Альвеолярный протеиноз легких: причины, симптомы, диагностика, лечение заболевания

Альвеолярным протеинозом называют процесс накопления в легких белково-жировой субстанции в виде гранул или бугорков. По мере прогрессирования патологического процесса в интерстициальной ткани легких формируются гранулемы – уплотненные скопления гигантских клеток соединительной ткани.

Такие скопления постепенно заполняют альвеолы и бронхиолы. Данное заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Альвеолярный протеиноз относится к редким заболеваниям. Встречается от 1 до 4 случаев на 1 млн. взрослых. Болеют преимущественно лица среднего возраста (20-50 лет), причём мужчины чаще, чем женщины.Описаны случаи заболевания у детей и лиц пожилого возраста.

Юсуповская больница уже много лет предоставляет жителям Москвы и Московской области услуги по диагностике и лечению различных заболеваний дыхательной системы, в том числе и альвеолярного протеиноза. Клиника пульмонологии проводит самые современные диагностические процедуры.    Исследования включают проведение:

• рентгенографического и томографического обследования органов грудной клетки;
• бронхографию;
• бронхоскопию;
• исследование мокроты на патогенную флору, и на наличие атипичных клеток.

В зависимости от выявленного заболевания может быть назначено как консервативное, так и хирургическое лечение.

Альвеолярный протеиноз: этиология и симптомы

На сегодняшний день, причины возникновения этого заболевания до сих пор изучены недостаточно. Выделяют следующие формы альвеолярного протеиноза:

• Врожденную, которая обусловлена мутациями генов, кодирующих структуру белков сурфактанта (биологически активное вещество, покрывающее стенки альвеол изнутри, и препятствующее их спадению);
• Вторичная, которая развивается вследствие вирусных инфекций, пневмоцистной пневмонии у лиц с иммуносупрессией, воздействия неорганической (в том числе асбестовой) пыли, токсических паров (особенно при производстве пластмасс), озона;
• Идиопатическая, которая примерно в 90% формируется у хронических курильщиков.

В течение длительного времени заболевание протекает бессимптомно. Основный клинический признак болезни:

• медленно прогрессирующая одышка;
• кашель (сухой или со скудной мокротой);
• субфебрильная температура;
• боль в груди;
• стремительная потеря массы тела;
• быстрая утомляемость;
• кровохарканье.

Источник: https://yusupovs.com/articles/terapia/alveolyarnyy-proteinoz-prichiny-i-diagnostika/

Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз легких — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах внеклеточно расположенного белково-липоидного вещества.

Альвеолярный протеиноз легких встречается преимущественно у лиц среднего возраста,чаще у мужчин. В патогенезе определенную роль играет гиперпродукция сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами, дефект альвеолярного клиренса.В патоморфологической картине выявляются следующие изменения: наличие макроскопических серовато-белых плотных бугорков в виде зерен на поверхности легких; в альвеолах — скопление альвеолярных макрофагов с гранулами липидов в цитоплазме; в интерстициальной ткани — наличие гигантоклеточных гранулем вокруг двоякопреломляющих игловидных кристаллов.

По течению выделяют острый и хронический альвеолярный протеиноз легких. В клинической картине постоянный и часто единственный симптом — медленно прогрессирующая одышка. Кашель обычно малопродуктивный с выделением сначала слизистой, а затем гнойной мокроты, количество которой увеличивается при присоединении бактериальной инфекции. Кровохарканье беспокоит редко. Больные могут предъявлять жалобы на боли в грудной клетке, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, утомляемость, потливость, снижение веса.При длительном анамнезе обращают на себя внимание цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек». Аускультативные феномены малоспецифичны — «нежная» крепитация на фоне ослабленного дыхания. У некоторых пациентов имеется гиперхолестеринемия и гиперкальциемия.

В медицинской литературе развитие альвеолярного протеиноза легких подразделяется на три стадии.

— Так, первая стадия не имеет выраженных клинических и функциональных признаков, заболевание выявляется случайно при рентгенологическом исследовании. Определяются деформация и избыточность легочного рисунка за счет неполного заполнения альвеол жидкостью, мелкоочаговая несимметричная диссеминация без тенденции к слиянию.

— Во второй стадии появляются указанные выше клинические симптомы, развивается дыхательная недостаточность I стадии, рентгенологические изменения нарастают, становятся более асимметричными и неравномерными. Главные изменения отмечаются в паренхиме: большое количество сливающихся очагов, которые вызывают понижение прозрачности легочной ткани по типу «матового стекла», напоминающих географическую карту. Периферические отделы при этом компенсаторно вздуты.

— В третьей стадии клинические симптомы нарастают, развивается дыхательная недостаточность II стадии, присоединяется вторичная инфекция в виде бронхита.Рентгенологическая картина представляет собой двустороннее поражение в виде мелкоочаговых плотных сливающихся и рассеянных теней, преимущественно в базальной и прикорневой зонах.

Морфологически при этой стадии выявляется сочетание дистрофических (накопление липопротеиновых масс), фиброзных и воспалительных процессов.Несмотря на развитие фиброза, уменьшения объема легких не происходит, признаки хронического легочного сердца развиваются лишь у части больных и сравнительно поздно.

Функция внешнего дыхания нарушена по рестриктивному типу, при физической нагрузке определяется гипоксемия, в терминальной стадии формируется легочное сердце. Основными методами выявления альвеолярного протеиноза являются рентгенологическое исследование и компьютерная томография высокого разрешения.Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования.

Наиболее информативный метод биопсии легочной ткани при этом заболевании — открытая биопсия легких.

Дифференциальную диагностику альвеолярного протеиноза легких следует проводить, прежде всего, со вторичным протеинозом (являющимся осложнением других, чаще всего гематологических заболеваний), саркоидозом II-III стадии, диссеминированным туберкулезом легких, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Источник: http://xn—-9sbmabktivytkced.xn--p1ai/alveolyarniy_proteinoz.php

Протеиноз легких альвеолярный

Протеиноз легких альвеолярный — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липоидного вещества и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Болезнь впервые описана в 1958 г., встречается преимущественно в возрасте 30-35 лет, причем у мужчин — в 3-4 раза чаще. Описаны случаи заболевания у детей и пожилых людей.

Этиология и патогенез изучены недостаточно.

Существует ряд гипотез, объясняющих причину возникновения болезни: предположение о роли вирусной инфекции, других микроорганизмов (Pneumocistis carinii, Cryptococcus neoformans), генетических факторов, профессиональных вредностей.

Наиболее вероятными звеньями патогенеза могут быть следующие: гиперпродукция альвеолоцитами II типа сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами; дефект альвеолярного клиренса; сочетание указанных выше двух факторов.

В общем виде патогенез может быть представлен следующим образом: под влиянием определенных причин, в числе которых инфекции отводится важная роль, появление воспалительного экссудата в альвеолах ведет в обычных условиях к активации клиренса, который осуществляется альвеолярными макрофагами, лимфатической и мукоцилиарной системами. В течении этого процесса может наступить временная недостаточность клиренса, что ведет к накоплению в альвеолах избыточного количества сурфактанта. Последний, как известно, захватывается альвеолярными макрофагами, вызывая в них дегенеративные изменения и тем самым снижая их функциональную активность. Это ведет к еще более глубоким нарушениям мукоцилиарного клиренса. Развивающийся дистелектаз (вследствие накопления в альвеолах белково-липоидного материала) вызывает компенсаторную гиперфункцию альвеолоцитов II типа и еще большую гиперпродукцию сурфактанта.

Патологическая анатомия. Макроскопически на поверхности легких определяются серовато-белые плотные бугорки в виде зерен. При микроскопическом исследовании в альвеолах и бронхиолах выявляется ШИК-положительное вещество. Определяются также двоякопреломляющие кристаллы холестерина. Отмеченные изменения выявляются преимущественно в субплевральных отделах легких.

Поражение альвеол неравномерное. В некоторых случаях определяется воспалительный экссудат, содержащий фибрин. Альвеолярные макрофаги в пораженных альвеолах — редкая находка, что предположительно может быть связано как с ингибирующими свойствами белково-липоидного вещества, так и с иммунодепрессивным действием избыточного количества сурфактанта.

Отмечаются гиперплазия и гипертрофия альвеолоцитов II типа.

Клиника и течение. В течение длительного времени болезнь может протекать бессимптомно и выявляться случайно при профилактическом флюорографическом исследовании.

Ведущим клиническим признаком является медленно прогрессирующая одышка, которая сопровождается кашлем со скудной мокротой, нередко субфебрильной температурой тела, болями в грудной клетке, потливостью, похуданием, быстрой утомляемостью. Может быть кровохарканье. Выраженность цианоза зависит от степени дыхательной недостаточности.

Периоды обострения болезни, сопровождающиеся ухудшением общего самочувствия, лихорадкой, следует рассматривать, вероятно, как присоединение суперинфекции. Болезнь протекает, как правило, хронически, однако описаны и острые формы.

Объективное исследование позволяет выявить укорочение перкуторного звука преимущественно над нижними легочными полями. При аускультации определяется ослабленное везикулярное дыхание, иногда — нежная крепитация.

Диагностика альвеолярного протеиноза трудна, вследствие чего срок между началом заболевания и установлением диагноза нередко составляет несколько лет. Изменения гемограммы, биохимических показателей крови неспецифичны. Показатели иммунологического статуса больного практически не изменяются.

Рентгенологическое исследование выявляет мелкоочаговые (мелкоточечные) затенения, имеющие тенденцию к слиянию. Изменения, как правило, двусторонние; преимущественная локализация — средние и нижние легочные поля. Отсутствует корреляция между клиническими и рентгенологическими данными: выраженные рентгенологические изменения сопровождаются скудной клинической симптоматикой.

В далеко зашедших случаях выявляются рентгенологические признаки распространенных фиброзных изменений.

Вентиляционная способность легких нарушается по рестриктивному типу, снижается диффузионная способность легких, усиливается гипоксемия. Бронхоскопия не выявляет каких-либо характерных для протеиноза признаков.

В мокроте и бронхиальном смыве иногда может быть выявлено ШИК-положительное вещество. Верификации диагноза помогает исследование лаважной жидкости, в которой выявляется многократное увеличение содержания белка, а также исследование материалов биопсий (чрезбронхиальной, открытой) легочной ткани.

Выявление в материале биопсии ШИК-положительного вещества подтверждает диагноз протеиноза.

Важное значение в диагностике имеет электронно-микроскопическое исследование материала биопсии легочной ткани. Патогномоничным считается выявление в альвеолах и в альвеолярных макрофагах сурфактанта в виде пластинчатых телец. Для последних характерно наличие остроконечных отверстий — следов выделившихся во время обработки материала кристаллов холестерина.

Дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с вторичным протеинозом. Чаще всего вторичный протеиноз встречается у больных лейкемией, лимфомой и другими гематологическими заболеваниями при наличии инфекции, вызванной Pneumocistis carinii, при длительном назначении химиотерапии.

Патоморфологически первичный протеиноз отличается от вторичного равномерным окрашиванием содержащегося в альвеолах ШИК-положительного вещества, в то время как для вторичного протеиноза характерно гранулярное (очаговое) окрашивание.

Однако более специфичной в настоящее время считается реакция с иммунопероксидазой, которая всегда положительна у больных с первичным протеинозом и отрицательна при вторичном протеинозе. Следует отметить, что указанная реакция оказывается положительной не только при исследовании биопсийного материала легочной паренхимы, но и лаважной жидкости.

Дифференциальная диагностика должна проводиться также с некоторыми другими диссеминированными процессами в легких (диссеминированный туберкулез легких, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит и др.).

Лечение. Больным протеинозом следует считать противопоказанным назначение антибактериальных препаратов (при отсутствии бактериальных осложнений), кортикостероидов и иммунодепрессантов.

Одно легкое вентилируется чистым кислородом, а второе легкое (доля, сегмент) промывается изотоническим раствором, содержащим гепарин, ферменты (ацетилцистеин, стрептаза, стрептокиназа и др.). Общий объем жидкости зависит от величины промываемого участка и составляет от 1 до 10 л.

В результате эффективно проведенного лечебного лаважа уменьшается одышка, улучшаются показатели вентиляционной способности легких и газов крови, выявляется положительная рентгенологическая динамика.

Частота проведения лечебного бронхоальвеолярного лаважа зависит от скорости накопления в альвеолах белково-липоидного материала. У разных больных эта скорость различна.

У некоторых больных отмечается стойкое улучшение после первой процедуры, что свидетельствует о восстановлении у них нормального мукоцилиарного клиренса.

Некоторый положительный эффект отмечен также при многократных эндобронхиальных инсталляциях раствора гепарина. Других методов специфического лечения этой болезни нет.

Диспансерное наблюдение должно быть длительным с рентгенологическим и функциональным контролем каждые 8-10 мес. При необходимости проводится повторный лечебный бронхоальвеолярный лаваж.

Прогноз, как правило, благоприятный. Болезнь прогрессирует медленно.

Значительно ухудшают прогноз ошибочная диагностика и назначение антибактериальных препаратов или кортикостероидов, иммуносупрессантов. Возможно спонтанное выздоровление.

Присоединение бактериальной или грибковой суперинфекции (чему в немалой степени способствует неправильное лечение) также ухудшает прогноз.

Профилактика альвеолярного протеиноза не разработана. Вторичная профилактика заключается в исключении воздействия на организм больных ПЛА профессиональных и бытовых полютантов, низких температур, резких перепадов температур. Курение противопоказано.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных зависит от степени выраженности функциональных нарушений. Учитывая медленно прогрессирующее течение болезни, склонность к спонтанным ремиссиям (и даже выздоровлению), больные в течение многих лет способны выполнять свои профессиональные обязанности.

Источник: https://ftiza.info/proteinoz-legkih-alveolyarnyiy/

Альвеолярный протеиноз — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Альвеолярный протеиноз — заключается в повышенном и избыточном выделении жидкости, обеспечивающей работу альвеол. Течение болезни проявляется слабостью, одышкой, кашлем. У больного повышается температура, наблюдается повышенное потоотделение, снижение веса.

Причины

Состав альвеолярной жидкости (суфраканта) включает белки, липиды и другие вещества, обеспечивающие работу легких. Она вырабатывается клетками эпителия непосредственно внутри альвеол.

Благодаря этой жидкости пузырьки, из которых состоят легкие, не слипаются при выдыхании воздуха.

Суфракант участвует в процессе насыщения крови кислородом, защищает легкие от инфекции, необходим для регуляции водного баланса.

Вторичная форма заболевания возникает вследствие бактериальных или вирусных поражений легких и дыхательной системы в целом.

Провоцирующим фактором может стать гемобластоз, значительное снижение функций иммунной системы.

Представляет собой профессиональный недуг (с низкой вероятностью развития) для профессий, связанных с производством алюминия и пластика, переработкой тяжелых металлов, добычей и переработкой кремния.

Виды

Различают первичную форму и вторичную, развивающуюся в связи с другой патологией. Болезнь может быть врожденной или приобретенной, с острым или хроническим течением.

Симптомы

Патология развивается в три этапа. Вначале никаких функциональных изменений и симптомов не отмечается, проблему обнаруживают путем планового рентгена. На второй стадии проявляется дыхательная недостаточность. На третьей – дальнейшее усугубление недостаточности, бронхит, возможно легочное сердце.

Основная симптоматика сводится к одышке и кашлю. И если вначале чувство нехватки воздуха возникает после двигательной активности, то в дальнейшем оно появляется в состоянии покоя.

В момент кашля выделяется немного мокроты, которая на ранних стадиях имеет слизистую структуру, а на поздних – гнойную. В очень редких случаях отхаркивается кровь.

Эпизоды обострения характерны температурой 37–380 С, слабостью, активным потоотделением, похуданием, изредка болями в груди.

Источник: https://idoctor.kz/illness/797-alveolyarnyiy-proteinoz

Альвеолярный протеиноз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой легочную патологию, которая связанная с усиленной выработкой и наполнением просвета альвеол значительным количеством протеиново-липидной массы.

Причины

При этом патологическом состоянии отмечается скопление в просвете альвеол протеиново-липидный секрет, в составе которого содержаться фосфолипидысурфактанта, пенные альвеолярные макрофаги, эозинофильные зерна, иммуноглобулины и протеины альвеолярной жидкости.

Легочный сурфактат представляет собой липидную фракцию с незначительным включением белков и полисахаридов, которые вырабатываются эпителиальными клетками альвеол.

Это вещество тонкой пленкой покрывает внутреннюю поверхность альвеолярных мешочков и корректирует поверхностное натяжение на границе жидкости с воздухом, что не позволяет спадаться альвеолам при дыхании.

Заболевание развивается при гиперсекреции сурфактанта и его некорректным поглощением макрофагами альвеол. При усиленном захвате значительного количества сурфактанта макрофагами альвеол наблюдаются дегенеративные изменения и нарушение функции, что вызывает дальнейшее накопление протеиново-липидного секрета в альвеолах.

Симптомы

• В течение заболевания выделяют три стадии:
• на начальной стадии практически полностью отсутствуют клинические симптомы и дисфункциональные расстройства, заболевание можно обнаружить только при рентгенологическом исследовании легких;
• вторая стадия, характеризуется появлением симптомов незначительной дыхательной недостаточности;
• третья стадия, обусловлена появлением развернутой клинической симптоматики, прогрессирующим нарастанием дыхательной недостаточности и возникновением инфекционных поражений органов дыхания.
• У пациентов находящихся в терминальной фазе может отмечаться развитие легочного сердца.

Основными симптомами заболевания являются кашель и одышка. В начале заболевания может наблюдаться появление одышки только при физических нагрузках, но по мере развития заболевания она может появляться и в покое. Больные отмечают появление сухого кашля с незначительным выделением мокроты. На начальном этапе заболевания отмечается появление слизистой, а с течением времени – гнойной мокроты. У больного может отмечаться незначительное повышение температуры тела, усиленное потоотделение, боли в грудной клетке и быстрая утомляемость. При тяжелом течении возможно появления кожного цианоза и изменения формы конечных отделов пальцев верхних конечностей.

Диагностика

При подозрении на альвеолярный протеиноз при аускультации может определяться везикулярное дыхание и легкая крепитация, уменьшение перкуторного звука. Анализ крови недостаточно информативен, при изучении мокроты в ее составе могут выявляться ШИК+ вещества, также может потребоваться определение газового состава легких и анализ промывных вод бронхов.

В обязательном порядке таким больным назначают рентгенографию и компьютерную томографию легких.

Лечение

При незначительных изменениях в легких лечения не проводится.

При прогрессировании заболевания интенсивном нарастании клинической симптоматики, таким больным может быть назначен бронхоальвеолярный лаваж с физиологическим раствором и такими медикаментозными средствами, как гепарин, трипсин, стрептаза и ацетилцистеин. Проведение антбиотикотерапии оправданно только при присоединении вторичной инфекции.

Профилактика

Методы специфической профилактики альвеолярного протеиноза пока не разработаны, однако для снижения вероятности развития недуга больным рекомендуют своевременно лечить любые заболевания дыхательной системы и проходить профилактические обследования.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/alveolyarnyij-proteinoz.htm

Альвеолярный протеиноз легочный

Легочный альвеолярный протеиноз — это заболевание при котором в альвеолах легких накапливаются белково-липидные вещества. Классически, при компьютерной томографии альвеолярный протеиноз проявляется паттерном булыжной мостовой, однако, необходимо помнить, что протеиноз относится к редким заболеваниям при данном неспецифическом паттерне.

Эпидемиология

Легочный альвеолярный протеиноз редкое заболевание, встречается в молодых людей и лиц среднего возраста (в диапазоне 20-50 лет) [6, 7].  Имеется четкая связь с курением, в группе курильщиков у мужчин имеется большая предрасположенность (М:Ж ~ 2:1), у некурящих лиц данная тенденция отсутствует [4]. У пациентов до года заболевание сочетается с тимической алимфоплазией [6].

Клиническая картина

Клинические проявления как правило неспецифичны (диспноэ или минимально продуктивный кашель). Приблизительно треть пациентов не предъявляет жалоб. У детей проявления еще менее специфичны и включают диарею, рвоту, снижение массы тела, цианоз [6]. Симптоматика может быть обусловлена присоединением оппортунистической инфекции.  Симптомы включают “барабанные палочки”, хрипы, цианоз.

Патология

Альвеолярные макрофаги являются ключевым звеном в поддержании гомеостаза сурфактанта, их дифференциация регулируются гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором (GM-CSF). Приобретенный аутоиммунный ответ к данному полипептидному цитокину считается причиной развития легочного альвеолярного протеиноза у взрослых [4,12].

Маркеры

• повышение уровня воспалительных маркеров, напр. лактатдегидрогеназы (LDH) [4]
• (+) антитела против гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора (anti-GM-CSF) в бронхоальвеолярном лаваже или плазме [12]

Диагностика

Основное правило — радиологические изменения зачастую более выражены, чем тяжесть клинической картины [6].

Рентгенография

Изменений при рентгенографии не достаточно чтобы выставить диагноз [2]. Проявления варьируют и включают [4,5]:

Плевральный выпот, кардиомегалия и лимфааденопатия не являются характерными признаками для неосложненного легочного альвеолярного протеиноза.

Компьютерная томография

Сочетание этих двух признаков называется паттерном булыжной мостовой, который является характерным, но не патогномоничным признаком. Дополнительно может встречаться консолидация легочной ткани. Изменения в легких носят пятнистое или географическое распределение, с некоторой предрасположенностью к локализации в нижних долях [2].

Признак матового стекла обычно разрешается после лечебного бронхоальвеолярного лаважа, однако утолщение перегородок может сохраняться [10]. Изменения подобные легочному фиброзу не типичны для легочного альвеолярного протеиноза [2], однако несколько чаще встречаются при развитии болезни в неонатальном периоде [12].

Источник: https://radiographia.info/article/alveolyarnyy-proteinoz-legochnyy

Альвеолярный протеиноз легких

Альвеолярным протеинозом называют процесс накопления в легких белково-жировой (протеино-липоидной) субстанции в виде гранул или бугорков, где обнаруживаются также кристаллические отложения. Такие скопления постепенно заполняют альвеолы и бронхиолы.

В интерстициальной ткани (интерстиций – рыхлая соединительнотканная основа функциональной ткани органов) выявляются гранулемы – уплотненные скопления гигантских клеток соединительной ткани.

По этой причине, а также в силу этиопатогенетической неясности, заболевание в МКБ-10 отнесено к рубрике «Другие интерстициальные легочные болезни», которые, в свою очередь, интерпретируются в основном как пневмофиброзы – разрастания соединительной ткани в паренхиме легких.

Альвеолярный протеиноз легких впервые описан сравнительно недавно, в конце 1950-х годов. Точных статистических данных нет, однако все источники сходятся в том, что заболевание это встречается весьма редко. Известно, что заболевают преимущественно мужчины (по некоторым данным, до трех раз чаще, чем женщины); средний возраст начала лежит в интервале 30-50 лет.

2.Причины

Механизмы возникновения и развития в легких альвеолярного протеиноза на сегодняшний день остаются неизвестными; в диагнозах и специальной литературе заболевание определяется как идиопатическое (т.е. вызванное сугубо индивидуальным стечением внешних и внутренних неблагоприятных условий).

В некоторых случаях удается установить причину достаточно достоверно, с убедительным объяснением этиопатогенеза, – на чем и строятся выдвигаемые сегодня гипотезы: профессиональная (напр.

, у лиц, работающих на производстве синтетических полимеров, цемента, алюминия), дренажная (недостаточная эвакуация секретов из легочных структур), генетическая (согласно которой альвеолярный протеиноз относится к наследственным обменным «болезням накопления»), инфекционная и т.д.

Однако ни одна из этих гипотез пока не способна объяснить, почему при наличии «главного», с ее точки зрения, вредоносного фактора заболевание может и не развиться, тогда как у других больных обнаруживается в его отсутствие.

3.Симптомы и диагностика

Различают несколько стадий альвеолярного протеиноза. Первая, начальная, может быть совершенно бессимптомной и не вызывать клинически значимой функциональной недостаточности легких.

На этой стадии заболевание иногда обнаруживается случайно, – например, при рентгенографическом обследовании по другому поводу. В дальнейшем пациенты обращаются (как правило, к терапевту, кардиологу или сразу «по адресу», – к пульмонологу) с жалобами на медленно прогрессирующую одышку, апродуктивный кашель.

Далее нарастает клиника дыхательной недостаточности, зачастую присоединяется вторичная инфекция, в кашле появляется мокрота. Боли в грудной клетке и прожилки крови в отделяемом встречаются очень редко.

Чаще отмечается тенденция к исхуданию, повышенная температура тела, слабость, общее недомогание и другие симптомы инфекционно-воспалительного процесса.

С дальнейшим развитием протеиноза и нарастанием дыхательной недостаточности характерным образом деформируются конечные фаланги пальцев и ногтевые пластины (синдромы «барабанных палочек» и «часовых стекол»). На поздних стадиях выявляются выраженные органические изменения в сердечнососудистой системе – т.н. «легочное сердце» (увеличение и растяжение правосторонних анатомических структур миокарда).

Установление доказательного диагноза требует тщательного обследования дыхательной системы.

Иногда назначают бронхоскопию; при неинформативности ее результатов приходится выполнять открытую или торакоскопическую биопсию. Дополнительно назначаются ЭКГ, дыхательные пробы и т.д.

4.Лечение

С середины 1950-х годов наиболее распространенным и эффективным методом лечения является бронхоальвеолярный лаваж («лечебная бронхоскопия», промывание специальными растворами) – выполняемая под общим наркозом, эта процедура имеет как диагностическое, так и терапевтическое значение. По мере необходимости лаваж повторяют (как правило, с интервалом от 0,5 до 2 лет). В преобладающих случаях, когда изначально процесс прогрессирует медленно, почти всегда удается добиться значительного улучшения во всех аспектах.

При острых формах заболевания, и особенно в присутствии осложняющей инфекции, прогноз значительно менее благоприятный: пятилетняя выживаемость в таких случаях составляет около 20%.

Поэтому не лишне напомнить еще раз: любые признаки дыхательной дисфункции требуют по возможности скорейшей консультации пульмонолога и выполнения ряда диагностических процедур – тем более, что описанная выше симптоматика является, по сути, неспецифической и может оказаться проявлением не только описанного, но и многих других тяжелых пульмонологических заболеваний.

Источник: https://medintercom.ru/articles/alveolyarnyj-proteinoz-legkih

Легочный альвеолярный протеиноз: Симптомы и лечение 2020

Легочный альвеолярный протеоз (PAP) — редкое заболевание легких. Это происходит, когда поверхностно-активное вещество накапливается в ваших легких и забивает ваши воздушные мешочки или альвеолы.

Поверхностно-активное вещество является естественным веществом, которое снижает поверхностное натяжение в легких и позволяет вам дышать.

PAP вызывает легкие и серьезные проблемы с дыханием, начиная от одышки с большим напряжением и одышкой в ​​состоянии покоя. Это может быть фатальным, если вы не получите лечения для тяжелого случая.

Симптомы Каковы симптомы легочного альвеолярного белка?

Возможно наличие PAP без каких-либо симптомов. Симптомы PAP включают:

• затрудненное дыхание, что является наиболее распространенным симптомом
• кашля, иногда с слизью или кровью
• оттенок синего оттенка
• общая усталость
• низкосортная лихорадка
• потеря веса

Причины Что вызывает легочный альвеолярный протеоз?

Поверхностное вещество покрывает ваши легкие. PAP развивается, когда это вещество достигает аномального уровня и блокирует дыхательные пути вашего легкого. Это ухудшает перенос кислорода из ваших легких в кровь. Это часто приводит к затрудненному дыханию. Точная причина PAP неизвестна.

Факторы рискаКакие факторы риска легочного альвеолярного протеолиза?

По данным Фонда PAP, это состояние затрагивает примерно 3,7 человека на миллион. Это делает его редким заболеванием. Большинство случаев появляются позже в жизни. Люди в возрасте от 30 до 50 лет с большей вероятностью развивают это состояние, а мужчины подвергаются большему риску, чем женщины.

Случаи PAP могут быть связаны с:

• иммунным ответом, который блокирует разрушение поверхностно-активного вещества
• легочной инфекции или пневмонии
• некоторых видов рака
• воздействия токсичных частиц в окружающей среде или на рабочем месте, таких как диоксид кремния или алюминиевая пыль

Диагностика Как диагностируется легочный альвеолярный протеоз?

Если ваш врач подозревает, что у вас есть PAP, они могут выполнить следующие тесты:

• рентген грудной клетки, чтобы искать белые пятна в легких
• компьютерную томографию вашего сундука, чтобы искать белые пятна в вашем легкие
• анализы крови для проверки на антитела, которые связаны с PAP
• легочными функциональными тестами, для проверки способности легких ваших легких
• бронхоскопия с физиологической промывкой для получения образца жидкости из легких
• легкого биопсия для изучения образца ткани из легких

ЛечениеКак лечат легочный альвеолярный протеоз?

В некоторых случаях симптомы PAP настолько мягкие, что лечение не требуется.Условие иногда разрешается без лечения. Если у вас есть некоторые мягкие симптомы, дополнительной терапии кислородом может быть достаточно для лечения этого состояния.

Если у вас серьезные симптомы, ваш врач может вымыть поверхностно-активное вещество из легких с помощью солевого раствора. В зависимости от затронутой области они могут мыть только часть вашего легкого.

Если все ваше легкое нужно очистить, они будут использовать процедуру, называемую «полное промывание легких».

«В этой процедуре они заполнят одно из ваших легких солевым раствором и истощают его, сохраняя при этом вентиляцию вашего другого легкого.

Одной стирки может быть достаточно, чтобы очистить ваши симптомы, но вам, скорее всего, потребуется несколько процедур. Ваш врач может также назначить препарат, стимулирующий кровообращение, который представляет собой более новое лечение, которое улучшает симптомы у некоторых людей. В крайнем случае, они могут рекомендовать пересадку легких.

OutlookLiving с легочным альвеолярным протеинозом

Важно, чтобы лечение PAP было тяжелым. PAP смертелен в течение пяти лет после постановки диагноза примерно у 20 процентов людей с состоянием. Причиной смерти обычно является респираторная недостаточность или недостаток кислорода в крови.

Для других людей PAP управляется с помощью лечения. Вы можете жить относительно нормальной жизнью после того, как ваш врач диагностирует вас с помощью PAP и лечит его.

Тем не менее, вы, возможно, все еще имеете одышку в течение многих лет после этого. У вас могут быть постоянные рубцы в легких и снижение способности легких, но это необычно.

Источник: https://ru.medic-life.com/pulmonary-alveolar-proteinosis-8814

Легочный альвеолярный протеиноз: симптомы, лечение

Легочный альвеолярный протеиноз представляет собой накопление сурфактанта в альвеолах. Этиология почти всегда неизвестна. Проявляется одышкой, недомоганием и утомляемостью.

Диагностика основывается на результатах исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа, хотя имеются характерные рентгенологические и лабораторные изменения. При лечении также используется бронхоальвеолярный лаваж.

Легочный альвеолярный протеиноз является чаще всего идиопатическим и встречается у практически здоровых мужчин и женщин в возрасте от 30 до 50 лет.

Большинство пациентов отмечают прогрессирующую одышку при физической нагрузке, снижение массы тела, повышение его температуры до субфебрильных цифр и недомогание. Также может наблюдаться, хотя и менее часто, кашель, иногда с продукцией густой или липкой мокроты.

Утолщение концевых фаланг пальцев и цианоз наблюдаются редко. Инспираторные влажные хрипы выявляются редко, поскольку альвеолы заполнены жидкостью; наличие их свидетельствует о развитии инфекции.

Первое подозрение на развитие легочного альвеолярного протеиноза обычно впервые возникает при выполнении рентгенографии органов грудной клетки по поводу неспецифических симптомов со стороны дыхательной системы. Рентгенологическое исследование выявляет двусторонние средне- и нижнедолевые затемнения в виде бабочки при нормальной структуре корней легких.

Для установки диагноза требуется исследование промывных вод, полученных во время бронхоальвеолярного лаважа, возможно, в комбинации с трансбронхиальной биопсией.

Торакоскопическая или открытая биопсия легкого выполняется при наличии противопоказаний к бронхоскопии либо при неинформативности исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа. До начала лечения обычно выполняют КТ высокого разрешения (КТВР), исследования функции легких, газов артериальной крови и стандартные лабораторные исследования.

При КТВР выявляются изменения по типу матового стекла, утолщение интралобулярных структур и междольковые перегородки типичной полигональной формы. Эти изменения не является специфичными и могут также выявляться у больных липоидной пневмонией, бронхоальвеолярным раком и пневмонией, вызванной Pneumocystis jiroveci.

Исследования функции легких выявляют медленное снижение диффузионной способности в отношении монооксида углерода (DLC0), часто не соответствующее степени снижения жизненной емкости легких, остаточного объема, функционального остаточного объема и общей емкости легких.

Изменения в лабораторных исследованиях включают полицитемию, гипергаммаглобулинемию, увеличение активности ЛДГ в сыворотке крови и увеличение сывороточных сурфактантных белков А и D.

Все эти изменения являются подозрительными, но не специфическими.

Исследование газов артериальной крови может демонстрировать гипоксемию при умеренных или легких физических нагрузках либо в покое, если болезнь более выражена.

Прогноз

Без лечения легочный альвеолярный протеиноз проходит самостоятельно у 10 % пациентов. Единственная процедура бронхоальвеолярного лаважа является лечебной у 40 % пациентов; другие пациенты требуют проведения лаважа 1 раз в 6-12 месяцев в течение многих лет.

Пятилетняя выживаемость — приблизительно 80 %; наиболее частая причина смерти — дыхательная недостаточность, типично развивающаяся в течение первого года после постановки диагноза.

Лечение

Лечение не требуется пациентам, не имеющим проявлений заболевания или при незначительной их выраженности.

Лечебный бронхоальвеолярный лаваж выполняется больным, страдающим тяжелой одышкой, под общим наркозом и на фоне искусственной вентиляции легких через двухпросветную интубационную трубку.

Одно легкое промывается до 15 раз; объем раствора натрия хлорида составляет от 1 до 2 л, в это время другое легкое вентилируется. Затем аналогичная процедура проводится с другой стороны. Трансплантация легкого нецелесообразна, поскольку заболевание рецидивирует в трансплантате.

Системные глюкокортикоиды не обладают лечебным эффектом и могут увеличивать риск вторичной инфекции. Роль ГМ-КСФ (при внутривенном или подкожном введении) в лечении заболевания требует уточнения. Открытые исследования продемонстрировали клиническое выздоровление, наблюдавшееся у 57 % включенных в них пациентов.

Источник: http://med-zabolevaniya.ru/legochnyj-alveoljarnyj-proteinoz.html