Опухоли зрительного нерва у детей: классификация и патогенез заболевания, правила лечения

Глиома зрительного нерва представляет собой первичное патологическое разрастание вспомогательных клеток нервной системы (астроцитов). Считается детской патологией, но современная медицинская статистика фиксирует увеличение случаев возникновения этой опухоли у взрослых.

Глиома – опухоль, которая по частоте развития составляет 1/3 всех новообразований глазницы. Чаще возникает у лиц женского пола. Возникает в любой части зрительного нерва. Растет по его ходу, иногда проникая в полость черепа.

Классификация и патогенез

Локализация опухоли предполагает её различные положения:

• в области глазницы – интраорбитальная опухоль;
• в черепной зоне нерва – интракраниальная;
• глиома перекреста зрительного нерва или хиазмы.

По строению ткани опухоли выделяют 3 её разновидности:

• астроцитома, которая возникает чаще всего;
• олигодендроглиома;
• менингиома (у взрослых).

Патогенетически опухоль развивается из глиальных клеток аксонов зрительного нерва, которые вырабатывают миелин. Врастая в ткань нервного ствола и разрастаясь до большого объема, она может полностью нарушать функции глаза.

Иногда внутри опухоли появляются кистозные полостные образования. Прогрессирующий рост зачастую приводит к захвату тканей головного мозга, из-за чего возникают неврологические симптомы.

Причины развития опухоли

Большинство причинно-следственных факторов появления этого новообразования до сих пор под вопросом. Точно врачи склоняются лишь к связи опухолевого процесса в глии с нейрофиброматозом первого типа. Некоторые исследователи считают нейрофиброматоз начальной стадией развития глиомы.

Клиническая картина

При глиоме зрительного нерва симптомы развиваются поэтапно. На ранних стадиях клиника отсутствует, и диагностика глиомы затруднительна. Первичные проявления появляются значительно позже.

Первые признаки глиомы зрительного нерва

Началом является патологическое ухудшение зрительных функций. Особенно оно заметно у детей. Позже возникает стойкое выпадение полей зрения, вплоть до полной слепоты.

Поздние симптомы

Развитие новообразования приводит к экзофтальму, патологии, когда глазное яблоко выпячивается вперед. Снижается подвижность глаза. Возможно неполное смыкание глазной щели – невозможность закрытия глаза. Из-за этого роговица сохнет, на ней появляются язвы. Это приводит к развитию кератита – воспаления роговицы глаза. При отсутствии лечения возможна потеря глаза.

Экзофтальм развивается в связи с появлением опухоли в полости орбиты. Если глиома находится в черепной области зрительного нерва, этого симптома не наблюдается.

Диагностика заболевания

Обычно ребенка приводят на прием к офтальмологу по поводу ухудшения зрения. Врач, заподозрив наличие опухоли, проводит проверки зрительных функций, назначает рентгенографию, КТ и МРТ.

КТ дает точность диагностики в неврологии. Позволяет оценить степень роста, уплотнения и размеры опухоли зрительного нерва.
Обязательно проведение офтальмоскопии для выяснения степени поражения глаза.

Для установления точной принадлежности ткани опухоли и вида процесса необходимо провести биопсию ткани и отправить её на гистологическое исследование.

Сопутствующие характеристики	Пятна цвета кофе с молоком Узелки Лиша	Нет
Клинические рекомендации	Бессимптомное течение Обнаруживают случайно на очередном осмотре Снижение зрения	Снижение зрения Косоглазие
Локализация опухоли	Множественная, диффузная, двусторонняя	Экзофтальм
Прогрессирование	Медленная, колеблющаяся острота зрения	Ограниченная, односторонняя
Гистология	Арахноидальный глиматоз Периневральный глиоматоз Скопление слизи	Как правило медленное, иногда быстрое прогрессирование
Рентгенографические признаки	Веретенообразное расширение ЗН Сигнал высокой эффективности при периневральном арахноидальном глиматозе на МРТ Извитость интраорбитальной области ЗН	Исчезновение периневрального пространства увеличенным в объёме ЗН
Зрительный прогноз	Хороший	Плохой
Продолжительность жизни	Снижается за счёт сопутствующих новообразований	Обычная

Лечение

Методы лечения глиомы зрительного нерва представлены хирургическим вмешательством, химиотерапией и облучением опухоли. Основным методом является лучевая терапия.

Лучевая терапия

Облучение показано при небольших размерах новообразования и его интраорбитальном положении. Облучают глиому под контролем МРТ, захватывая 2 см здоровой ткани вокруг опухоли.

В большинстве случаев лучевая терапия дает положительный результат. Рост глиомы прекращается, зрение сохраняется.

Хирургическое вмешательство

Основным показанием для хирургического удаления глиомы является резко прогрессирующее ухудшение зрения. От объема опухоли зависит тяжесть выполняемого оперативного вмешательства; возможно привлечение нескольких хирургов при больших размерах глиомы.

Иссекаются глиомы сравнительно небольших размеров методом орбитотомии с последующим удалением участка зрительного нерва.

Если образование успело захватить во время роста склеральное кольцо, то проводят удаление опухоли методом энуклеации. Так как глиома имеет капсулу, существует возможность её извлечения без повреждения окружающих тканей. Иногда требуется откачать из капсулы жидкость. Операция заканчивается созданием особой опоры, которая впоследствии станет основой для установки протеза глаза.

Химиотерапия

Основные препараты для лечения опухолевых процессов останавливают рост клеток, что негативно сказывается на всем организме. Возможно применение комбинации химиолучевой терапии, которое дает большую эффективность.

Для детей химиотерапия применяется в редких случаях из-за сильных побочных эффектов. Особенно опасно нарушение функции кроветворения. Для развивающегося несформированного организма это может стать фатальным.

Опухоль глии зрительного нерва – доброкачественная патология, с относительно благоприятным прогнозом. Однако новообразование может сопровождаться тяжелыми осложнениями и последствиями.

Прогноз заболевания

Прогноз при глиоме зрительного нерва зависит от локализации новообразования.

• Интраорбитальные формы дают положительную динамику после лечения.
• Интракраниальное положение и глиома района перекреста в половине случаев приводит к смерти из-за трудности хирургического доступа к опухоли.

Абсолютно неблагоприятен прогноз сохранения зрительной функции.

Возможны отсроченные лучевые осложнения у детей при облучении. При минимизированном воздействии на организм качество жизни не страдает.

Последствия неправильного лечения

В медицине случаются ошибки. Иногда их совершают врачи, иногда – сами пациенты, применяя самовольно народные средства или непроверенные препараты.

Последствия самолечения или неправильного медицинского подхода (долгой диагностики, неправильного диагноза) приводят к полной потере зрительных функций и впоследствии летальному исходу.

Опухоль расположена рядом с головным мозгом, и зачастую, распространяясь на него, вызывает поражения:

• оптических путей;
• других нервов;
• самого мозга.

Осложнения из-за отсутствия лечения глиомы

Очень часто, услышав слово «опухоль», люди затыкают уши и не желают ничего лечить. Полное отрицание необходимости лечить глиому приводит к развитию амавроза – поражения сетчатки или зрительного нерва. Это становится причиной потери зрения.

Источник: https://MedOnco.ru/rak-golovy/glioma-zritelnogo-nerva

Глиома зрительного нерва: симптомы, причины, фото, лечение

Глиома зрительного нерва относится к новообразованию, встречающегося у детей. Она занимает большую часть опухолей развивающихся до 10 летнего возраста. Но несмотря на это есть случаи описания заболевания у людей старше 20 лет. Подвержен больше женский пол, чем мужской. В 25-50% случаев протекает совместно с нейрофиброматозом I типа.

Магнитно-резонансное изображение большой ретробульбарной опухоли зрительного нерва, вызывающее массивный прептоз.

Данное новообразование развивается из поддерживающих (глиальных) клеток нервной системы, сопровождающих волокна зрительного нерва. Опухоль может располагаться внутри орбиты глаза (интраобритально), внутри полости черепа (интракраниально), или одновременно в двух полостях. В первом случае лечением занимаются врачи офтальмологи, во втором нейрохирурги.

Большинство глиом зрительного нерва считаются низкосортными и растут не так быстро, как другие типы опухолей головы. Они находятся в оптическом хиазме, где пересекаются левый и правый зрительные нервы. Они также упоминаются как оптическая глиома или ювенильная пилоцитарная астроцитома.

Иллюстрация зрительного нерва

Симптоматика данного заболевания различна, но всегда связана с опухолью, прижимающую нервы и другие ткани.

Общие симптомы этого вида опухоли включают:

• Тошноту и рвоту
• Проблемы с балансом
• Головную боль
• Головокружения после наклонов вниз, физических упражнений
• Прогрессивную и безвозвратную потерю остроты зрения, не поддающуюся коррекции
• У детей на фоне низкой остроты зрения появляется косоглазие, или нистагм
• Экзофтальм (выступание глазного яблока вперед) наступает на более поздних стадиях развития опухоли.
• Дети более старшего возраста жалуются на боли за глазными яблоками

При распространении опухоли в полость черепа через канал зрительного нерва (интракранимально), болезнь нередко сопровождается нарушением функции гипоталамуса, гипофиза.

К дополнительным симптомам относят:

• Увеличение размеров родничка, его набухание, пульсирование, расхождение швов
• Широкие вены на голове
• Синдром заходящего солнца (глаза опущены вниз)
• Трудности с засыпанием, так как в положении лежа отток от головы ухудшается
• Непроизвольные движения глаз
• Нарушение памяти
• Дневная сонливость
• Потеря аппетита
• Задержки роста
• Гормональные проблемы

В мире наиболее широко распространена принятая классификация глиом зрительного нерва, которая делит эти опухоли на три группы, основанные на анатомической локализации:

• Стадия 1: только зрительные нервы
• Стадия 2: вовлеченная хиазма (с участием зрительного нерва или без него)
• Стадия 3: вовлечение гипоталамуса и / или других смежных структур

Предложена более поздняя модификация классификации Доджа, которая разделяет каждую из трех стадий на более мелкие.

Учитывая симптомы проявления болезни за помощью обращаются к врачу офтальмологу.

Осмотр специалиста включает:

• Визометрию (определение остроты зрения)
• Биомикроскопию переднего отдела глазного яблока
• Офтальмоскопию прямую и/или обратную (осмотр глазного дна в состоянии медикаментозного мидриаза). В начале заболевания ДЗН может быть не изменен, но по мере развития опухолевого процесса визуализируется картина застойного ДЗН, соответствующая его атрофии.
• Исследование полей зрения (выявляются участки сужения полей зрения или скотомы)
• ОКТ (оптическая когерентная томография) диска зрительного нерва. Является наиболее чувствительным методом исследования, выявляющим изменения в слое нервных волокон, но имеется недостаток: невозможно оценить зрительный нерв после входа его в канал зрительного нерва.

Необходимы также консультации невролога для оценки неврологического статуса, педиатра для характеристики общесоматического состояния ребенка.

Консультация нейрохирурга проводится после того как будут собраны соответствующие заключения исследований подтверждающие наличие глиомы, для решения вопроса о проводимом лечении.

Учитывая медленный рост опухоли, подходы к лечению пациента индивидуальны.

Если опухоль расположена интраорбитально, имеет небольшие размеры, то лечение проводят в офтальмологическом отделении, с назначением лучевой терапии. В 2/3 случаев она способствует прекращению роста новообразования, на фоне чего происходит сохранение зрительных функций. Хирургическое лечение производят в случае отсутствия стабилизации роста опухоли, и полной потер зрительных функций.

Если опухоль прошла через канал зрительного нерва и затронула область хиазмы, и распространилась дальше по головному мозгу, то к лечению привлекают нейрохирургов, как правило это характерно для глиобластомы (IV стадия злокачественности глиом).

Если имеет место потеря памяти, может потребоваться специализированная терапия. Членами лечебной команды могут быть нейрохирурги и онкологи. Хирургия и лучевая терапия – два возможных способа лечения глиомы зрительного нерва. Ваш врач может определить, какой вид лечения вам подходит лучше всего.

Пример лечения глиомы зрительного нерва

Осевая орбитальная КТ-контрастность с контрастом у ребенка возрастом 39 месяцев показывает усиление глиомы с участием правого внутриглазного зрительного нерва (стрелка).
Фотография с глазного дна пациента в возрасте 39 месяцев. На изображении видна заметная опухоль правого оптического диска.
Пациент был подвергнут эндоблоковому иссечению глазничной оптической глиомы правого глаза. Фотография показывает вырезанный образец.
Фотография глазного дна больного через 3 месяца после удаления зрительного нерва. Изображение показывает бледность оптического диска (длинная стрелка) и отслоение оттянутой сетчатки (короткие стрелки).

После лечения глиомы зрительного нерва могут возникать долгосрочные побочные эффекты. Эти опухоли, как правило, растут у детей, поэтому эффекты облучения или химиотерапии могут не проявляться в течение некоторого времени. Из-за лечения рака могут возникать когнитивные трудности, трудности с обучением и нарушения роста.

Если вы столкнулись с этим заболеванием, поговорите с врачами о возможных побочных эффектах в будущем и о том, что можно сделать для уменьшения ущерба, причиняемого лечением.

На современном этапе развития медицины есть возможность на более ранних сроках диагностировать заболевание, но провести его лечение с возвращением потерянного зрения пораженного глаза еще не удалось. Если вовремя проведенное лечение позволило сохранить глаз, то прогноз благоприятный.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/glioma-zritelnogo-nerva.html

Опухоли зрительного нерва

Опухоли зрительного нерва принадлежат к числу наиболее редких. Примерно 2/3 всех первичных опухолей, исходящих из стволов зрительного нерва, наблюдаются в первом десятилетии жизни, а 1/3 – во втором. Опухоли оболочек зрительного нерва в подавляющем большинстве случаев встречаются после 20 лет.

• С клинической точки зрения целесообразно различать опухоли:
• • внутриглазной части зрительного нерва;
• • внутриорбитальной (ретробульбарной) части;
• • внутричерепной части зрительного нерва.
• С другой стороны, исходя из строения этих опухолей, можно различать опухоли зрительного нерва – глиомы в собственном смысле слова, опухоли нейроэктодермального происхождения, опухоли, происходящие из оболочек нерва – менингиомы, которые по своему гистологическому строению являются эндотелиомами, невриномы – опухоли нейроэктодермального происхождения (очень редкие) и, наконец, злокачественные меланомы.

Симптомы и клиническое течение

Переходя к клиническому течению опухолей зрительного нерва, нужно сказать, что наиболее частыми являются опухоли интраорбитальные (ретробульбарные). Однако и опухоли внутриглазные, и опухоли внутричерепные, несмотря на их редкость, все же иногда встречаются, причем клиническое течение этих трех видов опухолей различное.

Так, первичные опухоли соска зрительного нерва (внутриглазные) представляются при офтальмоскопии в виде круглого выпячивания, охватывающего весь сосок или часть его, и большей частью имеют вид цветной капусты. Окружающая сетчатка отечна, цвет опухоли желтовато-красный, вены расширены и извиты. Основной жалобой является падение остроты зрения.

Дифференциальный диагноз должен быть проведен между опухолью зрительного нерва, туберкулезным фолликулом и сифилитической гуммой. Диагноз устанавливается, главным образом, на основании данных общего исследования и «тест-терапии». Впрочем, как фолликул, так и гумма обычно все-таки дают более резкую картину воспалительного процесса в заднем отрезке глаза, чем опухоль.

Они дают отчетливую клиническую картину, характеризующуюся следующими признаками: экзофтальм прямо кпереди, сначала небольшой, затем все увеличивающийся и увеличивающийся.

В течение очень длительного времени опухоль развивается внутри мышечной воронки, движения глаза совершенно не ограничиваются, а экзофтальм носит характер прямого выдвижения глаза вперед без бокового его смещения, и только в дальнейшем, по мере прорастания опухоли в мышцы, движения глаза могут ограничиваться и возникает отклонение его в ту или иную сторону, хотя в большинстве случаев в незначительной степени. В этой стадии экзофтальм влечет за собой и поражение роговой оболочки (инфильтрат, язва). При развитом экзофтальме нередко удается прощупать опухоль позади глаза.

Из функций глаза острота зрения обычно страдает рано. Однако чаще всего обнаруживается изменение поля зрения в форме его концентрического сужения. Иногда может также возникнуть диплопия вследствие смещения глаза. При офтальмоскопии рано замечается застойный сосок, позднее обнаруживающий атрофию.

К числу изменений самого глаза обычно относится частичная или полная атрофия зрительного нерва, быстрое падение остроты зрения и сужение поля зрения в височной половине, но без той резкой границы, которая наблюдается при височной гемианопсии. При этом в отличие от других форм атрофии зрительного нерва, центральной скотомы не наблюдается.

При удалении опухолей ретробульбарного отдела зрительного нерва почти во всех случаях наблюдаются рецидивы.

Рецидивирующая опухоль развивается несколько отступая от глазного яблока (около 1 см), имеет продолговатую форму, вытянутую сзади наперед и напоминающую сливу, опухоль имеет различную величину (от небольшой сливы до куриного яйца).

Что касается опухолей внутричерепной части зрительного нерва, то, по существу, они уже выходят за пределы патологии глаза.

Микроскопическое строение опухолей

Опухоли ствола зрительного нерва – глиомы, при гистологическом исследовании состоят из хорошо различимых пучков волокон зрительного нерва, которые представляются утолщенными вследствие разрастания находящейся между ними глиальной ткани. Эта ткань имеет вид сплетения из волокон, в петлях которой лежит большое число круглых или овальных ядер без цитоплазмы (голые ядра).

В некоторых случаях встречаются также округлые или неправильно полигональной формы клетки с круглым, слабо окрашенным ядром и мелкозернистой протоплазмой. В более старых частях опухоли волокна зрительного нерва уже больше не различаются, остаются только клетки и сеть глиальных волокон. Нередко в ткани опухоли наблюдаются также полости, заполненные массой, напоминающей слизь.

Клетки опухоли представляются мелкими и часто без протоплазмы. При импрегнации серебром эти клетки большей частью представляются биполярными, имеют 3 или более отростков, хотя типичные астроциты редки.

Кровеносные сосуды в ткани опухоли, которые вначале имеют очень тонкие стенки, постепенно меняют свой вид, подвергаясь гиалиновой и известковой дегенерации.

Нередки в ткани опухоли тромбозы и геморрагии с последующим распадом.

В некоторых случаях почти вся опухоль бывает как бы разделена большой внутренней кистой, наполненной мукоидной жидкостью. Большей частью наблюдается прямой рост опухоли из субарахноидального пространства, а мягкая оболочка обычно может быть отделена от инра- или экстрапиальной части опухоли.

Что касается менингиомы, или эндотелиомы зрительного нерва, то по своему микроскопическому строению она характеризуется наличием соединительнотканных альвеол, содержащих клетки, имеющие кубическую, несколько уплощенную, или веретенообразную форму.

Некоторые из клеточных скоплений состоят из концентрически расположенных слоев клеток с круглыми или овальными ядрами.

Эти опухоли характеризуются также присутствием многочисленных капиллярных кровеносных сосудов, которые лежат или между колоннами клеток, или в центре, не ограниченные каким-либо специальным эндотелием, кроме клеток самой опухоли.

В некоторых опухолях встречается фиброзная ткань; в других же ее нет совсем, кроме как в капсуле.

Иногда эти опухоли носят смешанный характер, т. е. в их образовании участвуют как сама ткань зрительного нерва, так и оболочки, так что интрапиальная часть опухоли представляет по своему строению глиому, а в субдуральном пространстве – менингиому.

Метастазы в зрительный нерв

Метастазы в зрительный нерв наблюдаются при бронхиальных раках, при раке молочной железы, при раке почки, женских половых органов, желудка и т. д. Симптомы опухоли сводятся к опухоли зрительного нерва, т. е.

к отеку и побледнению соска, к падению зрения и нарушению других функций глаза, причем эти метастатические опухоли отличаются быстрым ростом и вызывают вскоре болевые явления.

Правильный диагноз может быть установлен только при наличии установленной опухоли других органов.

Имеются крайне редкие сообщения также о метастатических саркомах зрительного нерва в результате общего саркоматоза. Наконец, злокачественная меланома кожи может дать в исключительно редких случаях метастатическую пигментную опухоль соска зрительного нерва.

Лечение

Лечение опухолей зрительного нерва может быть только хирургическим. Оперативные методы несколько различны в зависимости от местоположения опухоли.

При внутриглазной опухоли должна предприниматься энуклеация с максимальным удалением внутриорбитальной части зрительного нерва.

Однако в определенных случаях можно рассчитывать на успешное проведение рентгенотерапии опухоли зрительного нерва со стойким результатом.

Доступ к опухолям в большинстве случаев возможен путем простой орбитотомии. Однако иногда при большом разрастании опухоли необходимый широкий доступ можно получить только при помощи операции Кренлейна.

В редких запущенных случаях, когда опухоль прорастает в ткани орбиты, указанные операции уже недостаточны и приходится производить экзентерацию орбиты.

Прогноз

Прогноз при опухолях зрительного нерва совершенно неблагоприятен в отношении зрения, однако эти опухоли не дают метастазов и в подавляющем большинстве случаев при радикальной операции не рецидивируют.

Главная опасность для жизни больного заключается в несвоевременной диагностике и возможности прорастания опухоли внутрь черепа. В отличие от глиом, менингиомы, не оперированные своевременно, все-таки могут проявлять тенденцию к прорастанию в ткань орбиты, и в этом случае даже после оперативного вмешательства иногда наблюдались рецидивы.

Источник: https://myworldwiki.com/bolezni-glaz/opuholi-zritelnogo-nerva/

Опухоли зрительного нерва

Первичные опухоли зрительного нерва, несмотря на их доброкачественность, неизбежно прорастают в полость черепа и являются причиной не только слепоты, но и гибели больного.

Нейрогенные опухоли являются производными единого зародышевого пласта нейрозктодермы и по сводным статистическим данным составляют 20-30% новообразований орбиты.

• Опухоли зрительного нерва представлены двумя группами: менингиомами и глиомами.
• Опухоли периферических нервов в зависимости от источника развития подразделяются на невриномы (шванномы) и нейрофибромы (плексиформную, диффузную и локализованную).

Первичные опухоли зрительного нерва как правило, наблюдаются у больных детского и юношеского возраста и встречаются редко. Среди первичных опухолей зрительного нерва по частоте глиомы занимают первое место и составляют 80%, менингиомы 17% и нейрофибромы 3 %.

Менингиома

Среди всех менингиом ЦНС менингиома зрительного нерва составляет 1-2 %. Опухоль развивается в возрасте 20-60 лет, чаще у женщин; описаны менингиомы у детей, которые протекают с более агрессивным ростом. Быстрый рост опухоли наблюдается и во время беременности. Как правило, опухоль односторонняя, однако описаны случаи билатерального развития менингиомы зрительного нерва.

Клиника. Менингиома может расти вдоль ствола зрительного нерва на всем его протяжении или иметь эксцентричный рост с прорастанием оболочек нерва. Направление роста менингиомы в орбите определяет клинические симптомы и последовательность их развития.

У подавляющего числа больных при менингиоме, имеющей инфильтративный характер роста, в ранней стадии наиболее типичны боли в пораженной орбите и одноименной половине головы.

Опухоль прорастает твердую оболочку головного мозга и инфильтрирует окружающие ткани, что сопровождается ограничением функций экстраокулярных мышц. Когда опухоль достигает значительных размеров, появляется отек век, экзофтальм сочетается с красным хемозом бульбарной конъюнктивы.

Он может быть осевым или со смещением, величина его колеблется от 6 до 14 мм. На глазном дне — резко выраженный застойный диск зрительного нерва.

При особенно быстром увеличении опухоли на диске и вокруг него могут быть кровоизлияния в виде мазков в 1/3 случаев у таких больных формируются оптикоцилиарные шунты, которые представляют собой ретинохориоидальные коллатерали на диске зрительного нерва, длительно находящемся в состоянии застоя.

Появление резко расширенных, синюшного цвета вен на застойном диске указывает на распространение опухоли непосредственно до заднего полюса глаза. Ухудшение зрения вначале может быть интермитгирующим, а затем оно прогрессивно снижается.

Однако на протяжении некоторого времени острота зрения может сохраняться на достаточно высоком уровне.

При эксцентричном росте опухоли вначале поле зрения остается интактным или наблюдаются асимметричные участки выпадения соответственно зоне опухолевого узла.

При менингиоме, растущей концентрично стволу зрительного нерва и внедряющейся в его ткань, развивается равномерное сужение поле зрения, рано ухудшается центральное зрение (за 2-4 года до возникновения экзофтальма). Экзофтальм появляется через несколько месяцев и даже через 2-3 года, он всегда осевой, величина его не превышает 6-7 мм.

Функции экстраокулярных мышц сохранены в полном объеме. На глазном дне, как правило, развивается первичная атрофия зрительного нерва. Увеличение диаметра зрительного нерва сопровождается увеличением размеров костного канала его.

Диагностировать менингиому у таких больных трудно, так как даже на компьютерных томограммах зрительный нерв не всегда настолько увеличен, чтобы предположить его опухолевое поражение. Особенно трудна для диагностики менингиома зрительного канала, растущая в орбиту, встречающаяся у 5 % больных с менингиомой зрительного нерва.

Морфогенез. Опухоль развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Зрительный нерв, пораженный опухолью, увеличивается в диаметре в 4-6 раз, может достигать в поперечнике до 50 мм.

Макроскопически опухоль имеет серовато-розовый цвет, ствол зрительного нерва обычно хорошо дифференцируется.

При прорастании опухоли из межвлагалищного пространства через твердую оболочку появляется последовательная инфильтрация орбитальных тканей и дифференцировать зрительный нерв на всем протяжении в подобных случаях не представляется возможным.

Дифференциальный диагноз. Менингиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от любой другой периневрально расположенной опухоли при ее эксцентричном росте.

При значительной инфильтрации ретробульбарных тканей — от любого патологического процесса, имеющего диффузный характер распространения, и в первую очередь от злокачественной опухоли; при осевом распространении — от глиом зрительного нерва.

Глиома

Глиома представляет собой интрадуральное образование, опухоль представлена тремя типами клеток: астроцитами, олигодендроцитами и макроглией, по клеточной структуре глиомы подразделяются на астроцитому, которую называют ювенильной, так как она развивается у детей, и олигодендроглиому, чаще поражающую взрослых. Первая составляет 2/3 всех глиом орбитального отрезка зрительного нерва.

Davis выделяет 5 стадий роста глиомы

• Генерализованная гиперплазия астроцитов и олигодендроцитов в стволе ЗН без нарушения его общей структуры, оболочки целостны.
• Нарастание пролиферации глии, в процесс вовлекаются оболочки, но целостность их не нарушена, гиперплазия клеток паутинной оболочки.
• Проникновение опухолевых клеток в межвлагалищное пространство ЗН с образованием в нём массы глиальных и арахноидальных клеток.
• Разрушение отдельных участков оболочек ЗН из-за замещения опухолевой тканью.
• Структура нерва полностью утрачена, перегородки, оболочки и волокна нерва полностью разрушены.

А.Ф. Бровкина считает, что в отличии от менингиомы глиома никогда не прорастает твердую мозговую оболочку, однако по стволу ЗН она может распространяться в полость черепа, достигая хиазмы.

Глиома характеризуется образованием в орбите узла опухоли различной формы: округлой, веретенообразной, грушевидной, колбасовидной, с выраженным эксцентричным ростом по отношению к продольной оси нерва, может быть в виде «бус» или «песочных часов». Размеры опухоли в орбите различны — от 1,5 на 2 см до 4,5 на 5 см. Узел опухоли покрыт толстой гладкой капсулой, имеет белесоватую или багрово-синюшную окраску. Опухоль при пальпации плотная, иногда с частичным кистозным перерождением.

Гистологическое исследование удаленных опухолей показывает, что они различны по характеру роста в отношении к зрительному нерву и его оболочкам, чаще отмечается интраневральный характер роста, реже — экстраинтраневральный.

• При интраневральном характере роста нерв диффузно инфильтрирован опухолевыми клетками, оболочки оттеснены к периферии, опухоль не прорастает в твердую оболочку «опухоль в капсуле». Мягкие оболочки разрыхлены за счет разрастания соединительной ткани, проращены опухолевыми клетками. Зрительные функции сохраняются долгое время, так как не все зрительные волокна поражаются, часть их оттесняется к периферии опухолевыми клетками и продолжает функционировать.
• При экстраинтраневральном характере роста опухоль состоит как бы из двух частей — экстраневральная часть опухоли расположена между мягкой и твердой оболочками и спаяна с ними, в интраневральной части опухоли: зрительные волокна замещены опухолевой тканью. Давление экстраневральной части опухоли приводит к более быстрой гибели волокон. зрительные функции снижаются быстро, развивается восходящая и нисходящая атрофия ЗН.

Клиническая картина глиомы ЗН зависит от преимущественной локализации опухоли, что чаще совпадает с исходным ростом ее.

Выделяют две клинические группы — глиомы ЗН с внутричерепным распространением и глиомы хиазмы. Первичная локализация опухоли в орбитальной части ЗН самая частая.

Первым клиническим признаком опухоли является быстрое снижение зрения почти до слепоты, у маленьких детей присоединяется косоглазие, может быть нистагм.

Экзофтальм появляется позднее, он может быть осевым и со смещением глазного яблока. Обычно глазное яблоко выпячивается вперед и подвижность глаза не страдает, в дальнейшем, по мере роста опухоли, возникает смещение глаза в сторону и ограничение его подвижности.

Нарушение подвижности глазного яблока вызвано воздействием опухоли на глазодвигательные мышцы (давление, растяжение). Чем ближе к вершине орбиты расположена опухоль, тем раньше и в большей степени нарушена подвижность глазного яблока.

Репозиция глазного яблока затруднена, при большой степени экзофтальма удается пальпировать опухоль за глазом.

Могут отмечаться офтальмологические признаки затруднения венозного оттока из орбиты — отек век, расширение и инъекция эписклеральных сосудов, понижение прозрачности гайморовой пазухи и решетчатой кости.

При больших размерах опухоли от давления ее на чувствительные окончания тройничного нерва в орбите и цилиарные нервы могут возникать резкие боли в глазном яблоке, снижение чувствительности роговицы, трофические изменения в ней.

Изменения на глазном дне не представляют ничего характерного, они зависят от размеров, расположения, давности существования опухоли. На глазном дне одинаково часто определяется как застойный диск, так и атрофия ЗН. Вначале обычно превалируют явления застоя, затем постепенно развивается его атрофия.

При застое в диске ЗН появляется извитость ретинальных сосудов, в результате недостаточности кровообращения развиваются оптико-цилиарные шунты.

При росте опухоли у глазного яблока особенно выражен отек ДЗН, вены расширены, извиты, кровоизлияния у диска за счет развивающийся непроходимости центральной вены сетчатки.

Патогномоничным признаком глиомы ЗН считается расширение кольца его костного канала, однако отсутствие его расширения не является признаком ограничения опухоли орбитальной порцией ЗН. Широкое кольцо может быть обусловлено и механическим давлением большой опухоли, достигающей вершины орбиты.

Распознать прорастание глиомы в диск ЗН трудно, т.к. наиболее часто на стороне опухоли развивается застойный диск ЗН. О. Н.Соколова считает, что распространение опухоли на диск проявляется неравномерностью выстояния диска на различных участках его.

Офтальмоскопическими симптомами распространения опухоли на диск ЗН являются – задержка сокращения застойного диска ЗН, появление свежих кровоизлияний на диске и периферии сетчатки, по мере уменьшения отека диска на нем становятся видны белесоватые ,плотные проминирующие массы и новообразованные сосуды.

Признаками внутричерепного распространения глиом ЗН являются – расширение канала ЗН, офтальмологические нарушения со стороны другого глаза, свидетельсвующие о поражении хиазмы и противоположного ЗН, а также появление неврологических симптомов. Однако выявление этих симптомов указывает на большое распространение опухоли, начальные стадии внутричерепного распространения опухоли протекают бессимптомно.

Методы диагностики

Диагноз менингиомы устанавливают на основании анализа последовательности появления клинических симптомов, данных ультразвукового сканирования, позволяющего определить увеличенный зрительный канал.

Наиболее информативна КТ, при которой всегда четко дифференцируется увеличенный орбитальный отрезок зрительного нерва, хорошо видна граница его распространения. Более сложна томографическая картина при инфильтративном характере роста, особенно с асимметричным положением узла опухоли. В подобных случаях возможен ошибочный диагноз периневральной опухоли.

Необходимо подчеркнуть, что КТ при опухолях зрительного нерва имеет весомые преимущества перед МРТ. В особо затруднительных случаях помощь в установлении диагноза оказывает ТИАБ.

КТ позволяет не только визуально наблюдать веретенообразно или цилиндрически увеличенный зрительный нерв в орбите, но и судить о его распространении по зрительному каналу в полость черепа.

Ультразвуковое сканирование недостаточно информативно, так как представляет изображение только проксимальной и средней трети зрительного нерва. МРТ более информативно при интракраниальном распространении опухоли.

Стандартный список исследований, для точной постановки диагноза

• Визометрия,
• Периметрия
• Офтальмоскопия глазного дна
• Ультразвуковое исследование орбиты
• Рентгенография орбиты и головного мозга с прицелом на зрительные каналы по Rese
• МРТ головного мозга и орбиты
• КТ головного мозга и орбиты
• Тонкоигольная аспирационная биопсия, под контролем компъютерной томографии
• Контрастирование вен глазного яблока
• Пневмоцистернография хиазмальных цистерн основания мозга
• Исследование опухоли во время хирургического вмешательства
• Морфологическое исследование

Лечение

Лечение менингиом хирургическое в пределах здоровых тканей эффективно в случаях ограничения опухоли оболочками зрительного нерва, когда на компьютерных томограммах видны участки непораженного зрительного нерва в дистальном отделе.

С конца 80-х годов XX в. используют лучевую терапию на область пораженной орбиты с суммарной дозой не менее 50 Гр. Замедляется прогрессирование процесса, острота зрения на протяжении 5-6 лет остается неизменной.

Прогноз для зрения неблагоприятный. При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения зрительного перекреста. Прогноз для жизни благоприятный при ограничении опухоли полостью орбиты.

С учетом крайне медленного роста глиомы зрительного нерва выбор метода лечения должен быть строго индивидуальным. При сохранении зрения и возможности наблюдения за больным альтернативой длительного наблюдения может быть лучевая терапия, после проведения которой отмечается стабилизация опухолевого роста, а у 75 % больных зрение даже улучшается.

Лучевая терапия показана и в случаях невозможности радикального хирургического лечения или отказе больного или его родственников от операции.

Хирургическое лечение показано при ограничении опухоли орбитальным отрезком зрительного нерва в случаях резкого или быстропрогрессирующего снижения зрения. Вопрос сохранения глаза решается до операции.

Если опухоль прорастает до склерального кольца, что хорошо видно на компьютерных томограммах, пораженный зрительный нерв подлежит удалению вместе с глазом, и об этом следует обязательно предупредить родителей ребенка.

Прогноз для зрения всегда плохой. Прогноз для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При заинтересованности зрительного перекреста смертность достигает 20 %.

При распространении в гипоталамус и III желудочек смертность увеличивается до 55 %. Особенно ухудшается прогноз при возникновении злокачественного варианта глиомы — глиобластомы.

Источник: https://eyesfor.me/home/oncology/tumors-optic-nerve.html

Глиома зрительного нерва у детей и взрослых: симптомы и лечение

Глиома зрительного нерва представляет собой распространенное офтальмологическое заболевание и характеризуется патологическим разрастанием астроцитов – вспомогательных клеток нервной системы.

Такая болезнь может развиваться в любом возрасте, но чаще всего встречается у детей до 10 лет. В основном патология диагностируется у лиц женского пола. Глиома зрительного нерва отличается постепенным прогрессированием и слабо выраженной симптоматикой.

Лечение чаще всего проводится сочетанием хирургического вмешательства и лучевой терапии.

Что это такое?

Глиома зрительного нерва – это первичное доброкачественное новообразование, развивающееся из ствола зрительного нерва.

Такая разновидность глазной опухоли составляет 1/3 часть всех онкологических процессов зрительных органов.

Патология отличается инфильтративным характером роста, не затрагивает твердую мозговую оболочку и может располагаться в любом участке зрительного нерва. Иногда новообразование даже уходит вглубь черепа.

Заболевание чаще всего развивается у детей в возрасте 5-10 лет, хотя в последнее время значительно участились случаи возникновения глиомы у взрослых пациентов, старше 20 лет.

Причины возникновения

В основе зрительного нерва находятся аксоны, окруженные глиальными клетками, которые вырабатывают миелин, способствуют обмену веществ и поддерживают функционирование нерва.

Из данных клеток и берет свое начало глиома зрительного нерва, которая затем прорастает в окружающие оболочки и пространства, двигаясь вдоль нервного ствола. По мере роста новообразование увеличивается и может достигать размеров куриного яйца.

Точные причины развития такого патологического процесса до сих пор неизвестны. Большинство специалистов считают, что глиома возникает на фоне нейрофиброматоза I степени – наследственной предрасположенности к онкологии.

Классификация патологии

По строению ткани новообразования глиома зрительного нерва бывает нескольких типов:

• астроцитома – развивается из астроцитов, встречается чаще всего;
• эпендимома – возникает из клеток эпителия;
• олигодендроглиома – формируется в мозговой ткани;
• глиома мозгового ствола – локализуется в стволовой части ЦНС.

У взрослых может диагностироваться менингиома – опухоль, растущая из клеток паутинной мозговой оболочки. Также встречаются смешанные глиомы, которые состоят из клеток нескольких типов. С учетом места локализации новообразования выделяют 2 вида заболевания:

• интраорбитальная – опухоль локализуется в черепной зоне;
• интракраниальная – опухоль располагается на участке глазницы;
• глиома хиазмы – патология возникает в зоне зрительного перекрестка;
• внутримозговая глиома – опухоль прорастает в ткани головного мозга.

Помимо истинных глиом, возникающих вследствие разрастания глиальной ткани, в офтальмологии встречается глиоматоз – патологический процесс, характеризующийся увеличением размеров клеток глии.

Симптомы

На начальной стадии развития заболевания выраженные клинические проявления отсутствуют, единственным проявлением является ухудшение зрения. Данный признак у маленьких детей обычно остается незамеченным, а в более старшем возрасте нередко принимается за прогрессирующую близорукость. По мере роста опухоли симптоматика становится более выраженной, появляются следующие признаки:

• экзофтальм (выпячивание глазного яблока);
• косоглазие;
• кератит;
• скотома;
• ограничение движения глазного яблока;
• невозможность смыкания век;
• высыхание роговой оболочки;
• кератиты, язвы роговицы.

Глиома зрительного нерва сопровождается прогрессивной и безвозвратной потерей зрения. В полости опухоли часто формируются кисты, а также наблюдается усиление степени гиперметропии. Если формируется глиома хиазмы и зрительных нервов, то наблюдаются следующие симптомы:

• снижение остроты зрения на оба глаза;
• задержка в развитии;
• нистагм;
• эндокринологические нарушения.

Также заподозрить развитие доброкачественного новообразования в зрительных структурах можно по таким признакам:

• нарушение сна;
• тошнота, рвота;
• частые мигрени;
• вялость;
• потеря аппетита;
• болезненность за глазными яблоками;
• нарушение памяти;
• чрезмерно выпирающие вены на голове.

Диагностика

Глиома зрительного нерва развивается медленно и характерные симптомы обычно возникают уже на запущенных стадиях, когда вернуть утраченное зрение уже невозможно. Поэтому важно своевременно обнаружить и устранить проблему. Обратиться к врачу для проведения диагностики следует сразу, как станет заметно ухудшение качества зрения.

Уже на основании жалоб специалист сможет предположить развитие патологического процесса. Однако для того чтобы поставить точный диагноз этого не достаточно, необходимо проведение ряда инструментальных исследований:

• офтальмоскопия;
• визометрия;
• периметрия;
• биомикроскопия;
• ультразвуковое исследование;
• рентгенография.

Наиболее точными методами диагностики доброкачественного образования зрительного нерва являются КТ и МРТ. Томография позволяет удостовериться в наличии опухоли, а также определить ее точное расположение, структуру и степень активности распространения, прорастания в область черепа. Также обязательно проводится биопсия ткани и ее последующее гистологическое исследование.

Способы лечения

Избавиться от глиомы зрительного нерва консервативным путем невозможно. Лечение опухоли может осуществляться следующими способами.

Лучевая терапия

Один из самых эффективных методов терапии глиомы зрительного нерва, который проводится на ранних стадиях. Показаниями для проведения облучения являются небольшие размеры опухоли и интраорбитальное положение. Облучению подвергается не только новообразование, но и 2 см вокруг него. В большинстве случаев прогноз положительный, глиома перестает расти, зрение сохраняется.

Однако следует учитывать, что лучевая терапия может вызвать различные побочные эффекты, особенно в детском возрасте, когда организм еще неокрепший.

Хирургическое вмешательство

Операция проводится в случае, если зрение пациента стремительно ухудшается или существует высокий риск развития осложнений. Сложность оперативного вмешательства зависит от объема опухоли:

1. Маленькие новообразования удаляются посредством орбитотомии. Иногда производится резекция поврежденного участка зрительного нерва.
2. Глиомы, которые достигли склерального кольца и продолжают расти, устраняются путем проведения энуклеации глазного яблока. Для достижения большего эффекта проводится энуклеация с последующим формированием опорной культи.

Химиотерапия

Проводится после операции с целью уничтожения оставшихся раковых клеток. Пациенту назначается курс лекарственных препаратов, в частности следует принимать глюкокортикостероиды, которые способствуют уменьшению отечности черепа. В особенности это необходимо, если онкология распространяется на другие участки мозга.

Однако ввиду того, что такие медикаменты останавливают рост клеток, это негативно сказывается на состоянии всего организма. Поэтому чаще всего врачи сочетают химиотерапию с облучением.

Прогноз

Глиома зрительного нерва – это опасное заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения приводит к полной потере зрения на один или оба глаза.

Прогноз при таком заболевании зависит от распространенности онкологического процесса и размеров опухоли.

Если патология была обнаружена на начальной стадии развития, то при правильно проведенной терапии зрение хоть частично удается сохранить. При обнаружении проблемы на поздних стадиях прогноз крайне неблагоприятный.

Источник: https://GlazaLik.ru/bolezni-glaz/bolezni-zritelnogo-nerva/glioma/