Рестриктивная кардиомиопатия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Кардиомиопатией называют целую группу заболеваний (невоспалительного характера) сердечной сумки с преобладанием поражения миокарда. При этом ни поражения клапанов, ни гипертензии (легочной или артериальной) не возникает. Для этих тяжелых заболеваний характерно увеличение размеров сердца и сердечная недостаточность.

По течению болезнь может быть острой (развивается за несколько недель), подострой или хронической (на протяжении нескольких месяцев).

Причины

Рестриктивная кардиомиопатия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Многие вирусные или бактериальныя инфекции, перенесенные ребенком, могут спровоцировать развитие у него кардиомиопатии.

Точная причина этих заболеваний не установлена. Большинство ученых поддерживают предположение о значимости для возникновения кардиомиопатии инфекционного фактора и генетической предрасположенности.

Предполагают, что для развития кардиомиопатии у новорожденных и детей после года имеют значение такие инфекции на этапе внутриутробного развития:

  • токсоплазмоз;
  • герпетическая инфекция;
  • стафилококковая;
  • цитомегаловирусная;
  • аденовирусная;
  • краснуха и др.

Бактериальные или вирусные инфекции могут спровоцировать сердечную патологию в любом возрасте ребенка.

Не исключают влияния таких факторов:

  • внутриутробная гипоксия;
  • асфиксия в процессе родов;
  • сепсис;
  • родовая травма ЦНС.

Значительный вес имеют и генетические аспекты, так как часто выявляется семейный характер патологии. Причем болеют не только родители ребенка, но и близкие родственники. Многие специалисты придерживаются мнения, что ведущую роль для новорожденных играет именно наследственность.

У подростков провоцирующим фактором для возникновения кардиомиопатии может послужить чрезмерная психоэмоциональная либо физическая нагрузка или даже быстрый рост.

Независимо от возраста детей основой кардиомиопатии является нарушение всех обменных (метаболических) процессов в тканях сердечной сумки. Результатом нарушений обмена веществ и минералов являются дистрофические изменения, происходящие чаще всего в миокарде, реже в наружной (перикарде) или внутренней (эндокарде) оболочках сердечной сумки.

Следствием этих необратимых изменений являются расширение полостей сердца, снижение эластичности сумки, нарастающая сердечная недостаточность.

В зависимости от состояния внутрисердечного кровообращения различают такие типы или формы кардиомиопатии:

  • гипертрофическая;
  • дилатационная;
  • аритмогенная;
  • рестриктивная.

Тип заболевания позволяет предположить возможную причину развившегося процесса. У многих деток причин для развития кардиомиопатии может быть несколько. При неустановленной причине диагностируют идиопатическую форму.

Симптомы

Клинические проявления различных типов кардиомиопатии:

  1. Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться у детей любого возраста, даже у новорожденных. Основным признаком болезни является увеличение полости левого желудочка и постепенное ухудшение сократительной функции сердца. Могут иметь место также нарушения ритма, частые головокружения, возможны и обмороки. Одышку вызывают физические нагрузки, отмечается повышенная утомляемость.

У детей раннего возраста может развиваться сердечная недостаточность за счет застойных явлений. Прогноз у этой формы более благоприятный, чем у других. Стремительное течение с летальным исходом развивается редко.

Однако эта форма кардиомиопатии может иметь и длительный бессимптомный период, а внезапный обморок и последующая смерть ребенка могут явиться единственным проявлением болезни.

  1. Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенной формой болезни. Встречается у детей в любом возрасте. У девочек бывает реже, чем у мальчиков. При этой форме расширяются все полости сердца, снижается сократительная способность сердечной мышцы, в итоге развивается сердечная недостаточность.

Причину болезни у большинства детей установить не удается. Отличается постепенным течением. Малыши плохо прибавляют в весе, дитя при кормлении часто бросает сосать из-за нехватки воздуха.

У старших детей превалируют признаки сердечной недостаточности:

  • повышенная утомляемость даже при небольшой нагрузке;
  • постоянная слабость;
  • отеки нижних конечностей или даже асцит (выпотевание жидкости в брюшную полость);
  • одышка и влажный кашель (особенно по ночам).

При этой форме болезни возможно образование тромбов в полости сердца. В случае отрыва тромба от стенки он может вызвать закупорку кровеносного сосуда в различных органах и возникновение вследствие этого инфаркта почки, инсульта головного мозга, инфаркта легкого. Может развиться также ишемия и в самом миокарде как следствие необратимых метаболических нарушений и изменений стенки сосудов.

  1. Рестриктивная кардиомиопатия относится к наиболее редким формам заболевания. Ее доля составляет 5 % от общего количества кардиомиопатий. Она характеризуется выраженным снижением эластичности миокарда и сократительной его способности, постепенным течением.

Болезнь может быть первичной (идиопатической) или вторичной (на фоне системного или аутоиммунного заболевания), может иметь семейный характер (но конкретный дефектный ген еще не установлен). Отдельные случаи могут быть спровоцированы вирусными или бактериальными инфекциями.

Может длительное время протекать малосимптомно. В клинических проявлениях преобладают симптомы застойных явлений в большом круге кровообращения. Явления сердечной недостаточности прогрессируют медленно. Малыши отстают в развитии, отмечается нарастающая слабость, вялость ребенка. При малейшей нагрузке (например, при плаче) появляется акроцианоз (синюшность) на лице и пальчиках конечностей.

Старшие дети малоактивны, не участвуют в подвижных играх. Одышка и акроцианоз возникают при физических нагрузках. Подростков беспокоят кашель, чувство недостатка воздуха, сердцебиение, боли в сердце, постоянная слабость.

  1. Аритмогенная кардиомиопатия в детском возрасте встречается редко, но по данным исследований именно она является причиной летальных исходов у 25 % детей с кардиомиопатией.
  1. Специалисты выделяют еще одну форму – дисметаболическую кардиомиопатию, но она является не самостоятельным заболеванием, а одним из проявлений системных болезней. Дистрофические метаболические изменения в миокарде возникают на фоне:

При этих заболеваниях преобладают симптомы основного процесса, а поражение сердца является неспецифичным.

Диагностика

Рестриктивная кардиомиопатия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечениеУстановить диагноз врачу помогут дополнительные методы исследования, в частности, ЭКГ.

При отсутствии выраженных проявлений в начальной стадии кардиомиопатия может выявляться случайно при проведении ЭКГ или Эхо-КГ при обследовании по какому-либо поводу. На ЭКГ обнаруживают значительные метаболические нарушения (основной признак миокардиодистрофии), а при Эхо-КГ выявляют увеличенные размеры сердца.

Диагноз «кардиомиопатия» может быть поставлен при основном условии – исключении врожденной аномалии развития сердца, клапанных пороков, перикардита, поражения проводящей системы в сердце.

В кардиологических отделениях для верификации диагноза используют, кроме ЭКГ и Эхо-КГ (УЗИ сердца), такие диагностические методы:

  • допплерографию;
  • сцинтиграфию;
  • рентгенографию грудной клетки;
  • пункционную биопсию сердечной сумки;
  • КТ и МРТ.

Эти методы дают возможность оценить состояние крупных сосудов и степень дистрофических изменений в миокарде. Но основным инструментальным и самым информативным методом диагностики данной патологии считается УЗИ сердца.

Лабораторные исследования используются для определения водно-электролитного баланса и контроля эффективности проводимого лечения.

Лечение

Целью лечения при всех формах кардиомиопатии является ликвидация (или уменьшение) проявлений сердечной недостаточности и предупреждение осложнений.

Консервативная терапия направлена на:

  • нормализацию артериального давления (под действием ингибиторов);
  • улучшение метаболических процессов (назначаются витамины, анаболики);
  • уменьшение нагрузки на сердце при явлениях сердечной недостаточности (применение сердечных гликозидов, мочегонных средств при отеках).

Все препараты и их дозировки, длительность применения назначаются детским кардиологом с учетом возраста, веса тела пациента и степени тяжести заболевания.

Консервативная терапия может оказать эффект только при ранней стадии болезни, правильном лечении. При значительных изменениях, в далеко зашедших случаях необходима трансплантация сердца.

Трансплантация донорского сердца больше показана детям, страдающим дилатационной формой кардиомиопатии. А при рестриктивной форме имеется высокий риск возникновения рецидива уже в трансплантированном донорском сердце.

При гипертрофической форме болезни в некоторых случаях показано вживление электрокардиостимулятора.

Диетпитание

Одним из компонентов лечения при кардиомиопатии является диетпитание. Кормить детей следует 5-6 р. за день небольшими порциями. В рацион рекомендуется включать продукты, способствующие улучшению кровообращения и нормализующие обменные процессы в организме.

Особенно полезными будут продукты, содержащие магний и калий (абрикос, изюм, курага, чернослив, морковь и др.). Следует обратить внимание на количество соли – ее нужно ограничить до 6 г в сутки. Такое требование объясняется свойством соли удерживать воду в организме и способствовать возникновению отеков.

По согласованию с кардиологом определяется и объем потребляемой за сутки жидкости, так как больший объем циркулирующей крови увеличит нагрузку на сердце и повысит артериальное давление, что при данной патологии нежелательно.

Включение в рацион рыбы (нежирных сортов), приготовленной на пару или в отварном виде, обеспечит организм необходимыми жирными кислотами (омега-3). Они помогут снизить давление и предотвратить тромбообразование, что очень актуально при кардиомиопатии.

Рекомендуемые продукты:

  1. В качестве первого блюда – вегетарианские супы (овощные, с растительным маслом) или молочные.
  2. Мясо и рыба (нежирные сорта), морепродукты.
  3. Каши и макаронные изделия (из твердых сортов пшеницы).
  4. Овощи (вареные, запеченные, тушеные); употребления овощей в сыром виде следует избегать.
  5. Хлеб белый диетический без соли и сухарики из него.
  6. Кисломолочные обезжиренные продукты (кефир, йогурт, творог).
  7. Яйца куриные (1 шт. в день), сваренные всмятку, или омлет на пару.
  8. Ягоды и фрукты, включая сухофрукты.
  9. Соки (лучше свежеотжатые) овощные и фруктовые.
  10. Мед (при отсутствии аллергии).
  11. Чай, некрепко заваренный (лучше белый или зеленый).

Исключить из рациона следует:

  • бульоны;
  • колбасные изделия;
  • жирные и жареные блюда;
  • приправы и соусы;
  • бобовые;
  • копчености, соленья;
  • консервы;
  • сдобу и кондитерские изделия;
  • газированные напитки;
  • маргарин, сливки, жирную сметану.

Прогноз

Рестриктивная кардиомиопатия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечениеНаиболее подходящее ребенку с кардиомиопатией первое блюдо — вегетарианский суп.

Прогноз при дилатационной (наиболее распространенной форме) кардиомиопатии очень серьезный, большинство случаев имеют неблагоприятный исход. Ежегодная смертность – 10-20 % детей, в течение 5 лет выживают только 50 % больных деток.

При гипертрофической форме прогноз несколько более благоприятный. Ежегодная смертность от 2 до 6 %. Детки в раннем возрасте умирают от сердечной недостаточности, а старшие дети – внезапно от тяжелой аритмии (фибрилляции желудочков).

Рестриктивная кардиомиопатия чаще также имеет неблагоприятный исход. Причиной детской смертности являются тромбоэмболия, хроническая форма сердечной недостаточности или другие осложнения.

Дети с врожденной кардиомиопатией выживают в течение первого года, по разным данным, в 45-80 % случаев. Возможен летальный исход уже в первые 3 месяца после рождения.

У 25-30 % выживших младенцев формируется функциональная левожелудочковая недостаточность сердца. На благополучный исход влияют сроки выявления заболевания и начала лечения. Наибольшая выживаемость отмечается в раннем возрасте детей.

Резюме для родителей

Кардиомиопатия в любой форме является очень тяжелым поражением сердца, зачастую приводящим к необратимым изменениям в тканях сердечной сумки и грубым нарушениям функции сердца. Только внимательное отношение к поведению и состоянию ребенка со стороны родителей может помочь диагностировать болезнь на ранних стадиях, что может несколько оптимизировать прогноз при проведении лечения.

Лекция специалиста на тему «Кардиомиопатии: общая характеристика»:

Источник: https://babyfoodtips.ru/20203622-kardiomiopatiya-u-detej-prichiny-simptomy-lechenie-dieticheskoe-pitanie/

Кардиомиопатия у детей лечение

Кардиомиопатии — заболевания неясной этиологии, сопровождающиеся нарушением функций сердца (систолической сократимости и диастолического расслабления).

Чем выражено заболевание?

В периоде новорождённости кардиомиопатия у детей проявляется кардиомегалией и сердечной недостаточностью различной степени выраженности. У новорождённых кардиомиопатии чаще возникают при метаболических расстройствах, сахарном диабете матери и фиброэластозе миокарда.

Кардиомиопатии у детей при метаболических расстройствах

Клиническая картина неспецифична. Тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум, сердце увеличено в размерах, полости его дилатированы, перегородки нередко утолщены.

Лечение: ликвидация метаболических расстройств и борьба с сердечной недостаточностью.

Фиброэластоз миокарда — заболевание неясной этиологии, характеризующееся появлением на внутренней поверхности левого желудочка, реже в других отделах сердца белой блестящей фиброэластической мембраны, представляющей собой диффузно утолщённый эндокард. Сердце значительно увеличено в размерах, полости его дилатированы. Рано развиваются выраженные признаки сердечной недостаточности.

Лечение: симптоматическое, в качестве поддерживающей терапии назначают сердечные гликозиды и диуретики.

Материалы на эту же тему:

Рестриктивная кардиомиопатия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Рестриктивная кардиомиопатия у детей — редкое заболевание миокарда, характеризующееся нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии. Явления недостаточности кровообращения у таких больных не сопровождаются увеличением объёма левого желудочка.

Читайте также:  Фармасулин : инструкция по применению

Код по МКБ 10

    142.3. Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь. 142.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия .

Эпидемиология

Заболевание встречают в различных возрастных группах, как среди взрослых, так и среди детей (от 4 до 63 лет). Однако чаще болеют дети, подростки и молодые мужчины, у них заболевание начинается раньше и протекает тяжелее. На долю рестриктивной кардиомиопатии приходится 5% всех случаев кардиомиопатий. Возможны семейные случаи заболевания.

Классификация рестриктивной кардиомиопатии

Из выделенных в новой классификации (1995) двух форм рестриктивной кардиомиопатии: первая, первично миокардиальная. протекает с изолированным поражением миокарда аналогично таковым при дилатационной кардиомиопатии, вторая, эндомиокардиальная, характеризуется утолщением эндокарда и инфильтративными, некротическими и фиброзными изменениями в мышце сердца.

При эндомиокардиальной форме и выявлении эозинофильной инфильтрации миокарда заболевание расценивают как фибропластический эндокардит Лёффлера.

В случае отсутствия эозинофильной инфильтрации миокарда говорят об эндомиокардиальном фиброзе Дэвиса.

Существует точка зрения, что эозинофильный эндокардит и эндомиокардиальный фиброз — стадии одного и того же заболевания, встречающегося главным образом в тропических странах Южной Африки и Латинской Америки.

В то же время первичная миокардиальная рестриктивная кардиомиопатия, для которой не характерны изменения эндокарда и эозинофильная инфильтрация сердечной мышцы, описана в странах других континентов, в том числе и в нашей стране.

В этих случаях при тщательном обследовании, включавшем биопсию миокарда и коронарографию, или на вскрытии не удавалось обнаружить какие-либо специфические изменения, отсутствовали атеросклероз коронарных артерий и констриктивный перикардит.

При гистологическом исследовании у таких больных выявляли интерстициальный фиброз миокарда, механизм его развития остаётся неясным. Эту форму рестриктивной кардиомиопатии встречают как у взрослых, так и у детей.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Болезнь может быть идиопатической (первичной) или вторичной, обусловленной инфильтративными системными заболеваниями (например, амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.).

Предполагают генетическую детерминированность болезни, однако характер и локализация генетического дефекта, лежащего в основе фибропластического процесса, пока не выяснены.

Спорадические случаи могут быть следствием аутоиммунных процессов, спровоцированных перенесёнными бактериальными (стрептококковыми) и вирусными (энтеровирусы Коксаки В или А) или паразитарными (филяриоз) заболеваниями. Одна из идентифицированных причин рестриктивной кардиомиопатии — гиперэозинофильный синдром.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

При эндомиокардиальной форме ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне которого вследствие инфильтрации дегранулированных форм эозинофильных гранулоцитов в эндомиокард формируются грубые морфологические нарушения структуры сердца. В патогенезе имеет значение дефицит Т-супрессоров, приводящий к гиперэозинофилии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов. что сопровождается выделением катионных белков, оказывающих токсическое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрий, а также тромбогенное действие на повреждённый миокард. Повреждающие факторы гранул эозинофильных гранулоцитов частично идентифицированы, они включают нейротоксины, эозинофильный белок, имеющий основную реакцию, по-видимому, повреждающий эпителиальные клетки. Нейтрофильные гранулоциты также могут оказывать повреждающее действие на миоциты.

Вследствие эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения миокарда уменьшается податливость желудочков, нарушается их наполнение, что приводит к росту конечного диастолического давления, перегрузке и дилатации предсердий и лёгочной гипертензии. Систолическая функция миокарда длительное время не нарушается, не отмечают и дилатации желудочков. Толщина их стенок обычно не увеличена (за исключением амилоидоза и лимфомы).

В дальнейшем прогрессирующий фиброз эндокарда приводит к нарушению диастолической функции сердца и развитию резистентной к лечению хронической сердечной недостаточности.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у детей

Заболевание длительное время протекает субклинически. Выявление патологии обусловлено развитием выраженных симптомов сердечной недостаточности.

Клиническая картина зависит от тяжести хронической сердечной недостаточности, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения; сердечная недостаточность быстро прогрессирует.

Обнаруживают венозный застой крови на путях притока к левому и правому желудочкам. Характерные жалобы при рестриктивной кардиомиопатии таковы:

    слабость, повышенная утомляемость; одышка при незначительной физической нагрузке; кашель; увеличение живота; отёки верхней половины туловища.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии у детей

Диагноз «рестриктивная кардиомиопатия» ставят на основании семейного анамнеза, клинической картины, результатов физического обследования, данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, КТ или МРТ, а также катетеризации сердца и эндомиокардиальной биопсии. Данные лабораторных исследований неинформативны. Подозревать рестриктивное поражение миокарда следует у больных с хронической сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка.

Длительное время болезнь течет исподволь, медленно и незаметно для окружающих и родителей. Дети длительное время не предъявляют жалоб. Манифестация болезни обусловлена декомпенсацией сердечной деятельности. О давности заболевания свидетельствует значительное отставание в физическом развитии.

Клиническое обследование

Клинические проявления болезни обусловлены развитием недостаточности кровообращения преимущественно по правожелудочковому типу, а нарушения на путях венозного притока к обоим желудочкам сопровождаются повышением давления в малом круге кровообращения.

При осмотре отмечают цианотичеекий румянец, набухание шейных вен, более выраженное в горизонтальном положении. Пульс слабого наполнения, систолическое артериальное давление снижено. Верхушечный толчок локализован, верхняя граница смещена вверх за счёт атриомегалии.

Часто выслушивают «ритм галопа», в значительной части случаев — неинтенсивный систолический шум митральной или трикуспидальной недостаточности. Гепатомегалия значительно выражена, печень плотная, край острый. Нередко отмечают периферические отёки, асцит.

При выраженной недостаточности кровообращения при аускультации выслушивают мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами обоих лёгких.

Электрокардиография

При ЭКГ регистрируют признаки гипертрофии поражённых отделов сердца, особенно выраженную перегрузку предсердий. Нередко отмечают снижение сегмента ST и инверсию зубца Т. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. Тахикардия не характерна.

Рентгенография органов грудной клетки

При рентгенографии грудной клетки размеры сердца немного увеличены или не изменены, отмечают увеличение предсердий и венозный застой в лёгких.

Эхокардиография

Эхокардиографические признаки таковы:

    систолическая функция не нарушена; дилатация предсердий выражена; уменьшение полости поражённого желудочка; функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация; рестриктивный тин диастолической дисфункции (укорочение времени изоволюмического расслабления, увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков, увеличение отношения раннего наполнения к позднему); признаки лёгочной гипертензии; толщина стенок сердца обычно не увеличена.

ЭхоКГ позволяет исключить дилатационную и гипертрофическую кардиомиопатии, но недостаточно информативна для исключения констриктивного перикардита.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография

Эти методы имеют значение для дифференциальной диагностики рестриктивной кардиомиопатии с констриктивным перикардитом, позволяют оценить состояние листков перикарда и исключить их кальциноз.

Эндомиокардиальная биопсия

Это исследование проводят для уточнения этиологии рестриктивной кардиомиопатии. Оно позволяет выявить фиброз миокарда при идиопатическом миокардиальном фиброзе, характерные изменения при амилоидозе, саркоидозе и гемохроматозе.

Методику применяют редко в связи с инвазивным характером, высокой стоимостью и необходимостью в специально обученном персонале.

Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии

РКМП дифференцируют в первую очередь с констриктивным перикардитом. Для этого оценивают состояние листков перикарда, исключают их кальциноз с помощью КТ. Проводят также дифференциальную диагностику между РКМП, вызванными разными причинами (при болезнях накопления — гемохроматозе, амилоидозе, саркоидозе, гликогенозах, липидозах).

Лечение рестриктивной кардиомиопатии рестриктивной кардиомиопатии у детей

Лечение рестриктивной кардиомиопатии у детей малоэффективно, временное улучшение наступает при проведении терапевтических мероприятий в ранние сроки от начала заболевания. Проводят симптоматическую терапию в соответствии с общими принципами лечения сердечной недостаточности в зависимости от тяжести клинических проявлений, при необходимости — купирование нарушений сердечного ритма.

При гемохроматозе улучшения функций сердца достигают путём воздействия на основное заболевание. Терапия саркоидоза с применением глюкокортикостероидов не влияет на патологический процесс в миокарде. При эндокардиальном фиброзе резекция эндокарда с протезированием митрального клапана иногда позволяет улучшить состояние больных.

Единственный радикальный метод лечения идиопатической рестриктивной кардиомиопатии — трансплантация сердца. В нашей стране детям её не проводят.

Прогноз при рестриктивной кардиомиопатии у детей

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии у детей чаще неблагоприятный, больные умирают от рефрактерной хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболии и других осложнений.

Кардиомиопатия у детей

Рестриктивная кардиомиопатия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Существует несколько форм кардиомиопатий:

Дилятационная кардиомиопатия — это наиболее распространенная форма кардиомиопатии у детей. Дети с дилятационной кардиомиопатией имеют расширенную камеру сердца, из-за чего не может качаться нормальное количество крови из сердца. Сердце ослаблено, так как мышечные клетки, которые составляют стенки двух нижних отделов (желудочков) растянуты и ослаблены.

Гипертрофическая кардиомиопатия — состояние ненормального утолщения сердечной мышцы в одном или более из желудочков. Иногда стенки сердца могут стать такими плотными, что это блокирует поток крови из сердца. Мышечные клетки также организованы в беспорядочной форме, что приводит к сердечной аритмии (здесь можно почитать об аритмии сердца у детей ).

Левый желудочек без уплотнения — состояние ненормального строения сердечной мышцы, в котором сердечная мышца “губчатая”. Сердце с этим условием может плохо качать кровь, что приводит к сердечной аритмии.

Ограничительная кардиомиопатия блокирует мышечные клетки сердца, так что они остаются неподвижными, это затрудняет наполнение сердца кровью по возвращению из тела и легких. У детей с ограничительной кардиомиопатией, часто развивается высокое кровяное давление в артериях, которые доставляют кровь в легкие.

При аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, атрофируются клетки мышечной и заменяются жировыми клетками. Правый желудочек не может качать кровь, как правило, и пациенты могут страдать от ненормального сердечного ритма.

Хотя все формы кардиомиопатии могут возникнуть у детей. ограничительная и аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка у детей встречаются крайне редко.

  • В любой форме кардиомиопатия – это ненормально и может доставить немало проблем, а иногда и иметь летальный исход.
  • Существуют различные причины и мотивы, почему может развиться кардиомиопатия у детей. такие как:
  • 1. Вирусные инфекции
  • 2. Ребенок может родиться с ненормальной сердечной структурой, которая не лечилась своевременно
  • 3. Некоторые метаболические условия (здесь можно почитать о метаболическом синдроме у детей ), которые связаны с тем, как тело создает и использует энергию
  • 4. Некоторые лекарства
  • 5. Некоторые генетические предпосылки
  • 6. Недостаток питания

7. Воздействия токсинов, таких как некоторые виды химиотерапии при лечении рака.

(CCF) — Национальная некоммерческая организация сосредоточена на детской кардиомиопатии и хронических заболеваниях сердечной мышцы. CCF предназначена для ускорения поиска вариантов исцеления, улучшения диагностики, лечения и качества жизни детей, страдающих кардиомиопатией.

CCF активно работает с федеральными ведомствами, медицинскими обществами, добровольными организациями здравоохранения и больницами разных стран для повышения осведомленности и продвижения образования по детской кардиомиопатии. Есть надежда, что настанет день, когда всех детей можно будет вылечить, чтобы они жили полноценной и активной жизнью.

Источник: https://heal-cardio.com/2017/02/22/kardiomiopatija-u-detej-lechenie/

Редкое, но опасное заболевание — рестриктивная кардиомиопатия

Некоторые болезни сердечной мышцы вызывают нарушение процессов ее сократимости и расслабления. Такие состояния объединяют понятием «кардиомиопатия». В зависимости от анатомических особенностей и механизмов развития, различают несколько видов кардиомиопатий, одним из которых является рестриктивная.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкая разновидность этого заболевания (5% первичных мышечных заболеваний сердца). Она может быть наследственной или вызываться ненаследственными факторами.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Главный признак патологии, позволяющий выделить ее из всей группы кардиомиопатий, — преобладающее нарушение расслабления сердечной мышцы, то есть диастолическая дисфункция сердца.

Объем камер сердца не увеличивается, клетки миокарда замещаются соединительной тканью, и его стенки перестают нормально растягиваться. В результате возникают аритмии и сердечная недостаточность.

Заболевание сопровождается повышенной жесткостью миокарда, в результате чего он плохо растягивается. При этом давление в полостях сердца значительно повышается, а увеличение размера камер не происходит. Поэтому страдает наполнение левого желудочка кровью во время диастолы.

Читайте также:  Селективный дефицит иммуноглобулина а: симптомы, диагностика, лечение

Сократимость сердца (систолическая функция) обычно сохраняется. Однако из-за малого объема крови, поступающего в желудочек во время диастолы, уменьшается и выброс крови в аорту. Это вызывает симптомы низкого сердечного выброса – слабость, головокружение и другие.

Увеличение давления, необходимого для заполнения левого желудочка кровью, приводит к застою в легочных сосудах, легочной гипертензии и повышению давления в правых камерах сердца. Это сопровождается одышкой, приступами нехватки воздуха по ночам.

Из-за повышения давления в системе легочной артерии страдает работа правого желудочка, что ведет к его недостаточности. Возникает увеличение печени, отеки.

Таким образом, заболевание ведет к развитию как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Идиопатическая кардиомиопатия, справа световая микроскопия показывает выраженный интерстициальный фиброз при РКМП

Замещение клеток миокарда соединительной тканью, лежащее в основе заболевания, вызывает разнообразные нарушения ритма.

Рекомендуем прочитать о классификации миокардиодистрофии. Вы узнаете о том, что собой представляет миокардиодистрофия, видах и причинах развития, симптомах, диагностике и лечении патологии.
А здесь подробнее о дилатационной кардиомиопатии.

Формы рестриктивной кардиомиопатии

В зависимости от причин выделяют идиопатическую, семейную формы патологии, а также связанную с различными системными заболеваниями.

При идиопатической рестриктивной кардиомиопатии причины патологии остаются невыясненными. Предполагается, что она связана с пока не обнаруженными мутациями генов, ответственных за формирование сердечной мышцы.

Идиопатическая РКМП: А) Вид с левой стороны сердца: обратите внимание на маленький левый желудочек и огромное левое предсердие; В) Гистология миокарда желудочков, демонстрирующая беспорядки миоцитов и интерстициальный фиброз.

Семейные случаи рестриктивной кардиомиопатии могут иметь разное происхождение, но все они связаны с нарушением строения белков миокарда:

  • аутосомно-доминантное наследование, связанное с мутацией гена тропонина I (может сочетаться с гипертрофической кардиомиопатией) или миозина легких цепей;
  • мутация гена десмина, ведущая к поражению проводящей системы и развитию аритмий, а также к мышечной патологии;
  • аутосомно-рецессивное наследование, в частности, гемохроматоз и болезни накопления гликогена;
  • наследование, сцепленное с Х-хромосомой (болезнь Андерсона – Фарби);
  • семейный амилоидоз, сочетающийся с поражением нервов или почек.

Причинами рестриктивной кардиомиопатии также могут стать:

  • приобретенный амилоидоз;
  • системная склеродермия;
  • саркоидоз;
  • карциноидная болезнь сердца и метастазы злокачественных опухолей;
  • ионизирующее излучение, лучевая болезнь;
  • прием лекарств из группы антрациклинов (например, доксорубицин).

Перечисленные формы являются первично-миокардиальными, то есть связанными с поражением самой сердечной мышцы.

В отдельную форму выделяют группу рестриктивных кардиомиопатий, вызванных патологией эндокарда (эндомиокардиальные). При этом страдает растяжимость не мышечных клеток, составляющих средний слой сердечной стенки, а внутренней оболочки сердца. В дальнейшем в подлежащих мышечных участках формируется воспаление, некроз и рубцевание.

Эти болезни делятся на 2 подгруппы в зависимости от того, сопровождаются они увеличением числа эозинофилов в крови, или нет.

Болезни эндокарда с эозинофилией относятся к гиперэозинофильному синдрому. Самая частая причина рестриктивной кардиомиопатии из этой группы – фибропластический эндокардит Леффлера. Если эозинофилия в крови отсутствует, причиной кардиомиопатии считается эндомиокардиальный фиброз Девиса.

Эндокардит Леффлера
Фибропластический эндокардит Леффлера: А) при ангиографии ЛЖ обнаружена округлая опухоль, занимающая верхушку ЛЖ. Б) эндомиокардиальные биоптаты состоят из тромбов и ткани миокарда. В) эндокардиальное фиброзное утолщение, (окраска трихромом Гейденгайна). Г) в миокарде обнаружена воспалительная инфильтрация с большим количеством эозинофилов (окраска гематоксилином и эозином).

Эндомиокардиальный фиброз

Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Причины ее развития изучены мало в связи с редкой встречаемостью заболевания. Наблюдается она преимущественно в странах Африки. Основные причины приобретенного эндомиокардиального фиброза:

  • паразитарные заболевания — глистные инвазии, например, филяриоз;
  • прием некоторых лекарств (серотонин, препараты ртути и эрготамина);
  • плохое питание, дистрофия;
  • хромосомные нарушения.

Эндомиокардиальный фиброз

Фиброз, то есть уплотнение эндокарда вследствие замещения его клеток соединительной тканью, поражает не только внутреннюю поверхность желудочков, но и атриовентрикулярные клапаны. В результате возникает недостаточность митрального или трехстворчатого клапанов. Развивается застой в легких или признаки правожелудочковой недостаточности соответственно.

Рентгенограмма грудной клетки: сердце увеличено в размерах, кальцинация в области левого желудочка

Эндомиокардиальный фиброз нужно отличать от эндокардиального фиброэластоза – болезни, вызванной разрастанием эндокарда и возникающей у маленьких детей. Такое состояние сопровождается другими пороками развития, и, по некоторым данным, вызвано вирусными заболеваниями, в частности, паротитом.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у взрослых и детей

У многих пациентов клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют или выражены незначительно, и такие люди ведут обычный образ жизни.

У части пациентов при ухудшении функции сердца развиваются различные симптомы, которые со временем прогрессируют.

Проявления болезни могут появиться в любом возрасте, но чаще страдают дети старше 4 лет, подростки, молодые мужчины. К основным симптомам относятся:

  • одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое;
  • постоянная усталость;
  • отеки стоп и голеней;
  • увеличение веса;
  • тошнота, вздутие живота, плохой аппетит;
  • учащенное и/или неритмичное сердцебиение.

К более редким проявлениям рестриктивной кардиомиопатии относятся:

  • обмороки при нарушениях ритма или патологической реакции сосудов на нагрузку;
  • боли в груди при нагрузке, после еды или даже в покое.

К признакам заболевания, характерным для детей, относится задержка роста, значительное увеличение печени, скопление большого количества жидкости в брюшной полости (асцит).

Осложнениями болезни могут быть тромбоэмболические осложнения и кардиальный цирроз печени. Прогноз связан с тяжестью сердечной недостаточности. Состояние больных обычно тяжелое, особенно в детском возрасте. 70% пациентов погибают в течение 5 лет при нарастающих признаках сердечной недостаточности. Наиболее плохие исходы заболевания отмечаются у детей, если не будет проведена трансплантация сердца.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При этом заболевании размеры сердца могут оставаться в пределах нормы. В некоторых случаях рестриктивную кардиомиопатию сложно отличить от констриктивного перикардита – утолщения и кальцьификации листков перикарда (внешней оболочки сердца).

Диагноз ставится на основании жалоб, изучения анамнеза, данных о случаях патологии в семье, осмотра пациента.

Для подтверждения диагноза используются следующие исследования:

  • анализ крови с определением количества эозинофилов;
  • электрокардиография;
  • рентгенография грудной клетки;

Рентгенограмма (прямая и боковая проекция) при рестриктивной кардиомиопатии

  • эхокардиография для определения толщины стенок, размеров полостей, наличия диастолической дисфункции и других важнейших признаков патологии;
  • катетеризация сердца с определением давления в его полостях;
  • компьютерная томография или магнитно-резонансное исследование сердца.

Для определения причины заболевания, например, амилоидоза, используется биопсия миокарда – взятие небольшого образца сердечной мышцы и исследование его под микроскопом.

О том, что показывает чреспищеводная эхокардиография при РКМП, смотрите в этом видео:

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Патология плохо поддается лечению. В первую очередь врачи направляют свои усилия на борьбу с причиной этого состояния (амилоидоз, саркоидоз и так далее). Кроме того, используются немедикаментозные методы лечения, лекарственные препараты и хирургические операции.

Немедикаментозное лечение:

  • при появлении одышки или утомляемости следует ограничить употребление поваренной соли до 2 — 3 граммов в сутки;
  • легкие физические упражнения с частым отдыхом и постепенным увеличением продолжительности занятий.

Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности и облегчения ее симптомов применяются лекарства:

  • бета-блокаторы;
  • ингибиторы АПФ;
  • мочегонные;
  • антагонисты альдостерона;
  • антиаритмические средства;
  • дигоксин.

Также назначается лечение амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза или другого заболевания, вызвавшего патологию сердца.

При появлении тяжелых аритмий больному показана установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора. В тяжелых случаях помочь пациенту может только трансплантация сердца.

Рекомендуем прочитать о ревматическом миокардите. Вы узнаете о причинах развития данной патологии, симптомах и признаках заболевания, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о хроническом миокардите.

Профилактика рестриктивной кардиомиопатии

Генетические формы патологии не могут быть предотвращены. В случае такого заболевания в семье родителям необходимо обратиться за консультацией к генетику.

  • Если рестриктивная кардиомиопатия возникает вторично в результате какого-либо заболевания, то лечение первопричины патологии помогает замедлить развитие поражения сердца.
  • Всем людям независимо от состояния их здоровья рекомендуется регулярное обследование у врача.
  • Снизить риск тяжелых осложнений кардиомиопатии помогают изменения образа жизни, такие как здоровое питание, отказ от курения, уменьшение употребления алкоголя, регулярные физические упражнения, снижение уровня стресса.
  • В случае заболевания предотвратить внезапную сердечную смерть помогает установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое тяжелое заболевание сердца, сопровождающееся нарушением расслабления его мышцы и формированием сердечной недостаточности. Единственный эффективный метод лечения патологии – трансплантация сердца.

Источник: http://CardioBook.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya/

Кардиомиопатия у детей

Среди всех сердечно-сосудистых заболеваний особенным образом выделяется кардиомиопатия. Патология может развиваться не только у взрослых, но и у детей. В последнем случае есть свои особенности течения болезни, ее диагностики и лечения, о которых стоит знать любящим родителям.

Кардиомиопатия (КМП) — это заболевание сердечной мышцы. Определение означает “кардио” в переводе с латыни — “сердце”, “мио” — “мышцы”, “патио” — “болезнь”.

Это не одно заболевание, а группа патологических состояний с разными причинами развития, каждое из которых влияет на сердечную мышцу.

Они могут оказывать воздействие на форму сердца, размер и толщину мышечных стенок, а также передачу сигналов по сердечным камерам.

Кардиомиопатия влияет на работу сердца, тем самым уменьшая его способность перекачивать кровь по всему телу. Повреждение миокарда зависит от типа кардиомиопатии, развившейся у конкретного человека.

В процессе диагностики КМП используют различные методы исследования, но наиболее информативные — инструментальные способы. Чтобы понять, что собой представляет кардиомиопатия и как она влияет на сердечно-сосудистую систему, нужно немного узнать о сердце и о том, как оно работает.

Видео: Кардиомиопатии — общая характеристика

Сердце: структура и функции

Сердце — центр системы кровообращения у человека. Оно перекачивает кровь по всему организму, способствуя переносу кислорода, который является источником энергии для всех клеток и органов тела. При достаточной оксигенации они могут эффективно работать.

Сердце — мощный мышечный насос. Оно имеет четыре камеры: две с правой стороны и две с левой стороны. Эти пары камер разделены стенкой, называемой перегородкой.

Два предсердия (верхние камеры) собирают кровь, текущую по направлению к сердцу. Правое предсердие получает кровь, поступающую из тела, а левое — кровь из легких. Стенки предсердий тонкие и эластичные.

Два желудочка (нижние камеры) получают кровь из предсердий, расположенных выше. Они выталкивают кровь из сердца: правый желудочек направляет кровь в легкие, а левый — ко всем частям тела.

Стенки желудочков толстые и мощные, они могут вытеснить кровь из сердца во время своего сокращения. Левый желудочек имеет самую толстую стенку, так как он должен подавать кровь к большей части органов и систем организма.

Желудочки сердца чаще всего поражаются при кардиомиопатии.

В сердце есть четыре клапана, которые помогают крови течь только в одном направлении, по сердечным камерам и далее по сосудам.

Сердце перекачивает кровь по всему телу посредством ритмичного расслабления и сокращения миокарда (мышцы сердца).

При этом по сердцу синхронно с сокращениями распространяются электрические импульсы, которые в норме должны передаваться по всему сердцу регулярным, ритмичным и упорядоченным способом. Это гарантирует, что различные камеры сердца сжимаются и расслабляются в требуемом порядке.

В результате кровоток проходит в правильном направлении: от сердца к легким, чтобы забрать кислород, и обратно в сердце, чтобы оно смогло перекачать кровь к остальным частям тела.

Когда развивается кардиомиопатия указанный баланс нарушается. В зависимости от типа кардиомиопатии наблюдаются те или иные изменения в сердце, в конечном итоге приводящие к нарушению процесса удаления из организма углекислого газа, жидкости и других продуктов обмена.

Читайте также:  Калумид : инструкция по применению

Типы кардиомиопатии

Различные типы кардиомиопатии описываются соответственно тому, как они влияют на сердечную мышцу.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — мышца левого желудочка становится увеличенной. Стенки камеры как бы растягиваются, становятся тоньше и слабее, в результате чего желудочек не столь качественно нагнетает кровь из сердца в сосуды.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — мышца желудочка утолщается (называется “гипертрофия”), что делает полость камеры желудочка меньше.

Утолщение мышцы не связано с увеличением нагрузки на
сердце, поскольку первопричиной является кардиомиопатия.

Если утолщение находится в районе перегородки, это может повлиять на вытекание крови из сердца (так называемая гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия).

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП ПЖ, также известная как аритмическая кардиомиопатия) — характеризуется гибелью клеток с последующей их заменой рубцовой тканью или жиром. Это заставляет сердечную мышцу растягиваться, становиться тоньше и слабее, что делает ее не способной выталкивать кровь из сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — сердечная мышца становится жесткой и не может расслабляться должным образом, что затрудняет заполнение камеры кровью. На поздних этапах развития пораженные камеры расширяются и кровь не может нормально вытекать из нее.

Некомпактный левожелудочковый миокард (НЛЖМ) — сердечная мышца не развивается нормально у плода. Мышечные клетки не компактны (не плотно расположены), что способствует образованию “губчатого” миокарде. Это изменение структуры сердечной мышцы влияет на общую работу органа.

Синдром Такоцубо или синдром “разбитого сердца” — эта редкая кардиомиопатия обычно развивается во время очень сильного стресса (из-за чего болезнь назвали “разбитое сердце”). Левый желудочек становится увеличенным и
ослабленным. Патология нередко протекает временно, в результате чего больному становится лучше.

Причины кардиомиопатии

Кардиомиопатия может возникнуть у любого человека в любом возрасте. Считается, что болезнь затрагивает около 160 000 человек в Великобритании, это 1 из 500 человек. Хотя многие люди рождаются с кардиомиопатией, симптомы
могут развиваться до совершеннолетия, а у некоторых такое состояние никак не проявляется и особенно не прогрессирует.

Кардиомиопатия нередко определяется как генетическое заболевание. Это означает, что произошла мутация (изменение) в ДНК человека, что влияет на развитие сердца и то, как оно работает. Некоторые мутации возникают спонтанно, когда ребенок развивается еще в матке, а некоторые передаются (наследуются) от родителя.

Поскольку кардиомиопатия может быть унаследована, в некоторых семьях существует высокая вероятность развития КМП.

По этой причине, если кардиомиопатия считается генетической, рекомендуется, чтобы близкие родственники больного, такие как родители, братья, сестры, дети (известные как родственники первой линии), были проверены на наличие заболевания.

Другие причины кардиомиопатии включают:

  • вирусные инфекции, которые имеют тропность к сердечной мышце;
  • аутоиммунные заболевания (которые оказывают воздействие на иммунную систему);
  • некоторые лекарства (в том числе используемые для лечения рака) или токсины (например, употребление алкоголя, наркотиков или курение).

Во время обследования пациента врачи обычно задают ему вопросы об истории болезни и его жизни, а также при необходимости делают некоторые тесты, позволяющие выяснить причину и тип кардиомиопатии.

Симптомы кардиомиопатии

Признаки кардиомиопатии могут быть связаны с одним или несколькими механизмами развития болезни:

  • Нарушением электрической проводимости сердца.
  • Уменьшением или нарушением тока крови по отделам сердца.
  • Плохим снабжением организма кислородом и питательными веществами.
  • Плохим удалением метаболитов из организма.

Хотя различные типы кардиомиопатии влияют на работу сердца по-разному, существуют общие симптомы, встречающиеся при различных вариантах КМП.

Симптомы кардиомиопатии у детей могут включать следующее.

  1. Усталость — из-за ухудшения циркуляции и уровня кислорода в крови, клетки и органы не получают его в достаточном количестве, что снижает “силы” организма.
  2. Одышка — из-за накопления жидкости (называемой отеком) в легких затрудняется дыхание.
  3. Отек в области живота и лодыжек — развиваются на фоне нарастания количества жидкости в организме.
  4. Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или похоже на “трепетание”) — вызвано ненормальными сердечными ритмами (аритмиями), когда сердце бьется слишком быстро или беспорядочно. Это может быть связано с электрическими импульсами, которые контролируют нормальный ритм сердца, в результате чего проводимость нарушается.
  5. Боль в груди или ощущение “герметичности” в груди — хотя причина симптома не всегда до конца ясна, он может быть связан с уменьшением кровотока из сердца. Также подобное может произойти, когда сердце находится под повышенным давлением (например, во время тренировки), поскольку вынуждено работать усерднее, чтобы снабдить организм кислородом.
  6. Головокружение или обморок — вызваны пониженным уровнем кислорода или кровоснабжением в головном мозге. В некоторых случаях приводит к потере сознания или обмороку.

Если старшие дети могут сказать, что их беспокоит, то совсем маленькие, не умеющие еще говорить, на такое не способны. в таких случаях помогает внимательность родителей, которые могут заметить, что малыш стал капризным, часто “истерит” без причины, много плачет или просто хнычет. Груднички плохо набирают вес, иногда из-за серьезной патологии сердца отказывают от сосания.

Диагностика кардиомиопатии

Если есть подозрение, что у ребенка может быть кардиомиопатия, обычно направляют к педиатру или детскому кардиологу. На приеме врач задаст вопросы о симптомах, изучит медицинскую и семейную историю, проведет некоторые исследования, позволяющие узнать, есть ли кардиомиопатия.

Обычные диагностические тесты при подозрении на кардиомиопатию

  • ЭКГ (электрокардиография) — метод позволяет изучить электрическую активность сердца и определить аритмии (ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ может быть выполнена во время тренировки (если упражнения обычно приводят к появлению симптомов), или устанавливается портативный “монитор Холтера”, который может записывать сердечный ритм в течение суток.
  • Эхо КГ (эхокардиография) — это ультразвуковое сканирование, которое основано на использовании звуковых волн для создания 2- и 3- мерных изображений. Этот тест позволяет рассмотреть структуру сердца и используется, чтобы увидеть, увеличены ли размеры органа и есть ли утолщение сердечной мышцы. Изображения движутся, поэтому также можно посмотреть, как работает сердце. Допплеровская эхоКГ определяет скорость и поток крови по камерам сердца, что также помогает проверить его работу.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) — этот тип сканирования дает возможность получить высококачественные изображения и используется для изучения детальной структуры сердца и того, как кровь течет по его полостям. МРТ также можно использовать для измерения любых областей утолщенного миокарда.

Видео: Кардиомиопатии новорожденных

Могут быть использованы другие способы диагностики, необходимость в которых рассматривается в зависимости от результатов тестов, приведенных выше. В основном все усилия направлены на диагностику кардиомиопатии или поиск другой причины возникших симптомов.

Лечение кардиомиопатии у детей

Лечение кардиомиопатии направлено на снижение и устранение любых симптомов болезни и снижение вероятности развития различных осложнений. Терапия зависит от типа кардиомиопатии и клинических проявлений. Если у ребенка нет каких-либо симптомов, тогда лечение может вовсе не проводиться. Но дети, у которых определяются проявления болезни, должны проходить специальное лечение.

В зависимости от симптомов и особенностей конкретного ребенка составляется схема лечения, чаще всего с использованием медицинских препаратов.

Медикаментозное лечение

  • Ингибиторы АПФ (ингибитор ангиотензинпревращающего фермента) — уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают процесс перекачивания крови.
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина II уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают перекачивание крови. Они могут использоваться вместо ингибиторов АПФ.
  • Антиаритмические препараты контролируют ритм сердца и помогают устранить аритмии (аномальные сердечные ритмы).
  • Антикоагулянты (“разбавители крови”) предотвращают образование тромбов и используются при наличии фибрилляции предсердий (ненормального сердечного ритма, который вызывает неравномерный кровоток через камеры сердца).
  • Бета-блокаторы уменьшают нагрузку на сердце и могут помочь при боли в груди, одышке и сердцебиении.
  • Блокаторы кальциевых каналов уменьшают силу сокращения сердца. Некоторые препараты снижают кровяное давление за счет уменьшения жесткости артерий, а другие устраняют боль в груди и аритмии.
  • Диуретики — уменьшают образование отеков за счет усиления выведения воды с мочой. Они также снижают артериальное давление.

Хирургическое лечение

Устройство Boston Scientific (Изображение предоставлено Boston Scientific. © 2017 Boston Scientific Corporation).

Кардиостимуляторы контролируют ритм сердца за счет его постоянной электрической стимуляции. Это гарантирует, что сердце бьется нормально (поддерживается так называемый “синусовый ритм”).

Некоторые кардиостимуляторы, которые называются бивентрикулярными кардиостимуляторами, используются при сердечной ресинхронизирующей терапии, посылают электрические сигналы по обеим сторонам сердца, что помогает камерам сокращаться вместе.

Имплантируемые кардиовертерные дефибрилляторы контролируют ритм сердца и, если возникает опасная аритмия, посылают сердцу электрический импульс, что позволяет восстановить нормальный ритм. Некоторые устройства дополнительно являются кардиостимуляторами.

Вспомогательное устройство для левого желудочка — это искусственные насосы, которые помогают сердцу перекачивать кровь. Приборы используются только в случае наличия очень серьезных проблем с функцией сердца. Такие больные в основном находятся в ожидании трансплантации сердца.

Хирургические методы лечения могут использоваться при наличии гипертрофической кардиомиопатии, где утолщенная сердечная мышца препятствует выталкиванию крови из сердца.

Эта обструкция может быть уменьшена хирургическим способом либо путем инъекции медицинского спирта в область утолщения (называемая спиртовой аблацией перегородки).

При хирургическом вмешательстве отрезается часть утолщенной мышцы, то есть выполняется так называемая хирургическая миэктомия.

В небольшом числе случаев может потребоваться пересадка сердца. Подобные риски чаще всего возрастают у детей с рестриктивной кардиомиопатией, чем при других типах КМП. Тем не менее пересадка сердца редко необходима и большинство детей не нуждаются в ней.

Осложнения кардиомиопатии

Иногда кардиомиопатия приводит к возникновению осложнений, которые развиваются из-за нарушенной работы сердца. Некоторые методы лечения кардиомиопатии направлены на то, чтобы уменьшить вероятность появления осложнений, но в ряде случаев все-таки их приходится наблюдать.

Наиболее частые осложнения КМП

  • Аритмии — это ненормальные сердечные ритмы, которые заставляют сердце биться слишком быстро, слишком медленно или нерегулярно. Некоторые аритмии являются временными и не вызывают длительных нарушений. Однако часть из них является опасной и поэтому требуется срочное лечение (поскольку они могут способствовать образованию сгустков крови или вызывать остановку сердца). Аритмии лечат антиаритмическими препаратами или имплантируют устройства, которые контролируют сердечный ритм.
  • Тромбы, или сгустки крови, могут образовываться в сердце, когда кровь плохо циркулирует. Например, при аритмии, называемой “фибрилляция предсердий”, сердечная мышца не сжимается должным образом, делая кровоток в предсердиях турбулентным, что может вызвать образование тромбов. Сгустки крови, движущиеся с кровотоком, приводят к развитию инсульта, поэтому лекарства могут использоваться для нормализации ритма сердца (антиаритмические препараты) и разбавления крови, чтобы уменьшить риск образования сгустков (антикоагулянты).
  • Остановка сердца — это внезапное прекращение сердечной деятельности, в результате чего кровь по телу перестает циркулировать. Это может произойти из-за опасных аритмий, таких как фибрилляция желудочков. Такие случаи иногда называют внезапной смертью. Люди, которые подвержены риску остановки сердца, должны иметь имплантированный дефибриллятор, который контролирует работу сердца и нормализует ее при любых опасных аритмиях и шоковых состояниях.

Таким образом, такое неблагоприятное заболевание как кардиомиопатия у детей может принимать угрожающие формы развития, поэтому крайне важно при появлении первых подозрительных симптомов безотлагательно обращаться к врачу.

Источник: https://arrhythmia.center/kardiomiopatiya-u-detey/

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector