Синдром сусака : причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей и имеет ярко выраженные внешние симптомы помимо скрытых (повреждение коронарных сосудов).

Из-за неизвестной этиологии невозможно определить точную природу происхождения болезни, но статистика показывает, что синдрому подвержены люди определенной расы.

К тому же, синдром Кавасаки в 10% случаев способен передаваться по наследству от родителей.

Синдром Кавасаки у детей: причины и лечение

В России эта болезнь диагностируется крайне редко. Впервые её описал еще в 1961 году японский детский врач Кавасаки. В современном мире синдром затрагивает японцев: эта связь с расой говорит в пользу предрасположенности наследственного характера. В остальных странах синдром касается только японских эмигрантов. В России впервые эта болезнь клинически была зафиксирована в 1980 году.

Синдром Сусака : причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей

Среди причин синдрома Кавасаки у детей можно выделить:

  • стафилококковые суперантигены;
  • стрептококковые суперантигены;
  • вирусы герпеса, Эпштейна-Барра, парвовирусы, ретровирусы;
  • риккетсии (возбудители инфекционных заболеваний).

До определенного момента педиатры считали, что синдром Кавасаки у детей имеет лишь облегченную форму, пока не был зафиксирован случай тяжелой патологии сердца, которая была связана с этой болезнью. Своевременное обращение в больницу и диагностика помогут полностью излечить ребенка от заболевания и подарить ему здоровую жизнь.

Симптомы синдрома Кавасаки

По статистике, первые признаки болезни у ребенка появляются в возрасте до 5 лет, в отдельных случаях до 8. При этом синдроме можно выделить три этапа:

  • острый (около недели);
  • подострый (от двух недель);
  • выздоровление (полтора-два года).

Синдром Сусака : причины, симптомы, диагностика, лечение

Симптомы синдрома Кавасаки

Родителей должна насторожить лихорадка – это первый симптом. Она может длиться около двух недель. Если этот период увеличивается, то с каждым днем прогнозы болезни ухудшаются. Помимо повышения температуры тела, существуют ярко выраженные симптомы на коже:

  • Макулярная сыпь – маленькие плоские пятнышки на коже, которые очень похожи на проявление кори или скарлатины. Сыпь в основном проявляется на теле и проксимальных конечностях (те, которые находятся ближе к корпусу), а также в паховой области.
  • Через какое-то время сыпь сходит, а вместо неё появляется шелушение на разных частях тела.
  • Кожа на ладонях и ступнях уплотняется, краснеет и увеличивается.
  • Конъюнктивит обоих глаз проявляется уже в первую неделю болезни.
  • Поражаются слизистые – на губах появляются трещинки, наблюдается «клубничный язык», увеличиваются лимфоузлы.
  • Поражаются сердечные сосуды и сердце. Это может проявляться в качестве тахикардии, одышки или аритмии. Коронарные сосуды сердца расширяются, что может привести к инфаркту миокарда.

Диагностика синдрома Кавасаки возможна уже по трем вышеописанным признакам. Благодаря ярко выраженным симптомам, синдром Кавасаки можно вычислить даже по фото, что упрощает удаленную диагностику. Обычный осмотр не указывает на эту болезнь, но в клиническом анализе можно обнаружить тромбоцитоз или анемию.

Для выявления болезни проводят:

  Что такое гипертермический синдром?

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ;

Синдром Сусака : причины, симптомы, диагностика, лечение

Для диагностики этого недуга , нужно сдать биохимический анализ крови

  • иммунологический анализ;
  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • коронарную ангиографию;
  • анализ мочи.

Лечение синдрома Кавасаки

Смертность при этой болезни составляет всего 1%. Основной причиной летального исхода является разрыв коронарных артерий и инфаркт миокарда. Перед началом лечения необходимо провести полный анализ тела, в том числе электрокардиологическое исследование. Все лечение должно быть направлено на предотвращение развития аневризм. Для этого назначают:

  • «Ацетилсалициловую кислоту»;
  • кортикостероидные гормоны;
  • гамма-глобулин.

При лечении этой болезни очень важно постоянно наблюдать пациента методиками таких исследований как: УЗИ сердца, ЭКГ и ангиография коронарных артерий.

Иммуноглобулин успешно купирует воспалительные процессы в сосудах. Если изменений не наблюдается (высокая температура и воспаление еще присутствуют), то назначают повторное внутривенное введение препарата.

Синдром Сусака : причины, симптомы, диагностика, лечение

Ацетилсалициловая кислота при лечении этой болезни

В условиях использования иммуноглобулина еще не доказана польза салицилатов, так как «Аспирин» не влияет на длительность лихорадки.

При оперативном лечении синдрома, когда уже не удается спасти сосуды, проводят коронарное шунтирование или стентирование, чтобы избавиться от аневризмы.

Прогнозы синдрома

Синдром Кавасаки у взрослых не проявляется, но отголоски этой болезни могут принести много неприятных последствий. Само заболевание имеет крайне благоприятные прогнозы, в особенности, когда оно было выявлено на первых этапах. Уже в юности наблюдаются одышка и боли в сердце при беге или другой физической активности.

В будущем, у людей, которые перенесли синдром, могут появиться признаки атеросклероза артерий или ишемии сердца. Из-за этого таким людям крайне не рекомендуется курить или употреблять алкоголь, так как велик риск сердечно-сосудистых заболеваний. Более того, врачи советуют постоянно проходить обследования в больнице, полный осмотр сердца и эхокардиографию раз в несколько лет.

  Синдром верхней полой вены

Профилактика синдрома Кавасаки

Так как этот синдром очень часто затрагивает азиатские расы (Японию, Китай и Корею), стоит внимательно относиться к любому проявлению респираторного заболевания у ребенка этой расы. Из-за этой «маски», в большинстве случаев, болезнь диагностируют несвоевременно.

Людям, которые перенесли болезнь в детстве, стоит аккуратно относиться к собственному здоровью, а именно:

  • избегать вредных привычек (курение и алкоголь);
  • соблюдать умеренную физическую активность;
  • проходить осмотр в больнице раз в несколько лет;
  • избегать жирной, жареной и вредной пищи.

В России невозможно составить точную статистику переболевших этим синдромом. Но, по последним данным, лечение заболевания осуществляется в клиниках очень успешно, так как медицинская сфера накопила достаточно сведений о васкулитах острого некротизирующего характера невыясненной этиологии.

Источник: https://sindrom.guru/szvo/sindrom-kavasaki

Синдром Сусака — причины, симптомы, диагностика и лечение в Москве

Синдром Сусака — иммуноопосредованное заболевание нервной системы. Другим названием патологии является ретинокохлеоцеребральная васкулопатия. В классическую клиническую триаду признаков болезни входят энцефалопатия, нейросенсорная тугоухость, окклюзия ветвей артерии сетчатки.

Согласно статистическим данным, синдром Сусака чаще всего диагностируется у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 5:1. Данная патология нервной системы считается редкой. Во всем мире насчитывается около 300 случаев диагностированного синдрома Сусака.

Дебют заболевания может произойти в возрастном промежутке от 9 до 70 лет. В международной классификации болезней МКБ-10 синдром Сусака имеет код M31.9.

Пройти диагностику и лечение заболевания в Москве можно в Юсуповской больнице. Клиника оснащена современным оборудованием, прием ведут опытные неврологи.

Синдром Сусака : причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины синдрома Сусака

В настоящее время не установлены точные причины развития синдрома Сусака. Среди предрасполагающих факторов выделяют:

  • беременность;
  • вирусную инфекцию в анамнезе;
  • прием препаратов заместительной гормональной терапии.

В основе патогенеза заболевания лежат аутоиммунные процессы. В результате до конца не изученных причин организм начинает воспринимать собственные эндотелиальные клетки, выстилающие кровеносные сосуды головного мозга, глаза и внутреннего уха, как антиген. В результате описанных изменений нарушается ток крови в артериолах. Это приводит к развитию патологической симптоматики.

Симптомы синдрома Сусака

Для синдрома Сусака характерна следующая триада симптомов:

  • Двухстороннее снижение остроты слуха.
  • Нарушение зрения. Больные жалуются на появление пелены перед глазами, двоение предметов, кратковременную слепоту на один глаз.
  • Слабость, выраженная усталость. На фоне синдрома Сусака появляются головокружение, резкие головные боли, нарушение памяти, судорожный синдром.

Врачи отмечают, что вышеперечисленные симптомы не всегда встречаются в полном объеме. В начале заболевания чаще всего страдает зрение. Подобные жалобы зарегистрированы в 85-90% случаев.

Нарушение слуха как первый признак возникает в 70% случаев. Нервно-психические расстройства в дебюте синдрома Сусака встречаются реже.

Это связано с тем, что симптомы энцефалопатии считаются распространенными и не расцениваются пациентами как специфичные.

Диагностика синдрома Сусака

Диагностика синдрома Сусака требует комплексного подхода. Анализ крови и ультразвуковое исследование сосудов не характеризуются специфическими изменениями. Поэтому их проведение не обязательно. В Юсуповской больнице для диагностики синдрома Сусака используются следующие методы:

  • МРТ головного мозга. Исследование позволяет выявить мелкоочаговые поражения белого вещества головного мозга. Кроме того, с помощью МРТ диагностируют изменения в мозолистом теле и мозжечке. Для получения большей информации выполняется контрастирование.
  • Для оценки степени нарушения зрения используются электроокулография, офтальмоскопия, ангиография, электроретинография. С помощью данных исследований определяется расширение артериол сетчатки, телеангиэктазии, микроаневризмы. Патологическими признаками, характерными для синдрома Сусака, считаются ретинальные кровоизлияния. Они происходят в связи с увеличением проницаемости сосудистой стенки.
  • Отоакустическая эмиссия. Исследование позволяет выявить изменения со стороны органов слуха.

Синдром Сусака необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:

  • рассеянный склероз;
  • инфекционные энцефалиты;
  • первичные и вторичные васкулиты центральной нервной системы;
  • болезнь Меньера;
  • токсическая лейкоэнцефалопатия;
  • осложнения приема наркотических средств.

Своевременная диагностика синдрома Сусака считается затруднительной. Это связано с тем, что патологические симптомы могут развиваться на протяжении нескольких лет. В зависимости от выраженности признаков выделяют:

  • случаи, подозрительные на синдром Сусака;
  • полный или неполный синдром;
  • возможный или определенный.

В Юсуповской больнице для диагностики заболевания используется современное медицинское оборудование. Оно позволяет быстро и точно установить патологические изменения и начать корректное лечение.

Синдром Сусака : причины, симптомы, диагностика, лечение

Лечение и прогноз синдрома Сусака

Для лечения синдрома Сусака чаще всего используются препараты группы кортикостероидов. Их представителем является метилпреднизолон. Механизм действия препарата аналогичен преднизолону.

Однако метилпреднизолон обладает лучшей переносимостью, так как не задерживает натрий в организме. Подбор дозировки, кратности приема и продолжительности курса лечения осуществляется в индивидуальном порядке. Отмена препарата производится поэтапно.

Метилпреднизолон не используется при наличии следующих состояний:

  • гипертоническая болезнь, не поддающаяся медикаментозному лечению;
  • психические заболевания;
  • остеопороз;
  • язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;
  • патология надпочечников;
  • период после операции;
  • сифилис;
  • период беременности и лактации;
  • пожилой возраст.

Среди побочных действий метилпреднизолона выделяют снижение защитных функций организма, нарушение менструального цикла, мышечную слабость, гипокальциемию.

Тяжелое течение синдрома Сусака требует дополнительного назначения цитостатиков. Препараты данной группы замедляют процесс патологического деления клеток. Выбор лекарственного средства, его дозировка, кратность приема и продолжительность курса лечения подбираются индивидуально.

Цитостатики не применяются в период беременности и лактации, при патологии свертывающей системы крови, в возрасте младше 18 лет. Пациентам, принимающим данные препараты, необходимо регулярно контролировать состав крови.

Это связано с большим количеством побочных эффектов, вызываемых цитостатиками.

При наличии признаков коагулопатии назначаются антикоагулянты. Основной задачей препаратов является снижение риска тромбообразования. Противопоказаниями к приему антикоагулянтов считаются:

  • беременность;
  • лактация;
  • печеночная и почечная недостаточность;
  • гипертонический криз;
  • кровотечения любой локализации.
Читайте также:  Профилактика рака молочной железы: возможно ли предотвратить болезнь?

Ноотропы, назначаемые пациентам с синдромом Сусака, улучшают память, снижают заторможенность реакций, активизируют мозговые функции. Благодаря лекарственным средствам данной группы улучшается микроциркуляция крови в сосудах головного мозга, повышается прочность сосудистой стенки.

При синдроме Сусака требуется соблюдать определенную диету. Врачи рекомендуют питаться дробно, небольшими порциями. В рационе ограничивается количество поваренной соли. Ежедневное меню должно включать достаточное количество продуктов, богатых витаминами и полезными элементами.

В состав комплексной терапии заболевания входит физиотерапия. Положительный эффект оказывают следующие процедуры:

  • гипербарическая оксигенация;
  • лазерная стимуляция сетчатки;
  • электрорефлексотерапия;
  • электрофорез;
  • транскраниальная магнитотерапия.

Прогноз для жизни и выздоровления при синдроме Сусака неоднозначен. Зафиксированы случаи выздоровления без использования лекарственных средств. В среднем для стабилизации состояния требуется 1-5 лет. Врачи отмечают, что длительное течение болезни может привести к необратимым изменениям со стороны органов зрения и слуха.

В Юсуповской больнице можно пройти диагностику и лечение синдрома Сусака любой степени тяжести. Консультации проводят опытные неврологи. Для обследования используется современное оборудование.

Препараты подбираются в соответствии с последними европейскими рекомендациями. Каждому пациенту оказывается индивидуальный подход.

Записаться на прием можно по телефону или оставить заявку на официальном сайте больницы.

Источник: https://yusupovs.com/sindrom-susaka/

Диагностирование и лечение синдрома Сусака

Содержание:

  • Этиологические факторы
  • Патогенетический механизм
  • Симптоматическая картина
  • Последствия
  • Диагностирование
  • Лечебные мероприятия

Синдром Сусака : причины, симптомы, диагностика, лечение

Пациенты с таким диагнозом живут в «сегодняшним днем», поскольку не помнят о вчерашнем.

Описанное состояние ранее считали формой СКВ с отрицательной реакцией на агглютинационный процесс. Другое название – ретино-кохлео-церебральная васкулопатия — повреждение церебральных сосудов, сетчатки и слухового нерва воспалительного генеза.

Женщины болеют в пять раз чаще таким заболеванием, чем мужчины.

Этиологические факторы

До настоящего времени этиология не выяснена, в некоторых вариантах зафиксировано развитие после перенесенного вирусного заболевания. К факторам риска можно также отнести гормонотерапию и беременность.

Патогенетический механизм

Базисом патогенетического механизма выступает аутоиммунная реакция организма, в котором по неизвестным причинам принимаются эндотелиоциты, которые сплошным слоем выстилают сосуды улитки внутреннего уха, сетчатки и головного мозга, в качестве антигенного вещества. Результатом описанной атаки является цитологическое разбухание и нарушение гемодинамики в артериолах органа.

Симптоматическая картина

Клинической картине характерна триада:

  • двустороннее нейросенсорное понижение слуха;
  • периодически возникающая пелена перед глазами, диплопия, непродолжительная односторонняя слепота, парацентральные скотомы в поле зрения, редко – понижение остротызрения (ишемическая ретинопатия);
  • утомление и расстройство сна, слабость и головокружение, выраженные цефалгии и амнезия, в некоторых случаях судорожное состояние и вегетативные нарушения (признаки подострой энцефалопатии).

На начальном этапе развития  иногда эта триада отсутствует. Начальные проявления примерно у 85% заболевших представлены зрительные нарушением, у 70% — слуховые. Менее 50% пациентов дебют проявляется нервно-психическими расстройствами. Головокружение, неполная утеря слуха и зрения, выраженная цефалгия и светофобия – частые признаки на начальных этапах.

На МРТ визуализируются многочисленные очаги, которые накапливают контрастное окрашивание в белом веществе, мозжечке и мозолистом теле, единичные – в сером.

Сосудистые трансформации в сетчатке артериольной окклюзией и отсутствием демиелинизации выступают характерными проявлениями патологии.

Последствия

При несвоевременном лечении либо неправильном диагностировании возможно развитие инвалидизации. Отмечаются также и периоды внезапного регресса на фоне отсутствия терапевтических мероприятий.

Диагностирование

Со стороны периферической крови не наблюдаются какие-либо патогномоничные признаки. Даже при использовании инструментальной диагностики не выявляются определяются вазонарушения.

При МРТ визуализируются мелкоочаговые повреждения белого вещества вдоль латеральных отделов желудочков, мозолистого тела и мозжечка. Описанные поражения характерны также рассеянному склерозу. Наблюдаются и единичные зоны, в которых накапливается контрастное вещество. Это не типично для СКВ.

Иногда визуализируются МРТ-очаги в сером веществе мозга и в спинном мозге, что отличает от рассеянного склероза.

Для оценки состояния сетчатки используются электроретино- и электроокулография-, офтальмоскопия, флуоресцентная ангиография и пр.

Расширяются артериолы сетчатки, микроскопические аневризмы и телеангиэктазии. Зачастую наблюдаются мелкие ретинальные геморрагии, которые сопровождаются отечностью в зоне микроангиопатий на фоне повышенной проницаемости стенок сосудов.

Слуховые расстройства определяются посредством отоакустической эмиссии, оценки стволовых аудиторных потенциалов, других отонейрологических анализов.

Лечебные мероприятия

Синдром Сусака : причины, симптомы, диагностика, лечение

В тяжелых вариантах  в сочетании с пульс-терапией Метилпреднизолоном используются цитостатические медсредства, которые ингибируют клеточное деление.

Параллельно проводится оценка состава крови. Иногда отмечаются признаки коагулопатии. В этом случае показаны лекарственные препараты, снижающие гемосвертываемость и тромбоцитарную агрегацию.

Присутствующие васкулопатии требуют соблюдения специального рациона и режима приема пищи. Рекомендуется шестикратный прием пищи в сутки. Основное требование к рациону – не более 8 граммов поваренной соли.

  • В ежедневный рацион обязательно вводятся продукты с большим содержанием витаминов В1, В6, С, К и A, а также продукты, направленные на компенсирование потери кальция (обезжиренные молочно-кислые продукты).
  • При ишемизации и дистрофических процессах в сетчатке глаз для нормализации кровообращения назначается магнитотерапия, электрорефлексотерапия, лазерное стимулирование сетчатки.
  • В случае нейросенсорной тугоухости назначаются физиотерапевтические процедуры: лазеролечение, электрофорез, УЗ-терапия, транскраниальная магнитотерапия.
  • В случае развития васкулопатий назначаются аппаратные способы гемоочистки от ИК – гемосорбция и плазмаферез.

Источник: https://vashaspina.ru/diagnostirovanie-i-lechenie-sindroma-susaka/

Лечение синдрома сусака — врачи, лечащие заболевание — цена приема, отзывы

Поможем найти врача. Звоните!

Лечение синдрома Сусака — на этой странице вы найдете общую информацию о заболевании и методах лечения, способах диагностики, сможете записаться на прием к врачу, лечащему заболевание.

  • Снижение слуха
  • Пелена перед глазами
  • Двоение в глазах
  • Частичная слепота
  • Изменение поля зрения
  • Быстрая утомляемость
  • Расстройство сна.

Какую диагностику необходимо пройти, вам подскажет лечащий врач. Вам могут назначить:

  • УЗИ (ультразвуковое исследование)
  • МРТ головного мозга.

Обратите внимание! Информация на странице представлена для ознакомления. Для назначения лечения обратитесь к врачу.

Популярные Рейтинг Стаж Стоимость Отзывы

8.2 134 отзывов Федорова Людмила Григорьевна
Стаж 37 лет
9.9 33 отзывов Думикян Анаит Шаликоевна
Стаж 34 года к.м.н.
10 40 отзывов Грачев Андрей Владимирович
Стаж 26 лет д.м.н.
10 32 отзывов Павлова Татьяна Кирилловна
Стаж 32 года Врач высшей категории к.м.н.
9.4 20 отзывов Безлюдова Елена Вакумовна
Стаж 30 лет Врач высшей категории
10 25 отзывов Комиссаренко Ирина Арсеньевна
Стаж 36 лет Врач высшей категории д.м.н.
9.7 13 отзывов Васютина Екатерина Ивановна
Стаж 22 года Врач высшей категории к.м.н. 8 (495) 185-01-01 8 (499) 519-39-10
8.8 20 отзывов Карманов Сергей Сергеевич
Стаж 13 лет Врач высшей категории к.м.н. 8 (499) 969-25-84 8 (495) 185-01-01
9.4 46 отзывов Халилов Зафар Мадиерович
Стаж 28 лет Врач высшей категории к.м.н.
8.9 8 отзывов Романенко Зоя Ивановна
Стаж 39 лет Врач высшей категории
1 2 3 4 5 … 29

Услуги, которые вам могут порекомендовать для лечения или дополнительного уточнения диагноза:

Синдром Сусака : причины, симптомы, диагностика, лечение

Кардиолог специализируется на проблемах системы кровообращения. Самым частым поводом для обращения к этому врачу является гипертоническая болезнь. Перед визитом к кардиологу желательно сделать электрокардиограмму (ЭКГ), чтобы консультация была более информативна. Если есть результаты проведенных ранее обследований и заключения врачей, их обязательно нужно взять с собой.

Большинство кардиологических больных постоянно принимают лекарственные препараты. Их названия, дозировки и режим приема потребуются кардиологу для оценки состояния, возможной коррекции терапии. Перед осмотром нужно успокоиться, прийти на прием заранее, чтобы не было тахикардии, завышенных показаний артериального давления.

Доброжелательный врач. Он уделил должное внимание, выписал лечение и направил меня на анализы. Все прошло профессионально и качественно! Профессиональный доктор. Она внимательно отнеслась ко всему, поговорила со мной, сделала кардиограмму, дала направление на сдачу крови и к другим врачам. Очень тактичный, терпеливый и внимательный доктор. Он назначил мне анализы. Я довольна врачом и буду продолжать у него лечение, потому что есть доверие! Очень внимательный и профессиональный доктор. Умничка! Врач посмотрела все анализы, расшифровала их. Сказала, что липиды повышенны, но объяснила, что это даже хорошо, что повышены именно эти показатели и выдала заключение для операции. Светлана, 27 февраля 2020 Я была у специалиста второй раз. Мне очень нравится ее отношение. На мой взгляд, Екатерина Юрьевна квалифицированный доктор. Она дотошно разбирается во всем и подбирает мне лекарства. Если у кого — то будут такие же проблемы, как у меня, я порекомендую врача! Внимательный, компетентный и чуткий доктор. Он посмотрел все документы, а их было много, потому что пациент уже в возрасте и есть серьезные проблемы со здоровьем. Врач дал консультацию, подкорректировал лечение, которое есть сейчас у отца, выписал дополнительный прием у кардиохирурга и понятно ответил на весь ворох вопросов. Мы остались довольны приемом на все 100%! Впечатление хорошее, к ребёнку очень доброжелательно отнёсся, внимательно посмотрел, выслушал все симптомы и назначил схему лечения. Посмотрим правильно ли поставлен диагноз, а первое впечатление приятное. Очень хорошо, доктор доброжелательная, она всё спокойно объяснила можно сказать' разжевала и в рот положила ' Я шла к ней по рекомендации и буду её рекомендовать! Показать 10 отзывов из 4300

  • Врачи, лечащие синдром Сусака.

Личный кабинет Регистрация Личный кабинет Партнёрская программа 8 (495) 185-01-01 info@docdoc.ru

Источник: https://DocDoc.ru/treatment/sindrom-susaka

Этиология и патогенез синдрома Сусака

Синдромм Сусака — аутоиммунное заболевание нервной системы, клинически проявляющееся подострой энцефалопатией, окклюзией ветвей артерий сетчатки и нейросенсорной тугоухостью.

В последнее время отмечается рост аутоиммунных заболеваний нервной системы, одним из которых является синдром Сусака. Клинически заболевание проявляется классической триадой в виде подострой энцефалопатии, окклюзии ветвей артерий сетчатки и нейросенсорной тугоухостью.

Этиология синдрома до конца не ясна, однако чаще заболевание отмечается после беременности, перенесённой вирусной инфекции, заместительной гормональной терапии.

Читайте также:  Белковый обмен: белки и потребность в них

В основе патогенеза лежит микроангиопатия головного мозга, сетчатки и внутреннего уха с развитием иммунообусловленной эндотелиопатии в микроваскулярном русле.

В некоторых сосудах паренхимы возникает утолщение, гиалиноз, гипертрофия и отёк эндотелиальных клеток с последующим сужением и окклюзией артериол. Вызванное этими изменениями периваскулярное воспаление влечёт за собой ишемию тканей сетчатки и повреждение аксонов, нейронов и миелина в белом веществе головного мозга.

Развитие микроангиопатии обусловлено наличием в сыворотке крови пациентов аутоантител к эндотелию клеток мелких сосудов (капилляров и прекапилляров) с формированием характерных для синдрома очагов ( в среднем около 5 мм).

В результате этих изменений отмечается дегенерация нейроглиального комплекса.

При иммуногистохимическом исследовании выявляется воспаление с превалированием CD8-клеток, являющихся поверхностными маркерами субпопуляции цитотоксических Т-лимфоцитов и Т-супрессоров. Экспрессия этого гликопротеина происходит чаще на Т-киллерах, а также на части натуральных киллеров.

При биопсии мозга в коре и белом веществе отмечаются инфаркты диаметром около 500 мкм, глиоз, а также минимальные периваскулярные воспалительные изменения с преобладанием лимфоцитов. Признаков фибриноидного некроза, некротизирующего васкулита или амилоидной ангиопатии не обнаруживается.

Выявленные процессы определяют аутоиммунную составляющую синдрома и дают возможность диагностировать его с помощью иммуногистохимических исследований.

Литература:

  1. «Современные представления о патогенезе, диагностике и лечении синдрома Сусака». Профессор М. Л. Чухловина, профессор И. А. Вознюк, к. м. н. А. Ю. Полушин. Российский медицинский журнал, 2018 №7.

    https: //www. rmj. ru/articles/nevrologiya/Sovremennye_predstavleniya_o_patogeneze_diagnostike_i_lechenii_sindroma_Susaka/

  2. «Редкая форма церебрального васкулита — синдром Сусак». Э. И. Гисматуллина, Р. Г. Есин, Н. В. Токарева. Журнал международной медицины. Неврология. Психиатрия, 2014 № 4 (9).

    http: //intergrupp-journal. ru/wp-content/uploads/2016/07/145. pdf

  3. «Синдром Сусака (ретино-кохлео-церебральная васкулопатия) » Бекетова Т. В. , Коновалов Р. Н. Научно-практическая ревматология, 2018; 56 (2).

    https: //cyberleninka. ru/article/n/sindrom-susaka-retino-kohleo-tserebralnaya-vaskulopatiya

  4. Susac J. O. , Hardimann J. M. , Selhorst J. B. Microangiopathy of the brain ahd retina\Neurology. 1979. Vol. 29. P. 313-316. https: //www. ncbi. nlm. nih. gov/pubmed/571975

Статья добавлена 27 августа 2018 г.

Источник: https://volynka.ru/Articles/Text/2018

Сусака синдром

Синдром Сусака, также известный как SICRET синдром (от англ. small infarctions of cochlear, retinal and encephalic tissue), это редкий синдром поражающий женщин молодого и среднего возраста, и клинически характеризующийся триадой включающей острую или подострую энцефалопатию, билатеральную нейросенсорную тугоухость и окклюзию ветвей артерии сетчатки.

Диагностические критерии

Диагностические критении были предложены в 2016 году

  1. поражение головного мозга
    • i симптомы и находки
      • когнитивные нарушения
      • изменения поведения
      • локальная неврологическая симптоматика
      • головные боли (в течении 6 мес до постановки диагноза; мигенозный тип)
    • ii данные визуализации
      • округлые гиперинтенсивные очаги на Т2ВИ
      • как минимум один фокус поражения в мозолистом теле
      • лептоменингеальное контрастное усиление
      • четкоотграниченное усиление серого вещества на Т1 ВИ после введения препаратов гадолиния
  2. поражение сетчатки
    • i не требуется наличия клинических данных или симптоматики
    • ii данные офтальмологического исследования
      • окклюзия ветвей артерии сетчатки
      • гиперфлюорисценчия артериальных стенок
      • секторально повреждение при оптической когерентной томографии
  3. поражение преддверно-улиткого аппарата
    • i симптомы и данные обследования
      • звон в ушах
      • потеря слуза
      • периферическое вертиго (головокружение)
    • ii исследование функции внутреннего уха
      • потеря слуха на аудиограмме
      • вертиго (головокружение) при калорическом тесте и в ответ на миогенную стимуляцию улитки

Для постановки достоверного диагноза синдрома Сусака требуется наличие всех трех критерие и их подкритериве, иными словами 1-i, 1-ii, 2-ii, 3-i и 3-ii.Диагноз вероятного синдрома Сусака может быть заподозрен при наличии 2х из 3х критериев.

Диагностика синдрома Сусака

Магнитно резонансная томография

Характерные данные визуализации присутствуют даже если не все проявления клинической триады проявили себя. Как правило имеются множественные небольшие изменения в белом веществе с предрасположенностью локализации в мозолистом теле.

Очаги в мозолистом теле считаются почти патогномоничными и имеют много важных особенностей:

  • как правило поражаются центральные волокна мозолистого тела и валика с относительным щажением периферических отделов и без выхода на нижнюю поверхность
  • очаги имеют малые размеры (3-7 мм) и сгруппированы
    • по типу «снежков» в виде округлых гиперинтенсиный на Т2 и FLAIR в острой стадии
    • по типу «черных дыр» на Т1 в хронической стадии
  • очаги лучше всего визуализируются в сагиттальной плоскости
  • также часто поражается крыша мозолистого тела, а не нижняя поверхность (чаще поражающаяся при рассеянном склерозе), формируя так называемые поражения в виде «сосульки» или линейные поражения

Кроме мозолистого тела очаги могут локализоваться в перивентрикулярном белом веществе, семиовальных центрах, мозжечке, стволе моза и средих ножках мозжечка. Поражения по типу «нитки бус» за счет микроинфарктов во внутренней капсуле также были описаны при синдроме Сусака.

Сигнальные характеристики очагов:

  • T1: очаги как правило имеют низкую интенсивность МР сигнала в хронической стадии (см признак черной дыры)
  • T1 C+ (Gd): очаги усиливаются в острой фазе
  • T2/FLAIR: очаги имеют высокую интенсивность МР сигнала
  • DWI/ADC: норма, хотя может присутствовать Т2-просвечивание

Дифференциальный диагноз

На основании только данных МРТ дифференциально диагностический ряд включает слеюущие сущности:

Источник: https://radiographia.info/article/susaka-sindrom

Болезнь (синдром) Кавасаки: причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Кавасаки является серьезным сосудистым заболеванием, которые даже у маленького ребенка может вызвать сердечный приступ. Во время нее происходит воспаление и некроз (отмирание) сосудов, которые отвечают за доставку кислорода к сердечной мышце.

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, слизисто-кожно-лимфатический синдром) принадлежит к группе заболеваний под названием «системный васкулит». Заболевания этой группы вызывают аномальное повреждение клетками иммунной системы сосудов, чаще всего, артерий и вен среднего и маленького размера.

В случае с синдромом Кавасаки, то при нем возможно повреждение у детей коронарных артерии – сосудов, несущих обогащенную кислородом кровь и питательные веществ к сердцу.

Кроме коронарных артерий, воспалительный процесс может охватить околосердечную сумку (перикард), которая окружает сердце, а также эндокардиальную ткань (внутреннюю часть сердца), и даже саму сердечную мышцу.

Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей – обычно в возрасте до 5 лет. Редко ей подвергаются дети старшего возраста и взрослые. Пик заболеваемости попадает на возраст от 1 до 2 лет, причем чаще болеют мальчики.

Механизм развития

Нарушение было и остается довольно загадочным. Ученые не пришли к единому мнению об этиологии этого процесса, его происхождении. Однако кое-какие подвижки в плане исследований есть.

  Дюфалак для детей: отзывы и инструкция по применению

Существует группа теорий относительно патогенеза синдрома Кавасаки.

Наследственный фактор

Подавляющее большинство специалистов придерживается версии о том, что нарушение имеет генетически обусловленные черты. В пользу этого говорят, в том числе и расовые, точечные и очень избирательные предпочтения состояния. Страдают японцы, чаще прочих азиатов.

Почему так? По всей видимости, предрасположенность передается с какими-то определенными генами, с целой группой. Что и приводит к росту заболеваемости в популяции.

Точно сказать, насколько вероятна болезнь у человека с отягощенным анамнезом, пока тоже не удалось. Исследования продолжаются.

Инфекционный механизм

В основе этой теории лежит предположение о том, что всему виной вирусы (герпеса, в частности Эпштейна-Барр) или бактерии вроде стафилококков.

Здесь мнения специалистов разделяются:

  • Некоторые предполагают, что нарушение имеет сугубо септическую природу. То есть начинается с поражения стенок артерий самими аномальными агентами.
  • Другие же считают, что любой инфекционный очаг может стать триггером. Спусковым механизмом. И далеко не обязательно вирусу или бактерии поражать сосуды.

И здесь начинается последняя точка зрения на болезнь Кавасаки.

Аутоиммунный механизм

Сторонники этой теории считают, что септические агенты не провоцируют синдром непосредственно. Речь идет о повышении чувствительности организма.

Если бактерия или вирус воздействует достаточно долго, защитные силы дают сбой. Ослабляют позиции. Риск их неправильной работы повышается.

В конечном итоге, иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Вызывает воспаление. В таком случае болезнь Кавасаки становится еще ближе к васкулиту.

Большая часть исследователей придерживается некоей синтетической теории. Все три механизма играют роль в этиологии. Наследственность и воздействие инфекции — вот основные виновники. Они в системе провоцируют расстройство.

Симптомы

Клиническая картина довольно типична. Это облегчает работу врачам. Если учесть, что заболевание не имеет специфических черт с точки зрения диагностики.

В основе патологического процесса — вялое воспаление внутренних слоев артерий. Однако количество сосудов, вовлеченных в нарушение столь велико, что симптомы сразу хорошо заметны.

Основная категория больных — дети до 5 лет. Болезнь Кавасаки у взрослых не встречается, это невозможно. Пик приходится на период с 9 месяцев до 2-х лет.

Есть некоторые разночтения, исследователи называют отличные цифры. В России диагноз ставят редко, но это скорее проблема неправильной диагностики и некомпетентного отношения.

Распространенность синдрома примерно такая же, как в Европе. Она в 5 раз ниже, чем в Японии и в 3 меньше чем в среднем по азиатскому региону.

Начало расстройства

Первый признак — скачок температуры тела без понятных причин. Как правило, лихорадка довольно мягкая. Показатели термометра редко поднимаются выше 38-38.5 градусов Цельсия.

Но возможны исключения. Особенно у детей с пониженным иммунитетом. У таких пациентов нарушение вполне может проходить в атипичной, более опасной форме.

Повышенные показатели термометра сохраняются на протяжении нескольких дней. Примерно к концу первой недели, они приходят в норму. Но прочие проявления никуда не деваются.

Появление кожной сыпи

Характер ее может быть самым разным. Это и папулы, и плоские красные пятна, и волдыри, скарлатиноподобные дефекты. Локализация — дермальные слои туловища, шеи, паховой области. Реже — конечности, лицо.

Очаги довольно крупные. Могут формироваться постепенно, а затем сливаться, покрывая большую часть конечности, грудной клетки, поясницы и т.д. обильные высыпания типичны для тяжелого течения расстройства.

Внимание:

Желательно перевести пациента в стационар пока не минует острый период.

Кожные проявления сохраняются на протяжении 7-14 дней. Затем папулы вскрываются, язвы зарастают. Полное разрешение комплекса симптомов наступает к концу 3-5 недели заболевания.

Воспаление суставов

Происходит почти всегда. В основном страдают нижние конечности. Мелкие структуры, если болезнь существует долго и не корректируется.

Читайте также:  Бальзамы и кремы от псориаза : названия и способы применения

Объективно патологию определяют как артрит. Возможны и мягкие варианты, когда интенсивного разрушительного воспаления нет. Однако присутствуют суставные боли — артралгии.

В среднем, на полное восстановление опорно-двигательного аппарата при синдроме Кавасаки уходит до 1-2 месяцев.

Внимание:

Необратимые изменения со стороны хряща отмечаются у 20-25% пациентов. В основном, это те лица, которые не получали должного лечения.

Вовлечение слизистых оболочек

Предсказать, что пострадает в конкретном случае — трудно. Как правило, речь идет о полости рта. Развиваются воспалительные процессы, стоматиты. Возможное поражение десен, языка (глоссит). Горла. Визуально определяется сильное покраснение и раздражение. Слизистые оболочки приобретают насыщенно малиновый оттенок.

Почти так же часто страдает конъюнктива. Наружная выстилка глаза. Поскольку процесс несептический, выделений нет. Но пациент ощущает сильное жжение, рези при моргании сухость. Количество слезной жидкости снижается.

Визуально белки глаз выглядят тусклыми, красными. Присутствует болезненный блеск.

Опаснее всего, если синдром Кавасаки затрагивает внутренние структуры глаза. Сосудистую оболочку, сетчатку (увеит и прочие варианты нарушений).

В таком случае даже при грамотном лечении есть риски повреждения зрительного анализатора. В том числе, в результате кровотечений в стекловидной тело (гемофтальм). Это может закончиться слепотой на один или сразу оба глаза.

Нестандартные ситуации требуют обязательного участия офтальмолога. Сложные вопросы решаются только в больнице.

Поражение сердца и сосудов

Объективно, патология проявляет себя как миокардит. Возникают эпизоды длительной тахикардии. Частота сокращений мышечного органа существенно растет. До 120-150 ударов в минуту и более.

У детей раннего возраста ЧСС сама по себе больше, потому оценивают показатель относительно. При превышении уровня на 20-30 уд. уже говорят о расстройстве. Нормы пульса по возрастам подробно описаны в этой статье.

Возможны боли в грудной клетке разной интенсивности. По характеру они давящие, жгучие.

У детей раннего возраста субъективные ощущения выявить невозможно по понятным причинам.

Смотрят на визуальные признаки:

  • Побледнение кожных покровов, цианоз области вокруг рта и носа.
  • Пациенты в острый период апатичны, больше спят.
  • У всех без исключения больных развивается одышка. Даже в состоянии полного покоя.

Это результат ишемического процесса. Сердце само недополучает питательных веществ и кислорода и не может обеспечить прочие ткани организма. Отсюда попытки компенсировать недостаток O2 интенсификацией дыхания.

Увеличение шейных лимфоузлов

Почти в половине случаев. Симптом плохо заметен родителям ребенка. Обнаружить проявление может врач, при пальпации.

В тяжелых случаях все понятно и так. Изменяется рельеф шеи. Возможен полноценный лимфаденит. Он проявляется агрессивно: скачками температуры тела, сильными болями в проекции узлов, местным покраснением и серьезным увеличением тканей в размерах. Их деформацией. Это крайне опасно.

В среднем, синдром Кавасаки у детей проходит спустя 3-6 недель. Бесследно оставить пациента нарушение может только в том случае, если проводилось полноценное лечение. Иначе велики риски осложнений.

Как скоро они разовьются и возникнут ли вообще — вопрос вероятностный. Из-за такого «коварства» болезни, врачи продолжают действовать даже когда симптоматика сходит на нет. Это уже скорее методы профилактики.

  Симптомы и способы лечения аллергического дерматита у детей

Общие признаки

Первый симптом патологии – внезапный рост температуры тела до 39-40 градусов.

Лихорадка не устраняется при помощи обычных жаропонижающих и сохраняется до пяти, при отсутствии лечения – до 14 суток.

У половины маленьких пациентов синдром Кавасаки сопровождается увеличением шейных лимфоузлов (обычно оно одностороннее). Общее состояние ребенка отличается апатичностью, вялостью и слабостью. При быстром прогрессировании патологии затрагиваются все системы и органы.

Причины

Частично этот вопрос затрагивался. Точно сказать, почему развивается болезнь Кавасаки невозможно. Речь идет о трех ключевых факторах:

  • Отягощенная наследственность. Генетическая обусловленность. При этом сказать, как именно передается нарушение и переходит ли оно непосредственно вообще, пока не получается. Вполне может быть, что говорить нужно не о прямом наследовании, а о повышении вероятности у потомства. Следовательно, речь идет не об одном, а о целой группе генов. И это не мутация, а определенный склад иммунной, сердечнососудистой системы.
  • Инфекционный фактор. Особую роль в этиологии болезни Кавасаки играют вирусы герпеса (четвертого типа), пиогенная флора (стрептококки и стафилококки). Непосредственно нарушение они не провоцируют. Действуют косвенно. Если в организме есть септический очаг, вероятность болезни у ребенка становится выше. Но пока невозможно сказать насколько.
  • Аутоиммунный процесс — третья составляющая синдрома Кавасаки. Речь идет о повышении чувствительности организма. Так называемой гиперсенсибилизации. Если тело долго борется с инфекционным очагом, иммунитет начинает давать сбой. По ошибке реагирует слишком агрессивно даже на малейшие раздражители. Отсюда воспалительный процесс.

Болезнь кавасаки у детей имеет комплексную этиологию: влияет как наследственность, так и инфекционный фактор. Собственные защитные силы венчают общую картину, запуская патологический процесс.

Профилактика синдрома Кавасаки

Так как этот синдром очень часто затрагивает азиатские расы (Японию, Китай и Корею), стоит внимательно относиться к любому проявлению респираторного заболевания у ребенка этой расы. Из-за этой «маски», в большинстве случаев, болезнь диагностируют несвоевременно.

Людям, которые перенесли болезнь в детстве, стоит аккуратно относиться к собственному здоровью, а именно:

  • избегать вредных привычек (курение и алкоголь);
  • соблюдать умеренную физическую активность;
  • проходить осмотр в больнице раз в несколько лет;
  • избегать жирной, жареной и вредной пищи.

В России невозможно составить точную статистику переболевших этим синдромом. Но, по последним данным, лечение заболевания осуществляется в клиниках очень успешно, так как медицинская сфера накопила достаточно сведений о васкулитах острого некротизирующего характера невыясненной этиологии.

Диагностика

Обследованием пациентов с подозрениями на синдром Кавасаки занимаются педиатры, кардиологи, ЛОР-врачи. Иногда и другие специалисты.

При оценке состояния, доктора опираются на формальные критерии ВОЗ:

  • Двустороннее воспаление структур глаза: конъюнктивит.
  • Увеличение регионарных шейных лимфоузлов.
  • Поражение слизистой горла, полости рта вообще.
  • Кожные высыпания любого характера.
  • Проявления со стороны суставов рук и/или ног. Признаки воспаления. Отечность, покраснение.

Для того чтобы констатировать болезнь Кавасаки, нужно хотя бы 4 симптома из названных. Это надежные критерии.

Выявить патологию просто: достаточно даже визуальной оценки состояния пациента. Но тут и скрывается основной подвох.

Синдром очень похож на прочие заболевания. Будь то васкулит, ревматоидный артрит и др. Потому не обойтись без полного комплекса исследований. Это уже вопрос подтверждения (верификации) диагноза.

  • Консультация ЛОР-врача с осмотром. Врач оценивает состояние ротовой полости, глотки. Любые отклонения, покраснения и признаки воспаления рассматриваются как положительный диагностический результат.
  • Консультация офтальмолога. Конъюнктивит выявляется сразу. Осмотр педиатра. Позволит исследовать прочие критерии. Подтвердить симптомы, выведенные ВОЗ.
  • В рамках первичной верификации, нужен общий анализ крови. Специфических признаков этим способом найти не удастся. Косвенно на патологию указывают повышенные лейкоциты, СОЭ. Если бушует иммунитет, появляются отклонения по эозинофилам.
  • Рентгенография грудной клетки. Чтобы исключить пневмонию и проблемы с легкими.
  • ЭКГ. Специфическое исследование функционального состояния сердца. На фоне синдрома Кавасаки как минимум развивается тахикардия. Стабильная. Длится она от нескольких часов до суток непрерывно. Иногда даже более. Прочие расстройства тоже возможны.
  • Эхокардиография. Или же УЗИ сердца. Применяют его скорее как способ исключить опасные осложнения здесь и сейчас.
  • По необходимости назначают биохимическое исследование крови.
  • При явном поражении суставов показана консультация ортопеда или ревматолога.
  • Пальпация. Возможно, УЗИ внутренних структур опорно-двигательного аппарата.

Работы много. Врачи действуют в тандеме. Болезнь не терпит пренебрежения. Начинать коррекцию нужно быстрее. От этого зависят риски осложнений.

Лечение

Надежных методов терапии пока нет. Все способы, к которым прибегают врачи, призваны снизить риски осложнений, приблизить момент выздоровления. Как именно помогать пациенту — вопрос дискуссионный.

В основном назначают препараты:

  • Иммуноглобулин. В форме растворов для внутривенных инъекций. Резко, в течение 10-12 часов устраняет все симптомы патологического процесса. Если присутствует аутоиммунный компонент, результата нет или он обратный. Потому перед тем, как назначать белки, специалист проверяет, насколько повышена чувствительность организма. Иначе можно навредить. Это первая сложность.
  • Не менее трудно разобраться с кортикостероидами. Согласно исследованиям и данным клинической практики, такие средства хорошо снимают воспаление и купируют симптомы. Но возникает другая проблема. Специальные тесты показали, что глюкокортикоиды повышают риски тромбоза коронарных артерий в будущем. В такой ситуации получится, что лечение куда опаснее основного заболевания. Применять или нет препараты подобного рода, решает врач.
  • Антиагреганты. На основе ацетилсалициловой кислоты. Их назначают только когда есть реальные риски тромбозов. В остальных ситуациях от столь опасных препаратов воздерживаются.
  • Антикоагулянты. Еще более мощные средства. Варфарин и прочие. Их вводят, если ребенок страдает аневризмой. В остальных ситуациях смысла нет. К тому же такие лекарства очень опасны.

Из немедикаментозных методов выделяют плазмаферез. Способ очистки жидкой фракции крови. Польза от него тоже спорная.

Однозначно эффективных и универсальных способов лечения не существует. Решать вопрос должен врач, исходя из конкретного клинического случая.

Последствия

Осложнений масса. В основном они имеют сердечно-сосудистую основу:

  • Инфаркт миокарда.
  • Кардиосклероз.
  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Гипертония. Систематические скачки артериального давления.
  • Аневризма аорты (стеночное выпячивание). Смертельно опасное последствие. В основном поражает коронарные сосуды. Те, что питают мышечный орган.

Синдром кавасаки — это распространенное педиатрическое заболевание смешанного характера, отличается сложной этиологией и довольно слабо изучено, несмотря на то, что известно более полувека.

Чтобы гарантировать положительный прогноз, лечение нужно начать как можно раньше. При грамотном подходе риски минимальны.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

  1. Миокардита,
  2. Приобретенной аортальной и митральной недостаточностью,
  3. Гемоперикарда,
  4. Среднего отита,
  5. Инфаркта миокарда,
  6. Разрыва аневризмы,
  7. Перикардита,
  8. Вальвулита,
  9. Острой и хронической сердечной недостаточности.

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Источник: https://pb17.ru/deti/bolezn-kavasaki-foto.html

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector