантировать положительный прогноз, лечение нужно начать как можно раньше. При грамотном подходе риски минимальны.

    Осложнения

    Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

    1. Миокардита,
    2. Приобретенной аортальной и митральной недостаточностью,
    3. Гемоперикарда,
    4. Среднего отита,
    5. Инфаркта миокарда,
    6. Разрыва аневризмы,
    7. Перикардита,
    8. Вальвулита,
    9. Острой и хронической сердечной недостаточности.

    Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

    Источник: https://pb17.ru/deti/bolezn-kavasaki-foto.html

    Оставьте комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Adblock
    detector